Синдром Хорнера Симптомы, причины, лечение

Синдром хорнера илиСиндром Бернарда-Хорнера представляет собой расстройство неврологического происхождения, вызванное прерыванием или повреждением путей симпатического нерва в некоторой точке его пути от нервной системы к глазному яблоку (Herrero-Morín et al., 2008).

Клинически синдром Хорнера характеризуется проявлением различных офтальмологических и симпатических изменений, среди которых мы можем обнаружить миоз, птоз или ангидроз, среди прочих (Родригес-Санчес, Вадильо, Эррера-Кало и Моренко-де-ла-Фуэнте , 2016).

Может возникнуть синдром Хорнера, связанный с приобретенным или врожденным началом. В связи с этим его этиология связана с целым рядом факторов: цереброваскулярные травмы, опухолевые образования, головные боли и мигрени, травмы головы, операции и т. Д. (Висенте, Канель, Диас и Фонс, 2014).

Что касается диагноза, эта патология требует как физического, так и офтальмологического обследования, а также использования различных тестов. Одним из наиболее часто используемых тестов для подтверждения его наличия и определения причины синдрома является тест глазных капель, сопровождаемый некоторыми методами нейровизуализации (Escrivá and Martínez-Costa, 2013).

Наконец, хотя нет специфического терапевтического подхода к синдрому Хорнера, основной целью медицинского вмешательства является лечение, контроль и устранение его этиологической причины (Mayo Clinic, 2014)..

Характеристика синдрома Хорнера

Синдром Хорнера - это тип патологии, который в первую очередь поражает глаз и окружающие области на одной стороне лица в результате повреждения различных нервных ветвей (Genetics Home Reference, 2016).

В частности, происходит нарушение симпатического пути, который идет от мозга к глазным областям (Pizarro et al., 2006).

Наша нервная система разделена на две части на основе ее анатомических характеристик (Redolar, 2014):

С одной стороны, мы находим центральную нервную систему (ЦНС), состоящую в основном из головного мозга или головного мозга и спинного мозга.

С другой стороны, периферическая нервная система (SNP) охватывает ганглии спинного и черепного нерва, отвечающие за передачу всей сенсорной и моторной информации в двух направлениях между центрами головного мозга и различными областями тела..

Кроме того, в этом последнем подразделении мы можем выделить две другие фундаментальные системы:

Первый из них относится к вегетативной нервной системе (ВНС), основной функцией которой является контроль внутренней регуляции организма, то есть тех непроизвольных или автоматических функций, которые необходимы во внутренних органах..

В то время как другой относится к соматической нервной системе (SNSo), отвечающей за управление потоком информации между структурой тела и внутренними органами, с различными областями центральной нервной системы..

В последнем мы можем выделить три основных компонента: симпатическая, парасимпатическая и кишечная ветви..

В этом случае симпатическая область - это то, что нас интересует. Это в основном отвечает за регулирование органической и телесной мобилизации при наличии события или ситуации опасности, реальной или потенциальной.

Симпатическая нервная ветвь способна контролировать широкий спектр непроизвольных движений и органических гомеостатических реакций..

На определенном уровне это связано с потоотделением, увеличением или уменьшением частоты сердечных сокращений, расширением зрачков, двигательными актами полета, бронходилатацией и т. Д..

Следовательно, наличие преходящих или постоянных поражений в разных отделах симпатической системы может привести к развитию клинических характеристик синдрома Хорнера..

Эта патология была первоначально описана хирургом-офтальмологом Иоганном Фридрихом Хорнером (1869) (Ioli, 2002).

В своем клиническом отчете он упомянул случай пациента около 40 лет, патология которого характеризовалась (Ioli, 2002):

• Одностороннее веко, падение или падение.
• Уменьшение сокращения зрачка.
• Смещение глазного яблока.
• Изменение производства пота.

Кроме того, Хорнер выявил значительную связь этих клинических результатов с повреждением симпатического нерва на уровне шейки матки (Ioli, 2002)..

Значительное количество случаев синдрома Хорнера позволило выявить связь этого с повреждениями или блоками симпатических нервных волокон на различных уровнях (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla and Gilsanz, 2006):

• центральный: локализованное прерывание на уровне шейного отдела, ствола мозга или гипоталамуса.
• периферический: локализованное прерывание на преганглионарном уровне (передняя часть шейки матки, средостение, верхушка легкого или шейно-грудной отдел) или постганглионарное (области кавернозного синуса, основания черепа, сонной артерии или верхнего шейного ганглия).

Таким образом, синдром Хорнера может вызвать паралич дилатирующей мышцы (миоз), мышцы Мюллера (птоз), судомоторных волокон и вазомоторных волокон (ангидроз, вазодилатация, покраснение и т. Д.) (Avellanosa, Vera, Морильяс, Гредилья и Гилсанц, 2006).

В последних медицинских классификациях синдром Хорнера определяется как неврологическое заболевание, вызванное повреждением нервных путей, идущих от мозга к глазам и лицу (Гид по травмам при рождении, 2016 г.).

Хотя это патология, которая обычно не вызывает значительных отклонений в зрительной способности или общем функциональном состоянии больного человека, причина повреждения нерва может вызывать другие серьезные медицинские осложнения (Genetics Home Reference, 2016).

статистика

Различные эпидемиологические исследования считают, что синдром Хорнера является редким заболеванием среди населения в целом (Genetics Home Reference, 2016).

В целом, по оценкам, заболеваемость этим синдромом составляет около 1 случая на 6250 рождений (Genetics Home Reference, 2016).

Тем не менее, имеется мало данных о показателях распространенности в детском, подростковом или взрослом возрасте.

Кроме того, Национальный институт редких заболеваний (2016) отмечает, что синдром Хорнера может встречаться как у женщин, так и у мужчин, в разных возрастных группах или в любом конкретном географическом регионе или этнической / расовой группе..

Наиболее частые признаки и симптомы

Клинические характеристики синдрома Хорнера связаны с офтальмологической зоной и гомеостатическими функциями организма..

Обычно все изменения обычно происходят в одностороннем порядке, то есть затрагивают только одну сторону лица или тела (Национальный институт редких заболеваний, 2016 г.).

Эта патология по существу характеризуется симптоматической триадой, состоящей из птоза, миоза и ангидроза, которые будут описаны ниже (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

птоз

Термин птоз используется для обозначения аномального падения верхних век (Институт глазной микрохирургии, 2016).

Хотя это может быть связано с различными факторами (мышечная слабость, вялость кожи, патологический процесс, старение и т. Д.), В случае синдрома Хорнера это вызвано нервным поражением (National Institutes of Health, 2016).

В частности, это было связано с повреждениями, расположенными в нервном окончании, которое иннервирует мышцы Мюллера (Iolli, 2002).

Мускулатура Мюллера, также известная как леваторная леваторная мышца, в первую очередь отвечает за поддержание век в функциональном положении и их произвольное движение..

На визуальном уровне мы можем наблюдать, как верхнее веко снято или находится в более низком положении, чем обычно (National Institutes of Health, 2016).

Обычно птоз поражает только один глаз. Это обычно не связано с другими типами офтальмологических патологий, которые снижают зрительные способности человека, страдающего от него.

Однако были описаны некоторые случаи, в которых сообщалось о нечетком или двойном зрении, усилении слезотечения, приступах боли или амблиопии (ленивый глаз), вторичных по отношению к птозу (National Institutes of Health, 2016).

миоз

Другим характерным признаком синдрома Хорнера является наличие аномального сокращения глазной радужки (Iolli, 2002)..

Радужная оболочка - одна из структур глаз. Это мышечная мембрана, которая вместе со зрачком отвечает за регулирование количества света, который получает к нему доступ посредством его сокращения и расширения (National Institutes of Health, 2016).

На визуальном уровне мы идентифицируем радужную оболочку как круглую окрашенную область глаз (Национальный институт здоровья, 2016 г.).

Наиболее распространенным при синдроме Хорнера является дисфункция мышц, которые контролируют открытие радужной оболочки и зрачка, поэтому обычно она кажется более закрытой, чем обычно, для световой стимуляции (Iolli, 2002).

Кроме того, также вероятно, что будут разработаны другие типы изменений (Iolli, 2002):

• Конъюнктивальный застой: во многих случаях можно увидеть воспаление и покраснение соединительной ткани глаза.
• Ирис гетерохромия: относится к наличию асимметричного радужного цвета глаз, то есть один имеет определенный цвет, а другой имеет тенденцию иметь серый или голубоватый вид.
• энофтальмс этим термином мы имеем в виду смещение глаз. На визуальном уровне мы можем наблюдать, как один или оба глаза движутся к внутренней части орбиты..

Хотя серьезные медицинские условия не рассматриваются, в некоторых случаях это может ухудшить способность и зрительную эффективность пострадавшего.

ангидроз

Термин ангидроз используется в медицинской литературе для обозначения изменения выработки пота (National Institutes of Health, 2015).

В случае синдрома Хорнера обычно выявляется отсутствие или резкое снижение потоотделения в области лица, шеи или грудного отдела (Iolli, 2002).

Однако, как и в предыдущих случаях, эта патология обычно возникает в одностороннем порядке, затрагивая одну сторону лица или тела (Escrivá and Martínez-Costa, 2013).

Хотя в легких случаях это не приводит к значительным медицинским осложнениям, ангидроз может развиться в сторону значительного изменения регуляции температуры тела (National Institutes of Health, 2015).

Другие изменения

В зависимости от тяжести поражения нерва могут появляться другие виды медицинских осложнений, такие как генерализованное повышение температуры тела в пораженных областях, гиперемия лица, выделения из носа, сверхчувствительность, эпифора (обильное слезотечение) и другие ( Иолли, 2002).

причины

Синдром Хорнера может иметь приобретенное (после рождения) или врожденное (до рождения) происхождение, оба связаны с неврологическими расстройствами.

Существует множество факторов, которые могут привести к поражению симпатической нервной ветви и, следовательно, к развитию синдрома Хорнера..

Обычно травмы обычно делятся на три группы (Mayo Clinic, 2014):

Первый заказ

Вовлечение обычно располагается в нервном пути, который проходит от гипоталамуса, ствола мозга до верхних отделов спинного мозга..

В этом случае наиболее распространенными этиологическими факторами являются:

• Цереброваскулярная авария.
• Черепно-энцефальная травма.
• Травма шеи.
• Образование опухоли.
• Патология или демиелинизирующее заболевание.
• Сиригомелия (образование медуллярных кист)

Второй порядок

Участие обычно располагается в нервном пути, который проходит от областей спинного мозга до верхней части груди и шеи..

В этом случае наиболее распространенными этиологическими факторами являются:

• Опухоли легких.
• Опухоли, связанные с миелином (Shwannoma).
• Поражения аорты.
• Торакальная хирургия.

Третий порядок

Участие обычно располагается в нервных путях, которые простираются от шеи до кожи лица и мышечной структуры радужной оболочки и век..

В этом случае наиболее распространенными этиологическими факторами являются:

• Аортальная травма шеи.
• Травма яремной вены на шее.
• Образование опухоли или инфекционный процесс в областях около основания черепа.
• Эпизоды мигрени.
• Эпизоды кластерной головной боли.

С другой стороны, были также выявлены несколько этиологических факторов, которые чаще встречаются у детей (Mayo Clinic, 2014):

• Травматическое повреждение шеи или плеч во время родов.
• Врожденное изменение аорты.
• Формирование опухоли на неврологическом уровне.

APPRAISAL

Диагноз синдрома Хорнера основывается в основном на выявлении клинических признаков, нервного поражения и этиологической причины..

Клинический анализ

Обычно проводится общий физикальный осмотр, сопровождаемый анализом положения глазных яблок, мышечной целостности радужной оболочки и потоотделением..

В случае положения века, можно определить дефекты размещения на визуальном уровне.

Однако в случае сокращения радужной оболочки и зрачка необходимо использовать другие методы, помимо визуального анализа (Iolli, 2002).

• Световая стимуляция.
• Тест глазных капель.
• Кокаин гидрохлорид тест.
• Гидроксиаминный тест.

Наконец, для оценки потоотделения обычно используется запись скорости производства пота в различных областях тела..

Выявление повреждения нерва и этиологической причины

В этом случае используемые методы основаны в основном на нейровизуализации областей головного и периферического мозга (Iolli, 2002)..

• Компьютерная томография.
• Ядерный магнитный резонанс.

лечение

Как мы указывали в первоначальном описании, нет никакого лечения или специального лечения синдрома Хорнера (Mayo Clinic, 2014).

Все медицинские вмешательства направлены на лечение этиологической причины (Mayo Clinic, 2014).

В большинстве случаев синдром Хорнера обусловлен наличием опухоли или травматического повреждения. В обоих случаях можно использовать хирургические и фармакологические процедуры для их устранения (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

ссылки

1. Avellanosa, J., Вера, J., Morillas, P., Gredilla, E. & Gilsanz, F. (2006). Синдром Хорнера и ипсилатеральная блокада плечевого сплетения в случае эпидуральной анальгезии при родах. Rev. Soc. Esp. Pain.
2. Руководство по травме при рождении. (2016). Синдром хорнера Получено из Руководства по травмам при рождении.
3. Escrivá, E. & Martínez-Costa, L. (2013). Неполный синдром Хорнера как признак эпендимомы предстания четвертого желудочка. Arch Soc Esp Oftalmol.
4. Herrero-Morín et al.,. (2008). Врожденный синдром Хорнера. Anpedi.
5. Иоли, П. (2002). Синдром Клода Бернарда-Хорнера и другие неизвестные навсегда. Журнал Частной Общинной Больницы.
6. Клиника Майо (2014). Синдром хорнера Получено из клиники Майо.
7. NIH. (2015). Опавшие веки. Получено от MedlinePlus.
8. NIH. (2016). Синдром хорнера Получено от Genetics Home Reference.
9. NORD. (2016). Синдром хорнера Получено от Национальной организации по редким заболеваниям.
10. Писарро М., Кампос В., Ирарасразавал С., Меса Т., Эскобар Р. и Эрнандес М. (2006). Синдром педиатрического Хорнера: анализ 5 случаев. Получено с Scielo.
11. Родригес-Санчес Э., Вадильо Дж., Эррера-Кало П. и Маренко де ла Фуэнте, М. (2016). Синдром Хорнера после эпидуральной анальгезии при родах. Отчет о трех случаях. Преподобный Коломб Анестезиол.
12. Висенте П., Канельес Э., Диас А. и Фонс А. (2014). Синдром необратимого Хорнера после двусторонней торакоскопической симпатэктомии. Arch Soc Esp Oftalmol.