Миелопролиферативные синдромы Симптомы, причины и методы лечения



миелопролиферативные синдромы они представляют собой группу хронических заболеваний, которые имеют серьезные последствия для здоровья и жизни людей, страдающих от этого..

Ожидаемая продолжительность жизни людей, страдающих от этого типа синдромов, довольно велика, поэтому я считаю, что необходимо лучше знать болезнь, чтобы понять и улучшить условия жизни этих людей..

Характеристика миелопролиферативных синдромов

Миелопролиферативные синдромы, теперь называемые миелопролиферативными новообразованиями, включают в себя все состояния, при которых по меньшей мере один тип клеток крови, продуцируемых в костном мозге, развивается и бесконтрольно размножается.

Основное отличие этих синдромов от миелодиспластических синдромов состоит в том, что при миелопролиферативных синдромах костный мозг производит клетки неконтролируемым образом, тогда как в миелодиспластических наблюдается дефицит в производстве клеток..

Чтобы хорошо понять предмет, необходимо знать, как клетки крови развиваются из стволовых клеток костного мозга, объясняется в статье о миелодиспластических синдромах..

Типы миелопролиферативных синдромов

Современная классификация миелопролиферативных синдромов включает в себя:

Полицитемия вера

Этот синдром характеризуется тем, что костный мозг производит слишком много клеток крови, особенно эритроцитов, которые сгущают кровь. Он связан с геном JAK2, который видоизменяется в 95% случаев (Ehrlich, 2016).

Эссенциальная тромбоцитемия

Это состояние возникает, когда в костном мозге вырабатывается слишком много тромбоцитов, что приводит к сгустку крови и образованию тромбов, которые закупоривают кровеносные сосуды, что может вызвать как инфаркт мозга, так и инфаркт миокарда..

Первичный миелофиброз

Это заболевание, также называемое миелосклерозом, возникает, когда костный мозг вырабатывает слишком много коллагена и волокнистых тканей, что снижает его способность создавать клетки крови..

Хронический миелолейкоз

Этот синдром, также называемый раком костного мозга, характеризуется неконтролируемой выработкой гранулоцитов, типа лейкоцитов, которые в конечном итоге проникают в костный мозг и другие органы, препятствуя нормальному функционированию..

симптомы

В большинстве случаев симптомы незаметны в начале заболевания, поэтому люди обычно понимают, что у них синдром в рутинной аналитике. За исключением случаев первичного миелофиброза, при котором селезенка обычно расширяется, что вызывает боли в животе.

Каждый синдром имеет различную клиническую картину с характерными симптомами, хотя некоторые симптомы присутствуют в нескольких состояниях..

Полицитемия вера

Клиническое проявление включает в себя следующие симптомы:

  • Неспецифические симптомы (встречаются в 50% случаев).
    • Астения (слабость или физическая усталость).
    • Ночная потливость.
    • Потеря веса.
    • Подагра кризис.
    • Эпигастральный дискомфорт.
    • Генерализованный зуд (зуд).
    • Затрудненное дыхание.
  • Тромботические явления (встречаются в 50% случаев).
    • Церебральные сосудистые травмы.
    • Ангина грудной клетки.
    • Сердечные приступы.
    • Перемежающаяся хромота (боль в мышцах) нижних конечностей.
    • Тромбоз в брюшных венах.
    • Периферическая сосудистая недостаточность (с покраснением и болью в пальцах и подошвах ног, которые усиливаются при воздействии тепла).
  • геморрагии (встречаются в 15-30% случаев).
    • Носовое кровотечение (кровоизлияние из ноздрей).
    • Гингиворрагия (кровоизлияние в десны).
    • Пищеварительное кровотечение.
  • Неврологические проявления (встречаются в 60% случаев).
    • мигрень.
    • Покалывание в руках и ногах.
    • Чувство головокружения.
    • Визуальные изменения.

Эссенциальная тромбоцитемия

Клиническое проявление включает в себя следующие симптомы:

  • Нарушения в микроциркуляции (встречаются в 40% случаев).
    • Покраснение и боль в пальцах рук и ног.
    • Дистальная гангрена.
    • Преходящие церебральные сосудистые заболевания.
    • ишемия.
    • обморок.
    • неустойчивость
    • Визуальные изменения.
  • тромбоз (встречаются в 25% случаев).
  • геморрагии (встречаются в 5% случаев).

Первичный миелофиброз

Клиническое проявление включает в себя следующие симптомы:

  • конституционная (встречаются в 30% случаев).
    • Отсутствие аппетита.
    • Потеря веса.
    • Ночная потливость.
    • лихорадка.
  • Получено от анемии (встречаются в 25% случаев).
    • Астения (слабость или физическая усталость).
    • Одышка при физической нагрузке (чувство одышки).
    • Отек нижних конечностей (отек, вызванный задержкой жидкости).
  • спленомегалия (встречаются в 20% случаев). Отек селезенки с болями в животе.
  • Другие причины реже (встречаются в 7% случаев)
    • Артериальный и венозный тромбоз.
    • Гиперурикемия (увеличение мочевой кислоты в крови), которая может вызвать подагру.
    • Генерализованный зуд (зуд).

Хронический миелолейкоз

Большинство симптомов являются конституциональными:

  • Астения (слабость или физическая усталость).
  • Потеря аппетита и веса.
  • Лихорадка и ночные поты.
  • Проблемы с дыханием.

Хотя пациенты могут также страдать от других симптомов, таких как инфекции, слабость и переломы костей, сердечные приступы, желудочно-кишечные кровотечения и увеличение селезенки (спленомегалия).

причины

Миелопролиферативные синдромы возникают потому, что костный мозг создает клетки неконтролируемым образом, но почему это происходит, не совсем понятно. Как и в большинстве синдромов, существует два типа факторов, которые, по-видимому, связаны с появлением синдрома:

Генетические факторы

У некоторых пациентов было обнаружено, что хромосома, называемая филадельфийской хромосомой, короче нормальной. Таким образом, кажется, что есть генетический компонент, который увеличивает предрасположенность страдать от этой болезни.

Факторы окружающей среды

генетические факторы сами по себе не объясняют эти синдромы, так как есть люди, которые не обнаружили укорочение Филадельфийской хромосомы и у которых есть один из синдромов.

Некоторые исследования показывают, что факторы окружающей среды, такие как продолжительное воздействие радиации, химических веществ или тяжелых металлов, увеличивают вероятность страдания от этого типа заболевания (как это происходит при других видах рака)..

Факторы риска

Другие факторы, такие как возраст или пол пациента, могут увеличить риск развития миелопролиферативного синдрома. Эти факторы риска описаны в следующей таблице:

лечение

В настоящее время нет доступного лечения, которое могло бы вылечить миелопролиферативные синдромы, но существуют способы лечения, чтобы смягчить симптомы и предотвратить возможные будущие осложнения, от которых может пострадать пациент..

Используемое лечение зависит от типа пролиферативного синдрома, хотя есть некоторые показания (такие как изменения питания), которые являются общими для всех миелопролиферативных синдромов.

Полицитемия вера

Лечение, используемое для облегчения симптомов полицитемии, предназначено для уменьшения количества эритроцитов, для этой цели используются лекарства и другие методы лечения, такие как флеботомия..

Флеботомия проводится для удаления определенного количества крови через небольшой разрез, для снижения уровня эритроцитов и снижения вероятности сердечных приступов или других сердечно-сосудистых заболеваний..

Это лечение первой линии, то есть первое лечение, которое пациент получает после того, как ему поставили диагноз. Это потому, что это оказалось единственным лечением, которое увеличивает продолжительность жизни людей, страдающих полицитемией вера.

Лечение с помощью лекарств включает в себя:

  • Миелосупрессивная терапия гидроксимочевиной (торговые названия: Droxia или Hydrea) или анагрелидом (торговое название: Agrylin). Эти лекарства уменьшают количество эритроцитов.
  • Низкие дозы аспирина, для снижения температуры, покраснения и жжения кожи.
  • Антигистаминные препараты, уменьшающие зуд.
  • Аллопуринол, для уменьшения симптомов подагры.

В некоторых случаях необходимо применять другие методы лечения, такие как переливание крови, если у пациента анемия, или операция по удалению селезенки, если она увеличила свой размер..

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия в основном опосредована, что включает в себя:

  • Миелосупрессивная терапия гидроксимочевиной (торговые названия: Droxia или Hydrea) или анагрелидом (торговое название: Agrylin) для снижения уровня эритроцитов в крови.
  • Низкие дозы аспирина, для уменьшения головной боли, покраснения и жжения кожи.
  • Аминокапроновая кислота, для уменьшения кровотечений (обычно используется перед хирургическим вмешательством, для предотвращения кровотечений).

Первичный миелофиброз

Первичный миелофиброз в основном лечится с помощью лекарств, хотя в других тяжелых случаях могут потребоваться другие методы лечения, такие как операции, трансплантации и переливания крови..

Лечение с помощью лекарств включает в себя:

  • Миелосупрессивная терапия гидроксимочевиной (торговые названия: Droxia или Hydrea) для уменьшения количества лейкоцитов и тромбоцитов, улучшения симптомов анемии и предотвращения некоторых осложнений, таких как увеличение селезенки.
  • Талидомид и леналидомид, для лечения анемии.

В некоторых случаях селезенка значительно увеличивает свои размеры, и для ее удаления необходимо выполнить операцию..

Если у человека тяжелая анемия, необходимо провести переливание крови, в дополнение к продолжению приема лекарств..

В наиболее тяжелых случаях необходимо выполнить пересадку костного мозга, которая заменяет поврежденные или разрушенные клетки другими здоровыми..

Хронический миелолейкоз

Количество методов лечения хронического миелоидного лейкоза значительно возросло и включает в себя, главным образом, лекарственную терапию и трансплантацию..

Лечение с помощью лекарств включает в себя:

  • Таргетная терапия рака с использованием таких препаратов, как дазатиниб (торговая марка: Sprycel), иматиниб (торговая марка: Gleevec) и нилотиниб (торговая марка: Tasigna). Эти препараты воздействуют на определенные белки раковых клеток, которые не дают им размножаться неконтролируемым образом..
  • Интерферон, чтобы помочь иммунной системе пациента бороться с раковыми клетками. Это лечение используется только в том случае, если пересадка костного мозга невозможна.
  • Химиотерапия, такие препараты, как циклофосфамид и цитарабин, используются для разрушения раковых клеток. Обычно выполняется непосредственно перед тем, как пациент получает пересадку костного мозга.

В дополнение к медикаментозной терапии существуют другие методы лечения, которые могут значительно улучшить условия и продолжительность жизни пациентов, такие как пересадка костного мозга или лимфоцитов..

ссылки

  1. Эрлих С.Д. (2 февраля 2016 г.). Миелопролиферативные расстройства. Получено из медицинского центра Университета Мэриленда: 
  2. Фонд Хосепа Каррераса. (Н.Д.). Хронические миелопролиферативные синдромы. Получено 17 июня 2016 г. от Фонда Хосепа Каррераса
  3. Гердс, Аарон Т. (апрель 2016 г.). Миелопролиферативные новообразования. Получено из Клиники Кливленда