Синдром Бехчета Симптомы, причины и лечение

 Синдром БехчетаОн характеризуется воспалением кровеносных сосудов всего тела, в дополнение к ряду признаков, которые можно игнорировать; такие как язвы во рту и половых органах, воспаление глаз и кожные высыпания.

Тем не менее, симптомы варьируются в зависимости от каждого пациента и, в некоторых случаях, они могут спонтанно восстанавливаться.

На данный момент точные причины этого заболевания неизвестны, хотя, похоже, существует генетическая предрасположенность к нему. По этой причине лечение направлено на облегчение признаков и симптомов и предотвращение серьезных осложнений..

Синдром Бехчета, который также встречается в медицинской литературе как «BD» для его аббревиатуры на английском языке «Болезнь Бехчета», возник в 1937 году, когда турецкий дерматолог по имени Хулуси Бехчет впервые описал его симптомы. Хотя согласно Рабиновичу (2016), возможно, что это было описано еще в пятом веке Гиппократом.

Это заболевание охватывает ряд аспектов, поэтому оно называется мультисистемным и подразделяется на нейро-бешет, окуляр-бехчет и васкуло-бехчет в зависимости от пораженных систем..

Если вы хотите узнать больше об этом заболевании, его причинах, симптомах, распространенности, диагностике и лечении; Вы можете прочитать более подробную информацию ниже.

Причины синдрома Бехчета

Как мы уже упоминали, точная причина этого синдрома еще не установлена. Кажется, что он имеет генетическое происхождение, причем некоторые люди более склонны представлять его, чем другие.

Предрасположенность к синдрому означает, что если человек несет ген, связанный с заболеванием, он может возникнуть при воздействии определенных условий запуска.

С другой стороны, кажется, что у пациентов, чей отец или мать страдают этим заболеванием, развивается синдром Бехчета в более раннем возрасте, который называется генетическим ожиданием..

Было показано, что многие пациенты с синдромом Бехчета имеют в крови больше HLA (антигенов лейкоцитов человека), чем здоровые люди, особенно аллель гена HLA-B51..

Роль HLA в заболевании на самом деле не известна, но она может дать нам ключ к пониманию функции этих антигенов; которая заключается в участии в иммунном ответе, защите организма от потенциально опасных внешних агентов.

Таким образом, это может быть связано с аутоиммунными нарушениями, которые состоят из неисправности иммунной системы. Таким образом, вместо того, чтобы защищать организм от возможных угроз, он атакует и наносит вред здоровым клеткам..

В настоящее время выясняются возможные причины, учитывая роль других генетических маркеров, бактериальных инфекций или вирусов, и даже думая, что это может быть самовоспалительное заболевание. То есть состояние, при котором организм не способен регулировать воспалительные процессы.

На самом деле, было доказано, что инфекции могут участвовать в возникновении заболевания, так как у людей, пораженных синдромом Бехчета, более высокий уровень антител к вирусу гепатита С, вирусу простого герпеса и человеческому парвовирусу В19, в дополнение к стрептококковым антигенам. Все это, вместе с факторами окружающей среды, может вызвать заболевание.

Какие симптомы это имеет??

Симптомы синдрома Бехчета варьируются в зависимости от каждого человека и пораженных участков организма, будучи в состоянии исчезнуть и появиться без видимой причины. Как правило, кажется, что с течением времени симптомы становятся менее серьезными.

Основными симптомами заболевания являются васкулиты, поражения кожи, язвы во рту и половых органах и проблемы с глазами, которые могут привести к слепоте. Далее мы более подробно опишем симптомы синдрома Бехчета:

- травма (раны язвы или язвы) на внутренней мембране рта и язвах на половых органах. Язвы язвы заживают самостоятельно примерно через 3 недели, хотя при этом синдроме, как правило, появляются вновь. Это самые распространенные признаки заболевания.

- Проблемы с кожей это может быть переменным, появляются у некоторых людей сыпь, похожая на прыщи, а в других, красные узелки, которые выступают в основном в ногах. Фолликулит или воспаление волосяных фолликулов также может возникнуть.

- Воспаление глаз или увеит, воспаление увеа, сосудистой оболочки, которая покрывает глаз. Может быть передний увеит (когда передняя часть глаза или радужная оболочка опухшие), задний (задняя часть глаза) или панувеит (когда он поражает всю увеа).

Это заставит глаза выглядеть красными и потерять остроту зрения; кроме боли, слезотечение и светобоязнь (непереносимость света). У людей с синдромом это вовлечение глаз является лишь симптомом, который может появляться и исчезать.

- Проблемы с суставами, особенно боль и припухлость в коленях; хотя запястья, локти или лодыжки также обычно участвуют. В этом случае они также являются симптомами, которые появляются и исчезают, продолжительностью не более 3 недель каждый раз. В долгосрочной перспективе это может привести к артриту.

- Нарушение кровеносных сосудов, Более конкретно, он характеризуется воспалением артерий и вен, которые вызывают покраснение, опухание рук или ног и причинение боли человеку. Это также может вызвать образование тромбов, что приводит к серьезным осложнениям, таким как аневризмы, тромбоз и сужение или закупорка кровеносных сосудов..

Во многих случаях эти сосудистые поражения могут сопровождаться гиперкоагуляцией, которая возникает, когда кровь больного человека коагулирует намного быстрее, чем обычно.

- Изменения в центральной нервной системе это может произойти до 25% детей, что является наиболее серьезным следствием синдрома. Он вызывает, в частности, воспаление мозга, которое вызывает повышение внутричерепного давления, что приводит к головным болям, спутанности сознания, лихорадке и потере баланса.

Это может даже вызвать менингоэнцефалит, очаговые неврологические изменения, психоневрологические симптомы, такие как галлюцинации или инсульт.

У этих пациентов было обнаружено повреждение ствола головного мозга и мозжечка, паралич черепных нервов или псевдоопухоли головного мозга..

- Легочный васкулит, затрудненное дыхание, боли в груди, кашель и т. д..

- Проблемы с пищеварением как боль в животе, диарея или кровотечение в стуле.

- Исследование Ilhan et al. (2016) показали, что пациенты, которые активны и страдают от этого синдрома, более утомлены, чем больные, которые неактивны. Кроме того, они заметили, что усталость была связана с депрессией и беспокойством.

Какие есть типы?

Мы можем классифицировать болезнь Бехчета по разным типам в соответствии с ее наиболее яркими проявлениями, которые могут различаться по генетическим и расовым причинам. Мы различаем:

- окуляр (60-80% пациентов). Там, где преобладают увеит и другие осложнения зрения, это указывает на возможное развитие слепоты.

- Нейро-Бехчет (10-30% пациентов) постепенно вовлекает центральную нервную систему; приводя к плохому прогнозу. Он включает менингит или менингоэнцефалит, психиатрические симптомы, неврологический дефицит, гемипарез и симптомы ствола мозга. У некоторых пациентов развивается деменция.

- сосудистый. Сосудистые осложнения встречаются у 7-40% пациентов и включают венозный и артериальный тромбоз, окклюзию кровеносных сосудов, стеноз и аневризму..

Какова его распространенность?

Синдром Бехчета - это редкое заболевание, особенно в США и Западной Европе. Его распространенность встречается особенно в Азии и на Ближнем Востоке, особенно на Шелковом пути.

В Турции самый высокий уровень распространенности этого заболевания, составляющий 80-370 случаев на 100 000 человек. Затем следуют Япония, Корея, Китай, Иран и Саудовская Аравия с распространенностью 13-20 случаев на 100 000 жителей; будучи ведущим провокатором слепоты в Японии.

В северной Испании была оценена распространенность в 0,66 случаев на 100 000 человек, в то время как в Германии она составляет 2,26 случаев на 100 000 человек..

С другой стороны, поражение центральной нервной системы чаще встречается в Соединенных Штатах и ​​Северной Европе..

Обычно он начинается в возрасте от 30 до 40 лет и очень редко встречается у маленьких детей. Средний возраст возникновения синдрома Бехчета в Турции составляет 11,7 года, а его неврологический вариант - 13 лет..

Что касается секса, то в США, Японии и Корее этот синдром чаще встречается у женщин, чем у мужчин (по две женщины на каждого мужчину), хотя симптомы у них обычно менее выражены. В странах Ближнего Востока происходит обратное, больше мужчин страдают и более серьезно, чем женщины.

Как это диагностируется?

Для диагностики синдрома Бехчета нужно быть осторожным, так как некоторые симптомы могут возникать при многих других состояниях и заболеваниях, которые не обязательно составляют этот синдром..

С другой стороны, важно знать, что не существует тестов, разработанных специально для выявления болезни Бехчета.

Однако существует ряд диагностических критериев, основанных на проявлениях этого состояния для его выявления. Также будут рекомендованы другие медицинские тесты, чтобы исключить другие подобные заболевания или уровень поражения. Среди этих тестов:

- Анализ крови.

- Анализ мочи.

- Рентгенография, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

- Биопсия кожи.

- Патергический тест (описан ниже).

Диагностические критерии, используемые для синдрома Бехчета, следующие:

- Необходимым признаком диагноза являются язвы во рту, которые появлялись как минимум 3 раза в течение одного года.

Кроме того, необходимо представить как минимум 2 признака следующего:

- Язвы на половых органах, которые повторяются со временем.

- Проблемы с глазами из-за воспаления глаз или увеита.

- Высыпания или язвы на коже, похожие на прыщи.

- Положительный результат теста на патергический кожный тест, который включает введение пациенту в предплечье минимального количества физиологического раствора, который должен быть безопасным для человека.

Затем реакция наблюдается один или два дня спустя, и становится положительной, если на коже образуется красный выпуклость, что указывает на то, что иммунная система не реагирует должным образом. Люди с этим заболеванием плохо заживают от язв и ран.

Тем не менее, эти критерии могут быть чрезмерно строгими, особенно у некоторых детей, у которых может быть этот синдром, и которые обычно не имеют язв во рту или гениталиях.

С другой стороны, вы должны попытаться поставить дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, которые можно спутать, такими как системная красная волчанка, воспалительные заболевания кишечника, синдром Рейтера или герпес-инфекции.

Каков твой прогноз?

Прогноз синдрома Бехчета зависит от его признаков и симптомов. Его течение обычно прерывисто, с моментами ремиссии и другими, в которых появляются симптомы. Тем не менее, болезнь имеет естественную тенденцию исчезать (Испанское общество ревматологов, 2016).

У пациентов с проблемами зрения неадекватное лечение может привести к слепоте через 3 или 4 года после появления глазных симптомов..

Это заболевание обычно приводит к значительному снижению качества жизни тех, кто страдает.

Какие есть процедуры?

На данный момент нет никакого лечения этого синдрома, с лечением, направленным на облегчение симптомов синдрома, который представляет каждый человек. Например, врач может назначить лекарства, которые уменьшают воспаление и дискомфорт, вызванные сыпью, такие как кремы, гели или мази для кожи..

Наиболее часто используемые лекарства - те, которые содержат кортикостероиды, которые могут быть применены к кожным поражениям и язвам, полосканиям рта, чтобы уменьшить боль от ранок, глазных капель и т.д. Это помогает уменьшить дискомфорт, когда болезнь не так серьезна.

Если актуальные лекарства не оказывают большого эффекта, вы можете выбрать колхицин, препарат, который, как было показано, полезен при лечении артрита..

Однако признаки и симптомы синдрома Бехчета имеют тенденцию повторяться, и кортикостероиды только устраняют дискомфорт, но не то, что его вызывает. По этой причине врачи также назначат иммунодепрессанты (которые контролируют деятельность иммунной системы, поскольку она воздействует на здоровые клетки)..

Некоторые из этих препаратов: азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин, также используется инъекционный интерферон альфа-2b. Все они полезны для лечения расстройств центральной нервной системы, в то время как было показано, что азатиоприн очень эффективен при лечении важных проблем со зрением..

С другой стороны, мы должны быть осторожны, потому что эти лекарства, подавляя действие иммунной системы, могут заставить человека чаще заражаться инфекциями. Это также может привести к другим побочным эффектам, таким как высокое кровяное давление или проблемы с почками или печенью.

Для тех пациентов, которые находятся на более высоком уровне серьезности, лекарства, блокирующие вещество, называемое фактором некроза опухоли (TNF), могут быть полезны для некоторых симптомов болезни Бехчета. Например, этанерцепт или инфликсимаб.

Если были обнаружены сосудистые, неврологические или желудочно-кишечные проблемы, обычно рекомендуется, чтобы пациент проходил периодический анализ у разных специалистов, чтобы контролировать свою ситуацию и предотвратить ее ухудшение, в дополнение к знанию, работает ли лечение или нет. Также важно сохранить этот контроль в проблемах со зрением.

ссылки

1. Болезнь Бехчета. (Н.Д.). Получено 13 июля 2016 г. из Центра васкулита Джона Хопкинса
2. Синдром Бехчета. (Н.Д.). Получено 13 июля 2016 г. от Национальной организации по редким заболеваниям (NORD)
3. Болезнь Бехчета. (Н.Д.). Получено 13 июля 2016 г. из клиники Майо
4. Болезнь Бехчета. (Н.Д.). Получено 13 июля 2016 г. от NHS
5. Ильхан Б., Джан М., Алибаз-Онер Ф., Йилмаз-Онер С., Полат-Коркмаз О., Озен Г. и др. (2016). Усталость у пациентов с синдромом Бехчета: связь с качеством жизни, депрессией, тревожностью, инвалидностью и активностью заболевания. Int J Rheum Dis.
6. Болезнь Бехчета (Н.Д.). Получено 13 июля 2016 г. от Испанского общества ревматологов
7. Рабинович Е. (18 апреля 2016 г.). Синдром Бехчета.