Выберите симптомы болезни, причины и методы лечения

Болезнь Пика или это тип нейродегенеративной патологии, которая развивается вследствие наличия так называемой Выберите тела,которые являются ненормальными скоплениями белка тау в областях мозга. Он представляет собой одну из наиболее важных причин деменции у людей старше 65 лет (HG, 2016).

Термин «болезнь Пика» (EP), описанный Арнольдом Пиком в 1892 году, использовался для обозначения обоих случаев, представляющих клиническое течение, характеризующееся значительной дегенерацией лобных и височных долей, а также для определения патологического состояния. характеризуется наличием пика органов и клеток (Infomed, 2016).

В настоящее время термин «болезнь Пика» ограничен для случаев, в которых есть гистологическое подтверждение, сложная проблема, которую необходимо решить в исследованиях in vivo. Именно посмертные данные подтверждают наличие гистологических аномалий, связанных с клиническим течением деменции (Infomed, 2016).

Таким образом, в общем смысле термин лобно-височная деменция (DFT) в настоящее время используется для классификации клинических аспектов болезни Пика (EP) (Kertes, x)..

Каковы клинические характеристики болезни Пика (БП)?

Согласно первоначальным описаниям болезни Пика, она характеризуется хроническим и необратимым снижением общего когнитивного и поведенческого функционирования человека в течение ряда лет (Heatlhline, 2016)..

Во многих случаях клиническое течение этой патологии было связано и даже перепутано с тем, что характеризует болезнь Альцгеймера. Тем не менее, они имеют различные дифференцирующие анатомопатологические характеристики. Кроме того, болезнь Альцгеймера является более распространенным заболеванием (Heatlhline, 2016).

Болезнь Пика - это редкое заболевание, при котором избыточное накопление данного белка вызывает ухудшение площади пораженных лобных и височных долей, вызывая значительный спектр симптомов (Heatlhline, 2016)..

Клиническое течение болезни Пика определяется наличием симптомов в различных сферах, от поведенческих, эмоциональных, когнитивных изменений, а также значительного ухудшения языковых способностей; тем не менее, симптомы довольно неоднородны среди людей, пораженных этой патологией (Национальная организация по редким заболеваниям, 2012).

Поведенческие симптомы могут относиться к изменениям в привычках питания (употребление одной пищи, употребление в пищу несъедобных предметов или употребление пищи в тревожной и чрезмерной манере). Также возможно наблюдать стереотипное и повторяющееся поведение, импульсивное поведение, отказ от личной гигиены, гиперактивность или ненадлежащее сексуальное поведение (Национальная организация по редким расстройствам, 2012).

В эмоциональной сфере могут появляться некоторые симптомы, связанные с апатией, безразличием и внезапными колебаниями настроения. В зависимости от конкретного клинического течения у некоторых людей могут появиться начальные симптомы, характеризующиеся потерей интереса или приверженности во время социально значимых событий (Национальная организация по редким заболеваниям, 2012)..

Более физические неврологические симптомы могут включать двигательные или паркинсонические расстройства, характеризующиеся: снижением выражения лица, ригидностью, нестабильностью, снижением скорости движения и тремором покоя в некоторых областях. Мы также можем наблюдать аномальные движения глаз или позы и значительную мышечную слабость (Национальная организация по редким заболеваниям, 2012).

Когнитивные симптомы могут относиться к изменениям в памяти, способности к планированию, самоконтролю или способности выполнять различные задачи параллельно и одновременно (Национальная организация по редким заболеваниям, 2012).

С другой стороны, симптомы, которые влияют на лингвистические способности, могут включать в себя повторение слов, трудности или отсутствие языкового производства, трудности с поиском слов для ответа, снижение навыков чтения и письма (Национальная организация по редким расстройствам, 2012).

Во многих случаях невозможно поддерживать правила разговора, например, начинать говорить слишком громко, с заметной частотой или вторгаться в личное пространство (Национальная организация по редким расстройствам, 2012 г.).

причины

Люди с болезнью Пика имеют ненормальное накопление веществ, которые повреждают нейроны, в которых они находятся. Эти вещества называются клетками или телами Пика (Национальный институт тепла, 2014)..

Эти органы или клетки Пика содержат большое количество белка тау (National Institute of Heatlh, 2014).

Белок тау широко распространен по всей нашей нервной системе. В частности, этот белок действует на уровне нейронов, связан с поддержанием соединения микротрубочек и, следовательно, со стабилизацией цитоплазмы нейрона..

Поэтому люди с этой патологией имеют ненормальное накопление этого белка, который повреждает различные области мозга, особенно височные и лобные..

Конкретная причина увеличения этого белка пока точно не известна. Можно идентифицировать некоторые гены, связанные с развитием болезни Пика, которые вызывают наследственную передачу патологии (National Institute of Heatlh, 2014).

Однако более половины людей, у которых развивается болезнь Пика, не имеют семейной истории деменции (Mayo Clinic, 2014).

На макроскопическом уровне болезнь Пика (ПД) характеризуется наличием значительной кортикальной атрофии, главным образом, в височных и лобных долях. Также возможно наблюдать повреждение в теменных областях и расширение желудочка. В то время как на микроскопическом уровне это характеризуется присутствием тел и клеток Пика (Luiba et al., 2001).

Связанные факторы риска

В целом, возраст можно считать одним из факторов риска. По оценкам, типичное начало заболевания происходит примерно в 50 лет (Национальная организация по редким заболеваниям, 2012).

С другой стороны, еще одним важным фактором риска является генетическая предрасположенность и наличие семейной истории деменции (Национальная организация по редким заболеваниям, 2012).

диагностика

Точное существование болезни Пика может быть определено только с помощью анатомического и гистологического исследования. Несмотря на это, существуют разные методы и техники для приблизительного диагноза (HG, 2016).

В настоящее время лучшими методами для постановки вероятного диагноза деменции, связанной с телами Пика, являются методы, которые включают оценку изображения и активности мозга (HG, 2016).

Эти методы могут помочь определить наличие отличительных признаков между болезнью Пика и болезнью Альцгеймера. По сравнению с болезнью Альцгеймера, мы должны принять во внимание, что общее ухудшение когнитивных функций и потеря памяти происходит значительно позже у пациентов с болезнью Пика (HG, 2016)..

В общем, следует использовать следующие процедуры:

• Полная медицинская и семейная история.
• Клиническое наблюдение за пациентом.
• Интервью с пациентом и близкими людьми для изучения поведенческих характеристик.
• Физическое обследование.
• Неврологическое обследование: магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная осевая томография (КАТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
• Нейропсихологическая экспертиза: глобальное интеллектуальное функционирование, когнитивные функции и др..

Важно исключить наличие других состояний, таких как инсульты, опухоли или травмы головного мозга, которые могут вызывать симптомы корковой дегенерации. Поэтому могут быть полезны анализы крови, которые исключают наличие деменции, вызванной гормонами щитовидной железы или витамином B12 (Healthline, 2016).

Из 5 основных характеристик болезни Пика специалисты стремятся определить наличие как минимум трех из них для установления диагноза (HG, 2016).

1. Начните до 65 лет.

2. Личность меняется как раннее проявление.

3. Потеря контроля над поведением: чрезмерное потребление пищи, гиперсексуальность.

4. Потеря торможения

5. Путевое поведение.

Некоторые из международных классификаций этого типа расстройства предлагают ряд фундаментальных характеристик, которые необходимо учитывать для постановки точного диагноза (Luiba et al., 2001):

Болезнь Пика считается прогрессирующим слабоумием, которое обычно начинается на средних возрастных стадиях жизни и характеризуется главным образом ранними и прогрессивными изменениями личности или характера и поведенческими изменениями, которые развиваются, чтобы представить общее ухудшение состояния. когнитивные способности (Luiba et al., 2001).

Во многих случаях это ухудшение памяти, исполнительных функций и / или языка сопровождается эмоциональными чертами, такими как апатия, эйфория или экстрапирамидные симптомы и признаки (Luiba et al., 2001).

Анатомопатологическая картина должна соответствовать селективной атрофии во фронтальной и височной областях, но без присутствия нейритных бляшек или нейрофибриллярной дегенерации, значительно превышающей таковую, связанную с нормальным старением (Luiba et al., 2001).

Есть ли лечение болезни Пика?

В настоящее время не существует лечебного терапевтического вмешательства при болезни Пика. Подходы, которые обычно используются, аналогичны тем, которые используются при болезни Альцгеймера (HG, 2016).

Все терапевтические подходы ориентированы на лечение различной симптоматики, которую представляет пациент, для контроля прогрессирования и, следовательно, для улучшения качества жизни в глобальном масштабе (HG, 2016).

В вмешательствах обычно используются как лекарственные средства для контроля некоторых конкретных симптомов, так и нейропсихологические вмешательства для выработки компенсаторных стратегий при дефиците и стимуляции остаточных функций (HG, 2016)..

Не все лекарства, используемые для симптоматического лечения болезни Пика, были эффективными. В некоторых случаях пациенты выигрывают от использования ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС) для лечения различных моделей обсессивно-компульсивного поведения, которое может возникнуть как следствие кортикальной дегенерации (Ассоциация лобно-височной дегенерации, 2016).

Было обнаружено, что СИОЗС, такие как сертралин (золофт), пароксетин (паксил) или флувоксамин (лувокс), эффективны у многих пациентов, однако в различных клинических испытаниях имеются противоречивые результаты (Mayo Clinic, 2014).

С другой стороны, некоторые антипсихотические препараты, такие как оланзапин (Zyprexa) или кветиапин (Seroquel), иногда могут использоваться для контроля поведенческого дефицита. Тем не менее, они имеют множество побочных эффектов (Mayo Clinic, 2014).

прогноз

Болезнь Пика и другие виды деменции, которые поражают лобную и височную области, быстро прогрессируют. Было подсчитано, что прогрессирование заболевания снижает ожидаемую продолжительность жизни примерно через 6-8 лет..

Несмотря на это, было описано много случаев, когда человек с клинически диагностированной деменцией прожил до 20 лет с этим заболеванием..

Хотя это хроническое и прогрессирующее заболевание, существуют различные вмешательства, которые могут как контролировать симптомы, так и поддерживать общее качество жизни пациентов..

ссылки

1. AFTD. (2016). Ассоциация лобно-височной дегенерации. Взято из болезни Пика: theaftd.org.
2. Ассоциация, А. (с.ф.). Лобно-височная деменция. Получено с 2016 года: alz.org.
3. Клиника М. (2014). Лобно-височная деменция. Получено из клиники Майо: mayoclinic.org.
4. Healthline. (2016). Что такое болезнь Пика?? Получено с Healthline: healthline.com.
5. HG. (2016). Болезнь Пика. Получено из HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz, A. (s.f.). Лобно-височная деменция, болезнь Пика и комплекс Пика. Инфомед.
7. Люба и соавт. (2001). Деменция при болезни Пика. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. ГМС. (2014). Болезнь Пика. Получено от MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. ГМС. (2016). Информация о лобно-височной деменции. Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта: ninds.nih.gov.
10. ГМС. (2016). Болезнь Пика. Получено из Национального центра продвижения переводческих наук: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD. (2016). Болезнь выбора. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям: rarediseases.org.