Лейкоэнцефалопатия Симптомы, причины и лечение

лейкоэнцефалопатия это название любого расстройства, которое влияет на белое вещество мозга, независимо от его причин.

Белое вещество или белое вещество, является частью центральной нервной системы, чьи нервные клетки покрыты веществом, называемым миелином.

Миелин состоит из слоев липопротеинов, которые способствуют передаче нервных импульсов по нейронам. То есть, это заставляет информацию путешествовать намного быстрее через наш мозг.

Может случиться так, что из-за наследственных факторов миелин, когда-то развившийся, начинает дегенерировать (так называемые лейкодистрофии). Принимая во внимание, что те условия, в которых возникают проблемы с образованием миелина, называются демиелинизирующими заболеваниями..

Однако, несмотря на научные достижения, кажется, что более 50% пациентов с наследственной лейкоэнцефалопатией остаются недиагностированными. Вот почему открываются новые типы и более точные способы их диагностики..

Лейкоэнцефалопатии могут также возникать от приобретенных причин, таких как инфекции, новообразования или токсины; и может появиться в любое время жизни, от неонатальных стадий до зрелого возраста.

Независимо от причины, это приводит к различным симптомам, таким как когнитивный дефицит, судороги и атаксия. Кроме того, они могут оставаться неизменными, улучшаться с течением времени или постепенно ухудшаться.

Что касается распространенности лейкоэнцефалопатии, то из-за различных типов, которые она охватывает, она еще не установлена. В зависимости от типа состояния, с которым мы имеем дело, оно может быть более или менее частым. Хотя в целом эти заболевания не получили широкого распространения.

Причины лейкоэнцефалопатии

Поскольку лейкоэнцефалопатии представляют собой любое состояние, при котором поражается часть белого вещества, приобретенного или унаследованного, причин очень много.

Кроме того, существуют различные типы энцефалопатий в зависимости от их причин и характеристик повреждения. Так что каждый причинный фактор генерирует различный тип повреждения в белом веществе, что, как следствие, вызывает различные симптомы.

Условия, которые могут вызвать лейкоэнцефалопатию, очень разнообразны:

- Генетическое наследование: Существует ряд генетических мутаций, которые могут передаваться от родителей к детям и которые способствуют возникновению лейкоэнцефалопатий. Аутосомно-доминантная церебральная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) может быть примером, так как она возникает при участии гена Notch3.

Есть авторы, которые называют дегенерацию белого вещества из-за генетических факторов "лейкодистрофиями". Однако иногда различие между тем, какие состояния имеют генетические причины, и теми, которые приобрели причины, не совсем ясно. На самом деле, есть состояния, при которых заболевание может возникнуть по обоим типам причин.

- вирус: было обнаружено, что лейкоэнцефалопатии могут развиваться, если организм не способен бороться с определенным вирусом из-за некоторой аномалии или слабости иммунной системы.

Это то, что происходит при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, которая появляется из-за присутствия вируса JC. Есть также случаи, когда вирус кори, по-видимому, является причиной ухудшения белого вещества, как в случае склерозирующей лейкоэнцефалопатии Ван Богарта..

- Сосудистые проблемы: некоторые инсульты, гипертония или ишемическая гипоксия, энцефалопатия (недостаток кислорода или кровотока в мозге новорожденного) могут повлиять на целостность белого вещества мозга.

- Отравление, наркотики или наркомания

- Процедуры химиотерапии подобно лучевой терапии, они могут вызывать повреждения в белом веществе, которые постепенно увеличиваются. Это цисплатин, 5-фторсульфат, 5-флораурацил, левамизол и Ara-C..

Есть авторы, которые разделяют причины лейкоэнцефалопатий на 5 групп: воспалительные, неинфекционные, воспалительные, инфекционные, токсико-метаболические, ишемические и травматические гипоксические (Van der Knaap & Valk, 2005).

Тем не менее, иногда определенные заболевания не соответствуют определенным категориям, потому что они могут иметь несколько разных причин одновременно.

Общие симптомы

- У детей характерна закономерность развития умений и навыков. Он состоит из периода нормального развития, за которым следует застой в приобретении навыков, и, наконец, снижение или регресс. Еще одним признаком является то, что это происходит после травм, инфекций или любых повреждений головного мозга..

- Судороги или эпилептические припадки.

- Прогрессирующая спастичность или все более жесткие и напряженные мышцы.

- Атаксия или трудности в координации движений, которые имеют неврологическое происхождение.

- Недостаток баланса, который вызывает проблемы при ходьбе.

- Когнитивный дефицит или когнитивная медлительность в процессах внимания, памяти и обучения.    

- Визуальные трудности Они часто поражают роговицу, сетчатку, хрусталик или зрительный нерв.

- У некоторых детей с лейкоэнцефалопатией окружность черепа больше нормальной, что называется макроцефалией.

- Последовательные эпизоды ударов или ударов.

- возбудимость.

тип

Есть много заболеваний, которые могут быть включены в термин лейкоэнцефалопатия. Некоторые из них:

- Аутосомно-доминантная церебральная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) или церебральная микроангиопатия.

Это наследственное заболевание, которое вызывает множественные инфаркты головного мозга в мелких артериях, затрагивая часть белого вещества головного мозга. Первые симптомы появляются в возрасте старше 20 лет и включают мигрени, психические расстройства и частые цереброваскулярные травмы..

- Лейкоэнцефалопатия с мимолётным белым веществом

Также называется инфантильная атаксия с гипомиелинизацией центральной нервной системы (CACH).

Это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Это означает, что это происходит, когда оба родителя передают одну и ту же генетическую мутацию своему ребенку. Мутация может быть обнаружена в любом из этих 5 генов: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4 или EIF2B5.

Это обычно диагностируется в детстве между 2 и 6 годами, хотя были случаи начала во взрослом возрасте.

Симптомами являются мозжечковая атаксия (потеря контроля над мышцами из-за ухудшения мозжечка), спастичность (ненормальное напряжение мышц), эпилепсия, рвота, кома, проблемы с движением и даже лихорадка.

- Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Появляется у людей со значительными недостатками в их иммунной системе, так как он не способен остановить вирус JC. Его активность вызывает много прогрессирующих небольших поражений, которые вызывают демиелинизацию головного мозга.

Как следует из названия, симптомы возникают постепенно и состоят из когнитивных нарушений, потери зрения из-за вовлечения затылочной доли (части мозга, которая участвует в зрении) и гемипареза. Это также обычно связано с невритом зрительного нерва.

- Лейкоэнцефалопатия с аксональными сфероидами

Это наследственное заболевание, которое происходит от мутаций в гене CSF1R. Симптомами, связанными с этим, являются тремор, судороги, скованность, атаксия походки, прогрессирующее ухудшение памяти и исполнительных функций, а также депрессия.

- Склерозирующая лейкоэнцефалопатия Ван Богерта

Это демиелинизация коры головного мозга, которая появляется через несколько лет после вируса кори. Симптомы включают медленное и прогрессирующее неврологическое ухудшение, которое вызывает проблемы со зрением, спастичность, изменения личности, чувствительность к свету и атаксию.

- Токсическая лейкоэнцефалопатия

В этом случае потеря белого вещества обусловлена ​​проглатыванием, вдыханием или внутривенным введением определенных лекарств или препаратов, а также воздействием токсинов окружающей среды или химиотерапевтических процедур..

Это может также произойти из-за отравления угарным газом, отравления этанолом, проглатывания метанола, этилена или экстази.

Симптомы зависят от каждого токсического вещества, полученного количества, времени воздействия, истории болезни и генетики. Обычно возникают проблемы со вниманием и памятью, проблемы с равновесием, слабоумие и даже смерть.

Во многих из этих случаев последствия можно обратить вспять, если устранить токсическую причину проблемы..

- Мегаэнцефальная лейкоэнцефалопатия с подкорковыми кистами

Это аутосомно-рецессивное генетическое состояние, вызванное мутациями в генах MLC1 и HEPACAM. Он выделяется макроцефалией (чрезмерно развитым черепом) в молодом возрасте, ухудшением психики и прогрессирующим двигательным состоянием, эпилептическими припадками и атаксией.

- Гипертоническая лейкоэнцефалопатия

Это дегенерация белого вещества при внезапном повышении кровяного давления. Это вызывает острое спутанное состояние, в дополнение к головным болям, конвульсиям и рвоте. Кровоизлияния часто возникают в сетчатке глаза.

Эффективно лечится антигипертензивными препаратами..

- Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии (RPLS)

Симптомы, связанные с этим синдромом: потеря зрения, судороги, головные боли и спутанность сознания..

Это может быть вызвано различными причинами, такими как злокачественная гипертензия (очень быстрое и внезапное повышение артериального давления, системная красная волчанка, эклампсия (судороги или кома у беременных, связанные с гипертонией), или определенные виды лечения, которые подавляют активность иммунной системы (например, иммунодепрессанты, такие как циклоспорин).

При сканировании мозга вы можете увидеть отек, то есть необычное накопление жидкости в тканях.

Симптомы имеют тенденцию исчезать через некоторое время, хотя проблемы со зрением могут быть постоянными.

Диагностика лейкоэнцефалопатии

Если возникают такие симптомы, как судороги, двигательные трудности или нарушение координации движений, вполне вероятно, что работник здравоохранения решит выполнить сканирование мозга.

Одним из лучших методов нейровизуализации является магнитный резонанс, из которого можно получать высококачественные изображения мозга благодаря воздействию магнитных полей..

Если на этих изображениях наблюдаются определенные паттерны повреждения, локализованные в белом веществе головного мозга, специалист может сделать вывод о наличии лейкоэнцефалопатии..

Желательно провести офтальмологическое обследование, поскольку, как говорится, глаза - это окно в наш мозг. Следует помнить, что аномалии или офтальмологические изменения очень часты при лейкоэнцефалопатиях.

Также необходимо неврологическое обследование, чтобы обнаружить наличие чрезмерной мышечной спастичности или напряжения, может возникнуть гипотония (как раз наоборот).

При определенных условиях, таких как прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, может проводиться анализ спинномозговой жидкости. Этот метод называется ПЦР (полимеразная цепная реакция) и применяется для обнаружения вируса JC; которая является причиной этого заболевания.

лечение

Лечение будет сосредоточено на основных причинах, которые вызвали повреждение белого вещества. Поскольку причины очень разнообразны, различные методы лечения также разнообразны.

Таким образом, если факторы, вызвавшие заболевание, имеют сосудистое происхождение или связаны с артериальной гипертензией, то сдерживание может оказать большую помощь.

В случае лейкоэнцефалопатий, причиной которых является иммунодефицит, лечение должно быть направлено на устранение этого состояния, такого как использование антиретровирусных препаратов при ВИЧ..

Если, наоборот, это связано с воздействием токсинов, наркотиков или наркотиков; лучший способ восстановиться - это прервать контакт с этими веществами..

Также целесообразно дополнить лечение причин лейкоэнцефалопатии другими симптомами, которые служат для облегчения существующих повреждений. То есть нейропсихологическая реабилитация для работы над ухудшением когнитивных функций, психологическая помощь, чтобы помочь пациенту эмоционально справиться с ситуацией, физическая подготовка для улучшения мышечного тонуса и т. Д..

Если лейкоэнцефалопатия появляется из-за наследственных генетических мутаций, лечение будет направлено на предотвращение развития заболевания, улучшение качества жизни человека и другие профилактические методы..

Форма предотвращения может быть генетическим тестом, если другие родственники перенесли любое из этих условий. Чтобы проверить, являетесь ли вы носителем какой-либо генетической аномалии, связанной с лейкоэнцефалопатиями, которая может быть передана будущим детям.

ссылки

1. Абарка Баррига, Уго Эрнан, Кастро Мухика, Мария дель Кармен и Галлардо Юго, Берта Елена. (2013). Мегалэнцефальная лейкоэнцефалопатия с подкорковыми кистами (болезнь Ван дер Кнаапа). Кубинский журнал педиатрии, 85 (1), 106-111.
2. Дебора, Л. &. (2012). Клинический подход к лейкоэнцефалопатии. Семинары по неврологии, 32 (1): 29-33. 
3. Дифференциальный диагноз РС (II). (13 июня 2013 г.) Получено от Empapers.
4. Filley, C.M. (s.f.). Лейкоэнцефалопатия, разъединение и когнитивная неврология. Получено 26 октября 2016 г. из Touchneurology.
5. Гипертоническая лейкоэнцефалопатия. (Н.Д.). Получено 26 октября 2016 г. из Википедии.
6. Лейкоэнцефалопатия. (Н.Д.). Получено 26 октября 2016 г. из Википедии.
7. Marjo S. van der Knaap и Jaap Valk, eds. (2005). Магнитный резонанс миелиновых и миелиновых расстройств, 3-е изд. Нью-Йорк: Спрингер.
8. Проблемы выжившего: лейкоэнцефалопатия. (17 апреля 2011 г.) Получено из ресурсного центра Ped-Onc.