Симптомы, причины, лечение пурпурной болезни

фиолетовая болезнь также известный как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ITP) является патологией аутоиммунного происхождения, которая характеризуется наличием изменения тромбоцитов.

Обычно это классифицируется как гематологические нарушения. Клинически это определяется наличием эпизодов слизистых и кожных кровотечений, меноррагии, постоянных кровотечений вследствие травм, петехий, пурпуры, кровоподтеков, гингиворрагии, экхимоза и т. Д. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras and Mailan, 2009).

Происхождение тромбоцитопенической пурпуры обнаруживается в аутоиммунном процессе, который генерирует различные антитела против тромбоцитов и их выработку на медуллярном уровне (European Grouo для трансплантации крови и костного мозга, 2016).

Учитывая клинические подозрения, важно выполнить различные лабораторные анализы для подтверждения их диагноза: анализ крови, анализ свертывания крови, биопсия ткани, аспирационный мозг и т. Д. (Медицинский центр Университета Мэриленда, 2016).

В настоящее время существует несколько терапевтических подходов к лечению пурпурной болезни: обмен плазмы, введение глюкокортикоидов, антиагретанты тромбоцитов, спленэктомия и т. Д. (де ла Рубия, Контрерас и Рио-Гарма, 2011).

Характеристика пурпурной болезни

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ITP) - это аутоиммунная патология, характеризующаяся наличием тромбоцитопении, которая обычно появляется в подростковом возрасте (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras and Mailan, 2009).

Это патология, основное клиническое течение которой приводит к развитию ушибов и синяков, внезапного или чрезмерного кровотечения, среди других признаков (Mayo Clinic, 2016).

На определенном уровне эта патология определяется как тип тромбоцитопении, то есть аномальное и патологическое снижение уровня тромбоцитов в крови (Национальный институт здоровья, 2016)..

Тромбоциты - это клетки, которые являются частью нашего материала крови. Его основной функцией является образование сгустков и восстановление кровеносных сосудов, которые повреждены и / или повреждены (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Эти клетки специализируются на поддержании структуры и целостности кровеносных сосудов нашего тела и, кроме того, помогают предотвращать и контролировать кровотечение за счет ускорения коагуляции (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

При оптимальных условиях ожидается, что у нас уровень тромбоцитов от 150 000 до 400 000 / мкл (Национальный институт здоровья, 2016).

Однако сумма менее 150 000 может вызвать значительные медицинские осложнения, связанные с кровотечением и свертыванием крови (Национальный институт здоровья, 2016 г.).

Тромбоцитопения или тромбоцитопения могут возникать из-за различных факторов (Национальный институт здравоохранения, 2016).

• Костный мозг не производит достаточно тромбоцитов.
• Тромбоциты разрушаются в кровотоке.
• Тромбоциты разрушаются в органах, таких как печень селезенки.

В случае идиопатической тромбоцитопенической пурпуры отсутствие тромбоцитов связано с развитием патологических аутоиммунных процессов.

В связи с этим в начальные моменты он был известен под названием болезни Верльхофа (European Grouo для трансплантации крови и костного мозга, 2016).

Позже Пол Kznelson в 1916 году опубликовал первый отчет, в котором он сослался на успешный терапевтический подход к тромбоцитопенической пурпуре, спленэктомии (хирургическая резекция селезенки) (European Grouo для трансплантации крови и костного мозга, 2016)..

Уже в 1951 году группа исследователей из Willaim, Harrington и Holigsworth связала характеристики этой патологии с расстройством аутоиммунного происхождения (European Grouo для трансплантации крови и костного мозга, 2016).

Как мы уже указывали, это заболевание называется идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, поскольку во многих случаях этиологическая причина не известна (ITP Foundation, 2016)..

В настоящее время более правильно использовать термин «иммунная тромбоцитопения», поскольку некоторые случаи связаны с употреблением наркотиков, инфекционными процессами, беременностью, определенными аутоиммунными нарушениями и другими заболеваниями (ITP Foundation, 2016)..

статистика

Статистический анализ показывает, что тромбоцитопеническая пурпура встречается в 1 случае на 25 600-50 000 жителей в общей популяции каждый год (Годо, 2009)..

В Соединенных Штатах частота этой патологии обычно составляет около 3,3 случая на 100 000 жителей в зрелом возрасте каждый год. С другой стороны, распространенность достигает 9,5 случаев на 100 000 человек (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Это может повлиять на любого человека, хотя у него коэффициент распространенности 1,3; 1, чаще встречается у женщин (Годо, 2009).

Это заболевание также может появиться в любой возрастной группе, однако чаще встречаются его начальные проявления на младенческой стадии (Годо, 2009)..

Примерно 40% диагностированных случаев соответствуют пациентам в возрасте до 10 лет. Распространенность очень высока в возрастной группе от 2 до 4 лет (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

В педиатрической популяции тромбоцитопеническая пурпура ежегодно составляет около 5,3 случая на 100 000 детей (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

В случае мужчин были определены два возрастных пика. Особенно это касается детей до 18 лет и пожилых людей (Годо, 2009).

Признаки и симптомы

Тромбоцитопеническая пурпура - это патология, которая в основном связана с клиническими проявлениями геморрагического характера (Мартин Арнау, Туррадо Родригес, Тарталья, Болло Родригес, Таррагона и Триас Фолч, 2016).

Хотя в некоторых случаях низкий уровень тромбоцитов возникает как бессимптомное заболевание, некоторые из признаков и симптомов, наиболее связанных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, включают (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras and Mailan, 2009):

Кожные и слизистые кровотечения

Рецидивирующее и спонтанное кровотечение является одним из основных признаков этой патологии (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Люди с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой представляют серьезный риск спонтанного кровотечения и кровоподтеков (European Grouo для трансплантации крови и костного мозга, 2016).

Хотя он может появляться в любой области, этот симптом больше связан с кровотечением из десен или носа (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Также возможно наблюдать за кровью в отходах, таких как моча (гематурия) и стул (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016).

В наиболее тяжелых случаях, когда количество тромбоцитов минимально, пострадавшие подвергаются риску смертельного кровотечения (желудочно-кишечные, внутренние, внутричерепные кровоизлияния и т. Д.) (European Grouo для трансплантации крови и костного мозга, 2016 г.).

экхимоз

В области медицины экхимоз - это термин, который обычно используется для обозначения синяков, обычно называемых синяками (National Institutes of Health, 2016).

Эти поражения определяются как накопление материала крови на кожном уровне (Национальный институт здоровья, 2016 г.).

Этиологические причины кровотечений под кожей широко неоднородны: травмы и травмы, нарушения иммунитета, аллергические реакции, лечение, старение кожи и т. Д. (Национальный институт здоровья, 2016).

Они могут принимать различные презентации или клинические формы, от определенных и локализованных кровоподтеков до крупных пораженных участков кожи (Национальный институт здоровья, 2016 г.).

петехии

Петехии представляют собой тип изменений, связанных с подкожным кровотечением (Guerrero Fernández, 2008).  

На визуальном уровне петехии обычно определяются как красноватые пятна, похожие на пятна крови. Обычно они достигают нескольких миллиметров и редко сантиметров (Герреро Фернандес, 2008).  

Его появление обусловлено вытеканием уменьшенного количества крови из капилляра или кровеносного сосуда, расположенного под поверхностными слоями кожи (Guerrero Fernández, 2008).  

Этот тип медицинских находок, наряду с другими, обычно является признаком серьезных патологий. Они могут указывать на васкулит, тромбоцитопению, инфекционный процесс и т. Д. (Герреро Фернандес, 2008).  

фиолетовый

Это заболевание кожи, характеризующееся появлением поражений пурпурного цвета в разных местах кожи или на слизистых участках тела (Национальный институт здоровья, 2016 г.).

Как и предыдущие, они связаны с утечками крови под поверхностными слоями кожи. Похоже, что это приблизительное расширение около 4-10 мм (Национальные институты здоровья, 2016 г.).

Когда пурпурный цвет достигает амплитуды, превышающей 4 мм, они называются петехиями, а если он превышает один сантиметр, он называется экхимозом (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Этот термин используется для обозначения геморрагических эпизодов, которые внезапно появляются в деснах на оральном уровне (Ара Гони, Алкобер Перес, Оливера Пуэйо, Ландер Аскона, Гальего Льоренс, Санс Велес, 1997).

Хотя это обычно очень частое заболевание среди тех, которые часто встречаются в службах неотложной медицинской помощи, иногда оно может быть связано с серьезными патологиями, такими как карциномы (Ара Гони, Алкобер Перес, Оливера Пуэйо, Ландер Аскона, Гальего Льоренс, Санс Велес, 1997).

меноррагия

Нарушения свертываемости крови и кровотечения также могут изменить менструальный цикл (Menorragia, 2015).

У женщин, страдающих идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, можно наблюдать менструальные периоды, определяемые обильным и / или продолжительным кровотечением (Menorragia, 2015).

Это патология, требующая лечения и медицинского вмешательства, поскольку она может вызывать различные осложнения, такие как анемия или эпизоды острой боли (Menorragia, 2015).

носовое кровотечение

Носовое кровотечение - это медицинский термин, используемый для обозначения кровотечений из носа (National Institutes fo Health, 2015).

Хотя носовое кровотечение может появиться в связи с широким спектром факторов, таких как травма, простуда, аллергический ринит и т. Д. (National Institutes fo Health, 2015). является одним из наиболее распространенных симптомов тромбоцитопенической пурпуры.

Другие осложнения

В дополнение к признакам и симптомам, описанным выше, могут появиться другие типы более серьезных проявлений, которые ставят под угрозу выживание затронутых людей (Руис-Мартинес, Санчес-Хименес, Бонилья-Агилар, Мартинес-Мюллер, Гонсалес-Фернандес, Мартинес- Клементе, 2016).

Наиболее распространенными являются массивные внутренние кровоизлияния или кровоизлияния на уровне центральной нервной системы (Руис-Мартинес, Санчес-Хименес, Бонилья-Агилар, Мартинес-Мюллер, Гонсалес-Фернандес, Мартинес-Клементе, 2016).

причины

У большинства пораженных тромбоцитопеническая пурпура связана с аутоиммунными нарушениями, которые вызывают разрушение тромбоцитов (Mayo Clinic, 2016)..

Текущие исследования еще не смогли определить этиологическую причину этого иммунного процесса, поэтому его обычно называют идиопатическим расстройством (Mayo Clinic, 2016).

У других людей, если возможно связать клиническое течение пурпурной тромбоцитопении с некоторыми факторами риска (Mayo Clinic, 2016):

• секс: эта патология встречается у женщин в три раза чаще, чем у мужчин.
• Инфекционные процессыОсобенно у детей обычно выявляется инфекционный процесс вирусного происхождения до развития пурпуры. Наиболее распространенными являются эпидемический паротит, корь или респираторные инфекции..
• беременность: возможно, что из-за беременности происходит значительное снижение уровня тромбоцитов.

диагностика

При наличии клинических признаков и симптомов подозрения необходимо провести анализ семейной и индивидуальной истории болезни и полное клиническое обследование (Годо, 2009).

Лабораторные анализы будут важны: анализ крови, анализ свертывания крови, биопсия тканей, аспирация позвоночника и т. Д. (Медицинский центр Университета Мэриленда, 2016).

лечение

Наиболее частые терапевтические подходы при тромбоцитопенической пурпуре включают (Donahue, 2016):

• Администрация кортикостероидовНекоторые виды кортикостероидов, такие как преднизон, могут повышать уровень тромбоцитов, подавляя активность иммунной системы..
• Введение внутривенных иммуноглобулинов: используется в качестве неотложной терапии в случаях сильного кровотечения или хирургического вмешательства для быстрого повышения уровня тромбоцитов в крови.
• Введение агонистов рецепторов тромбопоэтина: некоторые лекарства, такие как ромлипстми или элтромбопаг, помогают предотвратить кровотечение и кровоподтеки.
• Администрация иммунодепрессантов: ингибировать активность иммунной системы для повышения уровня тромбоцитов. Некоторые из наиболее распространенных являются ритуксимаб, циклофосфамин или азатиоприн.
• антибиотики: его использование ограничено случаями, когда можно выявить этиологическую причину, связанную с инфекционными процессами.
• хирургия: у некоторых пациентов специалисты рекомендуют удаление селезенки для улучшения симптомов или увеличения количества тромбоцитов.

ссылки

1. Донахью, М. (2016). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Получено от HealthLine.
2. EBMT. (2016). Иммунная тромбоцитопения. EBMT.
3. Годо, Б. (2009). Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Получено от Orphanet: иммунная тромбоцитопеническая пурпура.
4. Фонд ИТП. (2016). Что такое ITP? Получено от Фонда ИТП.
5. Мартин Арнау, Б., Туррадо Родригес, В., Тарталья, Э., Болло Родригес, Дж., Таррагона, Э. и Триас Фолч, М. (2016). Влияние предоперационного подсчета тромбоцитов . Cir. Esp.
6. Клиника Майо (2016). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Получено из клиники Майо.
7. NORD. (2016). Иммунная тромбоцитопения. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R. & Mailan, J. (2009). Лечение анестезией при беременности влияет на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру. Преподобный Эсп. Анестезиол. Reanim.
9. Руис-Мартинес, М., Санчес-Хименес, П., Бонилья-Агилар, И., Мартинес Мюллер, Р., Гонсалес-Фернандес, Г., и Мартинес-Клементе, I. (2006). План ухода за больным с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. уход.
10. УГМК. (2016). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Получено из медицинского центра Университета Мэриленда.