Синдром Чург-Штрауса Симптомы, причины, лечение



Синдром Чурга-Штрауса (СКС) также известный как аллергический гранулематоз - это тип системного некротического васкулита, который влияет на структуру мелких и средних кровеносных сосудов (Castellano Cuesta, González Domínguez and García Manzanares, 2008).

Клинически наиболее пораженными органами обычно являются легкие и кожа. Кроме того, он может поставить под угрозу любую другую систему, такую ​​как сердечно-сосудистая, почечная, центральная нервная или желудочно-кишечная (López Rengifo, Contreras Zúñiga and Fernando Osio, 2007).

Среди наиболее распространенных признаков и симптомов - астма, аллергический ретинит или эзинофилия (López Rengifo, Contreras Zúñiga and Fernando Osio, 2007).

В настоящее время исследования еще не смогли определить этиологическую причину синдрома Чурга-Штрауса. Рассматриваются некоторые гипотезы, связанные с генетическими факторами и факторами окружающей среды (Альфаро, Дуарте, Монтейру, Сомао, Кальретас и Насьмиенто Коста, 2012)..

Клинические проявления имеют жизненно важное значение в диагностике этой патологии. Однако это в основном основано на результатах лабораторных исследований, особенно гистологических, анализов крови и т. Д. (Альфаро и др., 2012).

Синдром Чуга-Штрауса не поддается лечению, но поддается лечению на симптоматическом уровне (Mayo Clinic, 2016).

Характеристика синдрома Шурга-Штрауса

Синдром Чурга-Штрауса является очень редкой патологией, которая классифицируется в группе заболеваний, известных как васкулит.

Все это представляет собой центральное медицинское обнаружение значительного воспаления кровеносных сосудов..

Кровеносные сосуды являются частью нашей системы кровообращения. Они определяются как цилиндрическая или трубчатая структура, которая обеспечивает циркуляцию и распределение крови по всем органам тела (Национальный институт здоровья, 2016 г.).

Мы можем выделить три основных типа кровеносных сосудов (Биосферный проект - Министерство образования, 2016):

  • артерии: несут ответственность за транспортировку крови от сердца ко всем областям и частям тела.
  • вены: несут ответственность за транспортировку крови от органов к сердцу.
  • Capilares: они очень тонкие кровеносные сосуды. Они отвечают за фильтрацию питательных веществ и биохимических компонентов из крови в клетки. Кроме того, они также заботятся о транспортировке отходов в кровоток.

Когда в этих протоках развивается воспалительный процесс, кровоток из сердца в различные ткани и жизненно важные органы может быть ограничен или парализован (Mayo Clinic, 2016).

Хотя эти аномалии могут быть временными, наличие постоянного или нелеченного васкулита может привести к развитию важных хронических поражений в пораженных зонах (Mayo Clinic, 2016)..

В этом смысле синдром Шурга-Штрауса обычно называют системным некротическим васкулитом (Castellano Cuesta, González Domínguez and García Manzanares, 2008).

Этот патологический процесс происходит из-за постоянного воспаления кровеносных сосудов, которое приводит к утолщению, рубцеванию или смерти (некрозу) ткани его стенок (National Institutes of Health, 2016).

Пораженный кровеносный сосуд может быть закрыт или оказываться бесполезным из-за постоянного прерывания потока крови в области, которые он орошает. Это, в свою очередь, вызывает некроз или смерть ассоциированных органов и систем (Национальные институты здоровья, 2016 г.).

Синдром Чурга-Штрауса может вызвать повреждение любого кровеносного сосуда в теле, независимо от его местоположения (Национальный институт здоровья, 2016).  

Тем не менее, более распространено воздействие преимущественно на людей малого и среднего калибра. Они обычно расположены в легких, коже, сердце, периферических нервных зонах или желудочно-кишечном тракте (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza and Mugnier, 2015).

Первые описания этого заболевания соответствуют Якобу Чургу и Лотте Штраус в 1951 году (López Rengifo, Contreras Zúñiga and Fernando Osio, 2007).

В своем первоначальном отчете они описали случаи 13 пациентов с подобным клиническим течением. Они характеризовались наличием лихорадки, астмы, гиперэозинофилии и сосудистых аномалий в разных органах (López Rengifo, Contreras Zúñiga и Fernando Osio, 2007).

Посмертный анализ и гистологические исследования позволили связать эти характеристики с некротическим васкулитом, экстраваскулярными гранулемами и инфильтрацией тканей (López Rengifo, Contreras Zúñiga and Fernando Osio, 2007).

статистика

Международные специалисты и учреждения определяют синдром Шурга-Штрауса как редкое заболевание (Conde Martín, 2004).

Национальная организация редких заболеваний (США) классифицирует его как редкое заболевание (Conde Martín, 2004).

Эпидемиологические исследования оценивают его заболеваемость в 1-7 случаев в год на миллион человек во всем мире (Alfaro et al., 2012).

Это синдром, который может возникнуть в любой возрастной группе, средний возраст или чаще 50 лет. Кроме того, он одинаково влияет на оба пола (Alfaro et al., 2012).

Синдром Чурга-Штрауса считается недодиастотическим заболеванием из-за трудностей, связанных с его идентификацией (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Признаки и симптомы

Основные признаки и симптомы синдрома Чурга-Штрауса относятся к наличию васкулита, аллергических изменений и эозинофилии (Mayo Clinic, 2016):

васкулит

Как мы уже отмечали, основным признаком синдрома Чурга-Штрауса является развитие тяжелого воспалительного процесса в кровеносных сосудах..

Представляет собой мультисистемный курс, поэтому он затрагивает практически все жизненно важные органы и ткани.

Некоторые из общих признаков и симптомов, которые вызывает васкулит, обычно включают в себя:

  • Ощущение недомогания.
  • Значительная потеря веса.
  • Воспаление лимфатических узлов.
  • Физическая слабость и постоянная усталость.

Кроме того, в зависимости от пораженных участков могут появиться другие симптомы:

  • Воспаление и боль в суставах.
  • Эпизоды локализованной боли и онемения / покалывания в верхних и нижних конечностях.
  • Развитие язв и покраснений в различных областях кожи.
  • Расстройство и сильная боль в животе.
  • Наличие тошноты, рвоты и диареи.
  • Одышка: одышка, обычно определяемая как одышка или воздух.
  • Боль в груди.
  • Застойная сердечная недостаточность.
  • Нерегулярный сердечный ритм.
  • Кровохарканье: откашливание крови через дыхательные пути. Наиболее частым является наблюдение эпизодов кашля с кровью.
  • Гематурия: инфильтрация крови в моче.

эозинофилия

Эта патология относится к наличию повышенных уровней эозинофилов в кровотоке или в различных органах, где они могут вызвать значительные повреждения и травмы..

Эозинофилы - это тип лейкоцитов или лейкоцитов, которые вместе с другими компонентами играют важную роль в иммунной системе. Они несут ответственность за борьбу с патологическими или инфекционными агентами.

Признаки и симптомы, вызываемые эозинофилией, зависят от пораженных участков, наиболее распространенными из которых являются легкие или пищеварительный тракт..

В большинстве случаев могут появляться некоторые признаки и симптомы:

  • Значительное и патологическое повышение температуры тела.
  • Потеря веса без видимой причины.
  • Постоянная усталость.
  • Эпизоды кашля.
  • Боль в животе.
  • Желудочно-кишечные кровотечения.
  • Респираторные расстройства.

Аллергическое состояние

Синдром Чурга-Штрауса также обычно определяют клинически как патологию, связанную с различными нарушениями и изменениями аллергического характера..

Некоторые из наиболее частых состояний включают в себя:

астма

Нарушения дыхания и астма являются одними из наиболее распространенных проявлений синдрома Чурга-Штрауса.

Астма - это патология, вызванная воспалением структур, составляющих дыхательные пути.

Обычно это происходит в виде эпизодов, в которых мышцы, расположенные в дыхательных путях, имеют тенденцию к растяжению и сужению.

Обычно они вызваны различными триггерами, обычно аллергенами (плесень, пыльца, клещи и т. Д.)..

В эпизодах или приступах астмы обычно выявляют некоторые из следующих состояний (National Institutes of Health, 2016):

  • Трудность или неспособность дышать.
  • Межреберная ретракция.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Значительная потливость.
  • Эпизоды сильной тревоги.
  • Развитие голубоватого цвета на разных участках лица, особенно на губах.
  • Наличие растерянности, сонливости или дезориентации.
  • Эпизоды боли в груди и стеснения.
  • Преходящая остановка дыхания.

Аллергический ринит

Аллергический ринит, также известный как поллиноз, вызывает воспаление слизистых оболочек носа..

В большинстве случаев этот процесс связан с вдыханием аллергических веществ или спусковых механизмов (определенные продукты питания, сезонные изменения, пыль, влажность окружающей среды и т. Д.)..

Наиболее распространенные последствия аллергического ринита включают (Национальные институты здоровья, 2016):

  • Дразнящие и постоянные слезы на глазах.
  • Потеря обонятельной остроты.
  • Зуд кожи, горла, глаз, рта или носа.
  • Заложенность носа.
  • Головная боль или горло.
  • Акустическая окклюзия.
  • Воспаление глазных областей и близлежащих областей лица.
  • Раздражительность и усталость.

синусит

Синусит характеризуется наличием значительного воспаления костных полостей, расположенных в лобных краниальных областях, околоносовых пазухах.

Некоторые из симптомов, вызывающих синусит, связаны с (National Institutes of Health, 2016):

  • Рецидивирующие выделения из носа (при тяжелой, темной жирности).
  • Заложенность носа.
  • Головная боль, боль в горле, глазное давление.
  • Общее недомогание и усталость.
  • Февральские эпизоды.
  • Периодический кашель, особенно ночью.
  • Потеря обонятельной остроты и неприятного запаха изо рта.

Что такое клиническое течение?

Клиническая картина синдрома Чурга-Штрауса обычно определяется тремя фазами (Gota, 2016):

  • Фаза I, продромная: презентация и начальная фаза этого синдрома могут длиться годами. Характеристики определяются наличием аллергических патологий (астма, синусит, ринит) и развитием доброкачественных опухолевых образований в области носа..
  • Фаза IIНа этой стадии наиболее распространенным является развитие эозинофилии. Хронические респираторные нарушения, такие как пневмония, и кишечные патологии, такие как гастроэнтерит, могут быть идентифицированы..
  • Фаза III: на заключительной стадии симптомы этого синдрома имеют тенденцию к усилению, определяемому развитием системного васкулита.

Наиболее частые медицинские осложнения

В зависимости от органов или систем, на которые влияют первичные признаки и симптомы синдрома Чурга, наиболее частые медицинские осложнения включают (Gota, 2016):

  • Неврологические осложненияВ некоторых случаях могут быть выявлены эпизоды путаницы, потери сознания и даже судорог. Мы также можем выделить мультиплекс мононеврита, паралич или аномалии, связанные с цереброваскулярными травмами.
  • Осложнения сердцаВоспаление кровеносных сосудов может привести к значительным отклонениям, связанным с приступами или инфарктом миокарда, перикардитом или сердечной недостаточностью..
  • Респираторные осложнения: наличие астмы и синусита приводит к развитию кровоизлияний, расстройств дыхания, кровохарканья или легочной инфильтрации.
  • Пищеварительные осложнения: наиболее распространенными являются диарея, тошнота, кишечный дискомфорт, гастроэнтерит или брыжеечная ишемия.
  • Осложнения почек: хотя они редки, возможно выявить глюмерулонефрит или гранулематозное или эозинофильное воспаление.
  • Кожные осложнения: аномалии кожи могут наблюдаться более чем у половины пострадавших. Часто встречаются узелки, отеки или папулы.
  • Костно-мышечные осложнения: иногда можно определить артрит, миалгию или артралгию.

причины

Причины, которые вызывают синдром Чурга-Штрауса, еще не определены (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas and Nascimiento Costa, 2012).

Многие медицинские гипотезы отстаивают многофакторную этиологию (Центр васкулита Джона Хопкинса, 2016).

Генетические факторы и факторы окружающей среды (воздействие химических и патологических агентов) могут играть существенную роль в повышении восприимчивости и страдании от этого синдрома (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

диагностика

Наличие синдрома Чурга-Штрауса обычно подозревают на основании клинической оценки (физические признаки и симптомы) (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Тем не менее, важно выполнить различные лабораторные тесты для подтверждения (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016).

Наиболее часто используемые методы включают биопсию ткани, гистологический анализ, анализ крови и визуализационные тесты (рентген, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография) (Mayo Clinic, 2016).

лечение

Терапевтический подход к синдрому Шурга-Штрауса является ранним и агрессивным, с введением высоких доз кортикостероидов и / или цитостатиков (Бонавентура Ибарс, Франциско Муре, Пинеда Барреро, Родригес Крбаллейра, Сура Сальвадо, 2014).

При отсутствии лечения эта патология имеет высокий уровень смертности. Адекватный медицинский подход приводит к положительному разрешению в 90% случаев (Bonaventura Ibars et al., 2014).

ссылки

  1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S. & Narcimiento Costa, J. (2012). Синдром Чурга-Штрауса: caucionista. Преподобный порт. Pneumol.
  2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., & Sura Salvado, J. (2012). Периферическая полинейропатия и синдром Чурга-Штрауса. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta, J., Гонсалес Домингес, J. и Гарсия Мансанарес, A. (2008). Синдром Чурга-Штрауса. Ревматические заболевания.
  4. Клиника Кливленда (2016). Что такое синдром Чурга-Штрауса?? Получено из Клиники Кливленда.
  5. Клиника М. (2016). Синдром Чурга-Штрауса. Получено из клиники Майо
  6. Конде Мартин А. (2004). Синдром Шурга-Штрауса в Интернете. Преподобный Электрон Биомед.
  7. Гота, C. (2016). Синдром Чурга-Штрауса. Получено от Merck Sharp & Dohme Corp.
  8. Центр васкулита Джонса Хопкинса. (2016). Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, ранее синдром Чурга-Штрауса (EGPA). Получено от Центра васкулита Джонса Хопкинса.
  9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E. & Osio, L. (2007). Синдром Чурга Штрауса. Колумбийский журнал ревматологии.
  10. NIH. (2016). астма. Получено от MedlinePlus.
  11. NIH. (2016). Аллергический ринит. Получено от MedlinePlus.
  12. NIH. (2016). синусит. Получено от MedlinePlus.
  13. NIH. (2016). Некротический васкулит. Получено от MedlinePlus.
  14. NORD. (2016). Синдром Чурга-Штрауса. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям.