Симптомы, причины и лечение болезни Педжета

Болезнь Педжета, Также называется деформирующий остеит, это хроническое заболевание, которое поражает кости. Он характеризуется чрезмерным ростом костей и их дезорганизованным ремоделированием. Это состояние приводит к слабости костей и переломам, и является вторым наиболее распространенным нарушением костей в зрелой популяции (после остеопороза).

Точные причины не полностью известны. Было замечено, что болезнь Педжета повторяется в одной семье, поэтому, вероятно, в ее происхождении есть генетические компоненты.

Генетические факторы, по-видимому, сочетаются с другими факторами окружающей среды, вызывая патологическое повышение активности остеокластов. Остеокласты - это клетки, которые разрушают, реабсорбируют и изменяют форму костей..

Эта болезнь проявляется после нескольких лет эволюции и вызывает деформации костей, переломы и износ хряща. Может быть поражена любая кость, хотя обычно они затрагивают таз, бедренную кость, большеберцовую кость, позвоночник или череп. Наиболее пораженной областью является поясничный отдел позвоночника (от 30% до 75% случаев).

Болезнь Педжета обычно поражает одну кость (моностозная) или 2 или более (полиостатическая). Это состояние является односторонним в 10–35% случаев..

Другими менее частыми клиническими проявлениями, вызывающими это состояние, являются компрессионная невропатия и нейросенсорная глухота (потеря слуха из-за повреждения внутренних косточек уха)..

Также может возникнуть сердечная недостаточность и даже остеосаркома (злокачественный рак кости).

Джеймс Паджет подробно описал эту болезнь в 1877 году в статье, озаглавленной «По форме хронического воспаления костей (остеит деформирующий)».

Первоначально он назывался deformans остеитом, потому что считался хроническим воспалением кости. В настоящее время известно, что это хроническое нарушение моделирования кости, но без наличия воспаления, поэтому было отмечено, что подходящим термином является «деформирующая остеодистрофия».

Это заболевание не следует путать с другими заболеваниями, которые носят имя этого доктора, такими как болезнь Педжета или грудная болезнь Педжета..

Распространенность болезни Педжета

Болезнь Педжета чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и имеет тенденцию появляться у людей старше 55 лет. Заболеваемость увеличивается с возрастом, на самом деле, у людей старше 80 лет составляет примерно 10%.

Его распространенность, по-видимому, сильно варьируется в зависимости от каждого места в мире. Появляется в основном в Европе, Северной Америке, Новой Зеландии и Австралии. Хотя это очень редко в азиатских странах.

В странах с высокой распространенностью наблюдается тенденция к снижению болезни Педжета, приближающаяся к 3%. В Испании, Франции, Италии и части Соединенных Штатов распространенность является промежуточной, между 1,5% и 2,5%. В скандинавских странах, а также в Африке, Азии и Южной Америке распространенность составляет менее 1%.

Кроме того, распространенность трудно определить, потому что, похоже, она варьируется даже в пределах одной и той же страны. Так, в некоторых городах Англии распространенность составляет 2% населения. Напротив, в Ланкастере распространенность составляет 8,3%.

причины

Точная причина болезни Педжета неизвестна. Известно, что это связано с аномалией остеокластов, клеток, которые производят образование костей и их реабсорбцию..

В частности, эти клетки гиперактивны, что приводит к деградации определенных участков кости, а затем замене новой областью аномальной кости. Эта новая порция больше, но больше подвержена переломам.

Существуют исследования, которые указывают, что может быть аутосомно-доминантное наследование. Это означает, что одна копия измененного гена уже может вызвать заболевание у потомков..

Таким образом, болезнь Педжета связывает определенные генетические мутации. Наиболее изученным является ген секвестомы-1 (SQSTM1)..

В дополнение к наследственным компонентам, факторы окружающей среды также, кажется, влияют. Например, парамиксовирусная инфекция, потребление воды и необработанного молока, а также дефицит витамина D.

В исследовании, проведенном с высокой степенью распространенности (в районе Мадрида), был сделан вывод о том, что причиной было потребление говядины без санитарного контроля. Этот вывод включает инфекционную инфекцию в детстве, когда было мало или мало средств контроля здоровья.

Таким образом, проглатывание инфекционного агента из тканей животных может вызывать такие заболевания, как болезнь Крейтцфельда-Якоба и, конечно, болезнь Педжета..

С другой стороны, в центре внимания Ланкашира (Англия) болезнь Педжета была связана с потреблением мышьяка от пестицидов. Тем не менее, эти исследования не имеют веских доказательств, чтобы показать причину.

В настоящее время заболевание встречается реже из-за изменений этнического состава в связи с миграцией и улучшением гигиенических условий. С тех пор как были обнаружены остеокластические агенты, которые противодействуют гиперактивности костей, их степень тяжести также снизилась.

симптомы

От 70 до 90% пациентов с болезнью Педжета не испытывают никаких симптомов, по крайней мере, в начале.

Очевидно, что клинические проявления будут зависеть от места и количества поражений, а также от поражения суставов или нет. Обычно такие пациенты испытывают:

- Боль в костях Эта боль постоянна, тупа и глубока; и может увеличиться в течение ночи.

- Неспецифические головные боли.

- Боли в суставах в результате повреждения хряща.

- Увеличение уровня кальция в крови.

- Костные деформации, такие как искривление большеберцовой кости, в результате чего пораженная кость изгибается в форме «круглых скобок». Ноги (или другие области) видны изогнутыми и деформированными.

- Деформация черепа или лица, с увеличением размера головы.

- Высокая температура кожи в пораженных участках кости.

-  Расширение сосудов в задействованных областях.

- Неврологические осложнения могут возникнуть в результате плохой циркуляции спинномозговой жидкости при поражении черепа..

Некоторые из них - гидроцефалия, психические расстройства и даже деменция. Может также произойти потеря слуха (потеря слуха) или шум в ушах (шум, который не присутствует)..

Если болезнь Педжета поражает кости головы, также могут наблюдаться головокружение, синдром подключичной кражи, паралич мышц глаз или невралгия тройничного нерва.. 

-Глухота может возникнуть в 30-50% случаев. Хотя точно не известно, вызвано ли это болезнью Педжета или постепенной потерей слуха, связанной с возрастом (пресбикус).

-Когда поражаются кости лица, может произойти ослабление зубов или проблемы с жеванием.

- Компрессии в спинном мозге. В результате это может вызвать прогрессирующую боль, парестезии, проблемы с походкой или недержание кишечника или мочевого пузыря..

- Могут также возникнуть связанные состояния, такие как артрит. Так как, например, наклон длинных костей ног может создавать давление на суставы.

- У людей, пораженных болезнью Педжета, могут развиться камни в почках.

- Может также произойти кальцификация коллагена или другие патологические отложения.

- Как уже упоминалось, давление в мозге, спинном мозге или нервах может вызвать проблемы в нервной системе.

- В более запущенных случаях могут появиться сердечно-сосудистые заболевания. Кроме того, аномальные костные ткани, которые образуются, имеют патологические артериовенозные связи. Это создает большую активность сердца, чтобы иметь возможность поставлять кислород к костям.

- Остеосаркома является редким, но опасным для жизни осложнением. Это новообразование кости (рак кости), которое проявляется увеличением боли в области, увеличением мягких костей и травмами..

диагностика

Диагноз болезни Педжета ставится путем рентгенологического исследования скелета.

На ранних стадиях заболевания в пораженной кости возникают остеолитические поражения. Эти травмы возникают, когда определенные части костей начинают растворяться, образуя небольшие отверстия. Патологический процесс развивается со скоростью 1 сантиметр в год.

На следующей стадии заболевания появляются склеротические поражения, которые вызывают новое патологическое образование кости. Их можно увидеть на рентгенограммах (наряду с остеолитическим).

На последней стадии заболевания преобладает склеротическое поражение и наблюдается увеличение размера кости. Если заболевание не обнаружено из-за рентгенологического исследования, профессионалы могут прибегнуть к биопсии кости в качестве окончательного метода (Lyles et al., 2001).

Болезнь Педжета также можно обнаружить с помощью сканирования костей, выполненного с радиоактивно меченным бисфосфонатом..

Этот метод обнаруживает участки с более высоким кровотоком и функцией костей, что указывает на фундаментальную характеристику заболевания. Кроме того, полезно установить степень воздействия.

Люди, пораженные болезнью Педжета, обычно имеют повышенный уровень щелочной фосфатазы и кальция в крови. Помимо высокого уровня пиридинолина (фрагменты, полученные из костной и хрящевой ткани) и гидроксипролина в моче.

лечение

Не всем пациентам, страдающим болезнью Педжета, требуется специальное лечение. Большинство из них пожилого возраста и имеют небольшие и локализованные поражения костей в частях, которые имеют низкий риск осложнений..

Фармакологическое лечение показано, когда заболевание обширное или очень активное. В настоящее время антирезорбтивные препараты используются для уменьшения высокого костного обмена и активности остеокластов..

Бисфосфонаты также назначаются, препарат, который уменьшает оборот костей и переломы.

Бисфосфонатами, одобренными для лечения болезни Педжета в Испании, являются памидронат, ризедронат и золедроновая кислота (аминадос).

Из группы неаминадос, этидронат и тилудронат. Существуют и другие бисфосфонаты, которые показали эффективность для лечения этого заболевания, но не разрешены в некоторых странах (например, в Испании). Это алендронат, ибандронат, неридронат, олпадронат и клодронат.

Целью лечения является повторное использование биохимического процесса для восстановления нормального метаболизма костей, а также для уменьшения боли. Он также стремится избежать осложнений, таких как пороки развития, появление остеоартрита, переломы и сдавление нервных структур..

Медикаментозное лечение также может быть использовано, чтобы помочь пациенту подготовиться к ортопедической операции. Так как они уменьшают интраоперационное кровотечение и контролируют гиперкальциемию путем иммобилизации.

Когда нельзя использовать бисфосфонаты, используется кальцитонин. Это пептидный гормон со способностью ингибировать резорбцию кости. Нитрат галлия может также использоваться для пациентов, устойчивых к бисфосфонатам.

Если пациент проходит курс лечения препаратами этого типа, необходимо использовать добавки кальция и витамина D. Цель состоит в том, чтобы избежать гипокальциемии и / или вторичного гиперпаратиреоза..

Основным симптомом этого заболевания является боль, возникающая в результате осложнений и травм. Для лечения используются нестероидные противовоспалительные препараты и анальгетики. В некоторых случаях можно назначать трициклические антидепрессанты..

Также может понадобиться ортопедическое лечение (приборы, устройства, шины ... для облегчения движения). А также слуховые аппараты, трости и другие, которые помогают пациенту жить с лучшим качеством жизни.

Иногда к хирургическому лечению следует прибегать. Это делается, когда есть уродства, которые вызывают сильную боль или костные трещины. Если появляется артропатия pagética (венозные цепи в кости), может потребоваться выполнить артропластику.

Пациенты с болезнью Педжета должны получать достаточное количество солнечного света и выполнять адекватные физические упражнения для поддержания хорошего здоровья костей. Специалисты должны создать программу упражнений, указанную для каждого человека, чтобы предотвратить ухудшение симптомов этого заболевания и сохранить функциональность. Также рекомендуется поддерживать здоровый вес.

ссылки

1. Audran, M., Sutter, B. & Chappard, D. (2016). Костная болезнь Педжета. ЭМС-локомоторный аппарат, 49 (1), 1-16.
2. Cuesta, J.C., Gadea, J.B., Perez, A.G., Le Quement, C.M. & Heredia, E.S. Глава 25: Болезнь кости Педжета. Ревматические заболевания: обновление СВР. Университетская клиническая больница, Сан-Хуан. Alicante.
3. Лайлс К.В., Сирис Э.С., Певец Ф.Р. И Менье П.Дж. (2001). Руководство по диагностике и лечению болезни Педжета. Преподобный Esp Enferm Metab Осия, 10 (1): 28-34.
4. Менендес-Буэйес, Л. Р. и Фернандес, М. Д. С. С. (2016). Болезнь кости Педжета: приближение к его историческому происхождению. Клиническая ревматология.
5. Oliveira, L.L. & Eslava, A.T. (2012). Лечение болезни Педжета. Клиническая ревматология, 8 (4), 220-224.
6. Болезнь Педжета. (21 ноября 2016 г.) Получено от MayoClinic: emedicine.medscape.com.
7. Что такое болезнь Педжета костей? (Ноябрь 2014 г.) Получено от остеопороза NIH и связанных с ним заболеваний костей: niams.nih.gov.