Синдром Толоса-Ханта Симптомы, причины, лечение



Синдром Толоса-Ханта является редким типом болезненной офтальмоплегии (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez and Onsurbe Ramírez, 2015).

На клиническом уровне эта патология характеризуется наличием эпизодов преорбитальной или гемикраниальной боли, глазодвигательного паралича, зрачковых изменений и гипестезии или гипералгезии в различных областях (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

Происхождение клинических характеристик этого расстройства связано с развитием поражений различных черепных нервов: III, IV, IV и / или V. Следовательно, оно вызывает воспаление кавернозного синуса, вершины орбиты и верхней орбитальной трещины (Martínez, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Однако этиологическая причина этого патологического процесса до сих пор точно не известна. Обычно это не связано с первичными или вторичными факторами, такими как травма, опухоли, инфекции и т. Д. (Гранадос Рейес, Сориано Редондо и Дуран Феррерас, 2012).

В дополнение к физическому обследованию при диагностике синдрома Tolosa Hunt обычно следуют критерии, предложенные Международной классификацией головных болей, второе издание (Díaz, Aedo и González Hernández, 2009)..

В этом случае проверкой выбора для выявления нервных расстройств является ядерно-магнитный резонанс (ЯМР) (Díaz, Aedo and González Hernández, 2009).

Стандартное лечение синдрома Tolosa Hunt основано на применении пероральных кортикоидных препаратов (Zimmermann Paiz, 2008).

Характеристика синдрома Толоса-Ханта

Синдром Tolosa-Hunt представляет собой болезненную офтальмоплегию, вызванную идиопатическим воспалением различных глазных и орбитальных областей (Zimmermann Paiz, 2008).

Термин «болезненная офтальмоплегия» используется в медицинской и экспериментальной области для обозначения состояния, определенного (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010):

  • Боль, расположенная в орбитальной или черепной областях (особенно на одностороннем уровне).
  • Ипсилатеральный паралич глазодвигательных мышц.
  • Нарушения в сокращении зрачка.
  • Изменения чувствительности в различных областях лица.

Эта клиническая картина обычно обусловлена ​​широким разнообразием процессов, среди которых выделяются травматические события, сосудистые заболевания, опухолевые, инфекционные или воспалительные процессы, диабетическая невропатия, мигрень и т. Д. (Серральта Сан Мартин, Торрезильяс Нарваес, Солер Рангель, Ибаньес Санс и Гомес Сересо, 2013).

В случае синдрома Tolosa Hunt, несмотря на тот факт, что патологический процесс, который приводит к его клиническому течению, точно не известен, наиболее пораженными областями являются Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010):

  • Кавернозный синус: кавернозные синусы расположены на эндокраниальном уровне, окружены твердой мозговой оболочкой между орбитальным аппендиксом и верхней орбитальной трещиной. Это венозное сплетение, то есть тонкостенное венозное скопление, которое должно образовывать полость. Внутри него находится внутренняя сонная артерия и некоторые черепные части (III, IV, V и т. Д.).
  • Орбитальный APX: относится к вершине орбитального канала, через который проходит зрительный нерв, к волокнам сосудистого сплетения и глазной артерии.
  • Верхняя орбитальная трещина: Эта структура расположена в расщелине, которая образует большую и меньшую клиновидную область (кость расположена во внутренней области лица в задних пределах глазных орбит). Она содержит нижнюю и верхнюю ветви черепной пары II, IV и VI (иннервация дополнительных глазных мышц).

Этот синдром был первоначально описан испанским нейрохирургом Эдуардо Толоса в 1954 году (Гранадос Рейес, Сориано Редондо и Дуран Феррерас, 2012).

В первоначальном описании Толоса относился к пациенту, клиническая картина которого характеризуется:

  • Орбитальная боль в левой области.
  • Ипсилатеральная офтальмоплегия.
  • Значительная потеря остроты зрения.
  • Гипосестезия в первой тройничной нервной ветви.

Вскрытие показало гранулематозное воспаление кавернозного синуса (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Спустя годы, в 1982 году Уильям Хант определил в общей сложности 6 подобных случаев. Кроме того, он смог продемонстрировать эффективность лечения кортикостероидами в улучшении ассоциированной симптоматики (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Смит и Таксал были первыми авторами, назвавшими эту клиническую единицу синдромом Толосы Ханта в 1966 году (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

В настоящее время клинические и диагностические критерии этого синдрома были классифицированы Международным обществом по головной боли в 2004 году (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Это частая патология?

Синдром Tolosa Hunt является редким заболеванием среди населения в целом (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016).

Некоторые авторы, такие как Taylor (2015), отмечают, что в Соединенных Штатах и ​​на международном уровне он встречается редко, хотя точные данные о его распространенности неизвестны..

Клинические записи показывают, что синдром Tolosa Hunt составляет около 9% орбитальных воспалительных состояний (Zimmermann Paiz, 2008).

Таким образом, по оценкам, его заболеваемость составляет 1-2 случая на миллион человек во всем мире (Aguirre, Zúñiga and Barrera, 2014).

Он представлен в эквивалентной форме у мужчин и женщин, поскольку средний возраст наступления болезни составляет 41 год (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Тем не менее, некоторые случаи раннего проявления у людей до 30 лет были задокументированы. В некоторых спорадических случаях этот синдром может поражать детей в возрасте до 10 лет (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Признаки и симптомы

Синдром Tolosa Hunt характеризуется главным образом наличием болезненной офтальмологии (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Наиболее распространенные признаки и симптомы связаны с наличием эпизодов боли, воспаления, парестезий, паралича и т. Д..

Орбитальное воспаление

Как указывалось выше, одним из отличительных признаков синдрома Tolosa Hunt является воспаление кавернозных пазух, орбитальной вершины и верхней орбитальной трещины (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010)..

На визуальном уровне выявляется значительное воспаление всех лицевых областей, окружающих глазные яблоки (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Также можно определить (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016):

  • проптоз: изобилие глазных яблок, вторичное к анатомическому воспалению соседних структур.
  • птоз: вялость и опущение верхних век, вторичное к поражению нерва.

Орбитальная боль

Пострадавшие, как правило, страдают от повторяющихся эпизодов острой локализованной боли в области глаз и лица вблизи глаз (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

Обычно это односторонний характер, затрагивающий только одну сторону лица, хотя случаи с двусторонним участием были описаны (Granados Reyes, Soriano Redondo и Durán Ferreras, 2012).

Часто боль постепенно распространяется в лобную и височную области. Это может длиться до 8 недель при отсутствии эффективного терапевтического подхода (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Кроме того, эпизоды боли описываются затронутыми людьми как (Гранадос Рейес, Сориано Редондо и Дуран Феррерас, 2012):

  • интенсивный.
  • Urentes.
  • калечащее
  • высевки.

Это может сопровождаться другими симптомами, такими как глазодвигательная парестезия, в течение первых недель после начала болезни (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Этот тип боли происходит в основном из-за невралгии глазной ветви V черепного нерва и верхней челюсти. Однако работа может уменьшить или устранить боль в течение первых 24 часов (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Окуломоторный парез

Одним из центральных результатов при синдроме Tolosa Hunt является наличие пареза, то есть значительное отсутствие или уменьшение произвольного движения.

При этом типе патологии мышечная слабость и / или частичный паралич преимущественно влияют на глазодвигательные участки.

Наиболее распространенным является выявление эпизодов пареза, которые поражают черепные нервы (Sánchez Iñigo and Navarro González, 2014).

  • III (глазодвигательный нерв): контролирует сокращение зрачка и движение глазных яблок.
  • IV (Трохлеарный нерв): отвечает за контроль двигательной функции верхней косой мышцы глаза
  • VI (похищает нерв): отвечает за управление внешними двигательными функциями глаза, то есть движением, создаваемым латеральной прямой мышцей.

На визуальном уровне мы можем наблюдать, как пострадавшие не способны выполнять двигательные действия своими глазами. Они не могут повернуть глаза или посмотреть в разные стороны (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Нарушения зрачка

Несмотря на то, что он присутствует не во всех случаях, в некоторых случаях мы можем выявить изменения, связанные с функцией зрачка.

В этих случаях одной из наиболее распространенных дисфункций является мидриаз или миоз зрачка..

  • мидриаз: ненормальное увеличение размера и диаметра зрачка. Происходит преувеличенное расширение.
  • миоз: ненормальное уменьшение размера и диаметра зрачка. Происходит преувеличенное сокращение.

Визуальные аномалии

Описанные выше глазные и орбитальные нарушения могут приводить к переменному снижению остроты зрения (Национальная организация по редким расстройствам, 2016 г.).

причины

Клинические признаки и симптомы синдрома Tolosa Hunt связаны с неспецифическим воспалением орбитальной вершины, орбитальной трещины и кавернозного синуса (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez and Onsurbe Ramírez, 2015)..

В свою очередь, этот патологический процесс происходит из-за поражения черепных нервов III, VI, IV и V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez and Onsurbe Ramírez, 2015).

Тем не менее, текущие исследования еще не определили конкретную этиологию (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez и Onsurbe Ramírez, 2015).

Помимо этого, в некоторых клинических отчетах указывается, что аутоиммунные факторы являются причиной возникновения синдрома Tolosa Hunt (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

Некоторые из сывороточных анализов пораженных показали наличие антител против волчанки, ANCA и антипероксидазы (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

Кроме того, другие возможные причины (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016):

  • Гранулематозное воспаление.
  • Генерализованное воспаление черепных кровеносных сосудов.

диагностика

Являясь важной частью патологий, при диагностике синдрома Tolosa Hunt анализ семейной и индивидуальной истории болезни и физикальное обследование имеют основополагающее значение для определения клинических характеристик клинической картины пораженного.

Для классификации клинических признаков и симптомов обычно используются критерии, предложенные Международной классификацией головных болей, второе издание (Díaz, Aedo and González Hernández, 2009)..

  • Один или несколько эпизодов боли, расположенных в орбитальных областях на одностороннем уровне. Представляет стойкий курс при отсутствии медикаментозного лечения.
  • Частичный или полный паралич одного или нескольких из следующих черепных нервов: пара II, пара IV, пара VI или идентификация гранулемы с помощью биопсии кожи или магнитно-резонансной томографии (МРТ).
  • Приступы боли и пареза должны быть разрешены через 72 часа после применения адекватного лечения..
  • Этиологические причины, связанные с опухолями, васкулитом, саркоидозом, мигренью, диабетом или базальным менингитом, исключаются..

Кроме того, для точного изучения этих характеристик обычно используются некоторые лабораторные тесты..

При синдроме Tolosa Hunt ядерный магнитный резонанс (ЯМР) является техникой урока для изучения воспаления кавернозного синуса (Diáz, Aedo and González Hernández, 2009).

лечение

После постановки дифференциального диагноза классическим терапевтическим подходом является введение кортикоидных препаратов..

Хотя у некоторых пострадавших возможно, что наблюдается спонтанная ремиссия симптомов. Если лечение кортикостероидами не используется, это заболевание может сохраняться с течением времени.

Медицинский прогноз благоприятный. Разрешение эпизодов боли обычно завершается с или без специального лечения, хотя ремиссия распространена.

Около 40% пострадавших описывают различные эпизоды орбитальной боли.

Кроме того, в некоторых случаях могут сохраняться определенные профессиональные изменения, особенно связанные с подвижностью глаз и глаз..

ссылки

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G. & Barrera, L. (2014). Синдром Толоса-Ханта: история болезни и обзор литературы. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Мартин-Тамайо Бласкес, M. и Onsurbe Ramírez, I. (2015). Синдром Толоса-Ханта, диагноз исключения. Преподобный педиатр. Aten. первичный.
  3. Диас, С., Аэдо, И. и Гонсалес-Эрнандес, J. (2009). Синдром Tolosa Hunt: обзор из клинического случая. Revistqa Memoriza.
  4. Диес де лос Риос Гонсалес, А., Гомес Реболло, С. и Агилар Куевас, Р. (2013). Решение по делу 46. Синдром Толоса-Ханта. радиология.
  5. Гранадос-Рейес Дж., Сориано-Редондо Э. и Дуран-Феррерас Э. (2012). Синдром Толоса-Ханта после травмы глаза. Rev Neurol.
  6. Мартинес Д., Казаско Дж., Пендре Н., де Бонис С. и Бернер С. (2010). TOLOSA-HUNT СИНДРОМ. Преподобный Серебряный Нейрок.
  7. NORD. (2016). Синдром Охоты на Толосу. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям.
  8. Санчес Иньиго, Л. & Наварро Гонсалес, Д. (2014). Синдром Толоса-Ханта, еще одна головная боль. Нейрол Арг.
  9. Тейлор Д. (2015). Синдром Тулоса-Ханта. Получено из Medscape.
  10. Циммерманн-Паиз, М. (2008). Синдром Толоса-Ханта предшествует параличу лица. Отчет по делу ... Рев Мекс Офтальмол.