Симптомы, причины и методы лечения миелодиспластических синдромов



Термин миелодиспластические синдромы (SMD) охватывает тип рака костного мозга, при котором незрелые клетки крови не способны созревать во взрослые и здоровые клетки крови.

Этот тип заболевания обычно выявляется в рудиментарных анализах крови, которые мы проводим, чтобы проверить, что все идет хорошо, потому что вначале симптомы не заметны. Вот почему так важно проводить аналитику на регулярной основе..

Основными симптомами, которые замечают пациенты после прогрессирования заболевания, являются проблемы с дыханием и чувство постоянной усталости..

Ожидаемая продолжительность жизни людей, страдающих МДС, очень неоднородна, поскольку она зависит от типа конкретного синдрома, а также от других факторов, таких как возраст или вещества, которым они подвергались в своей жизни (химические вещества, тяжелые металлы ...).

Характеристика миелодиспластических синдромов

Чтобы понять, что такое миелодиспластические синдромы, мы должны сначала узнать, каково нормальное функционирование костного мозга и клеток крови.

У здоровых людей в костном мозге содержатся стволовые клетки, которые могут превращаться в клетки крови..

Стволовая клетка крови может быть двух типов: лимфоидная стволовая клетка или миелоидная стволовая клетка. Лимфоциты созревают в белых кровяных клетках, тогда как миелоидные стволовые клетки могут созревать в один из следующих типов клеток крови:

  • Эритроциты, которые переносят кислород и питательные вещества ко всем тканям организма.
  • Тромбоциты, которые образуют барьер (сгустки крови), чтобы остановить кровотечение.
  • Белые кровяные клетки, которые являются частью иммунной системы и борются с инфекциями и болезнями.

Миелодиспластический синдром характеризуется тем, что миелоидные стволовые клетки не способны созревать во взрослых клетках крови, таких как эритроциты, тромбоциты и лейкоциты, и остаются в промежуточном состоянии зрелости, образуя клетки, называемые бластными клетками..

Бластные клетки не работают должным образом, и у них очень короткая жизнь, они умирают вскоре после того, как покидают кровь или в том же костном мозге, оставляя мало места для здоровых клеток, которые смогли созреть.

Когда уровень здоровых клеток крови резко падает, человек может страдать от таких проблем, как инфекции, анемия или частое кровотечение..

Признаки и симптомы

Обычно симптомы этих синдромов не замечаются, пока человек не болеет некоторое время. Хотя каждый синдром имеет разные характеристики, все они имеют следующие симптомы:

  • Проблемы с дыханием.
  • Слабость и усталость.
  • Бледность кожи (больше, чем обычно).
  • Синяки и кровотечение легко.
  • Петехии (пятна на коже, которые образуются, когда кровоизлияние происходит около кожи, но нет раны, через которую может просочиться кровь).

Типы миелодиспластических синдромов

Миелодиспластические синдромы различаются по типу пораженных клеток крови, поэтому необходимо проводить точные анализы крови, чтобы определить, какой конкретный тип миелодиспластического синдрома страдает пациент..

ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) различает следующие синдромы:

  • Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией (RCUD)
  • Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (RARS)
  • Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией (РЦМД)
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 (РАИБ-1)
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-2 (РАИБ-2)
  • Неклассифицированный миелодиспластический синдром (MDS-U)
  • Миелодиспластический синдром, связанный с 5q делеции изолированы.

Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией (RCUD)

От 5 до 10% пациентов, страдающих миелодиспластическим синдромом, имеют рефрактерную цитопению с однолинейной дисплазией (RCUD).

Термин RCUD охватывает группу миелодиспластических синдромов, при которых поражается только один тип клеток крови, в то время как другие типы остаются нормальными. Кроме того, не все клетки крови этого типа поражены, есть проблемы только в около 10% клеток (дисплазия).

В эту группу входят следующие синдромы:

  • Рефрактерная анемия (РА). RA является наиболее распространенным типом RCUD, при этом синдроме пораженные клетки крови представляют собой эритроциты, уровень которых в крови очень низок. Уровень остальных клеток крови и бластов в норме.
  • Рефрактерная нейтропения (РН)
  • Рефрактерная тромбоцитопения (RT)

Иногда RCUD может вырождаться и становиться острым миелоидным лейкозом, но это не очень часто, обычно пациенты с RCUD живут долго и с хорошим качеством жизни..

Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (RARS)

От 10 до 15% пациентов, страдающих миелодиспластическим синдромом, имеют рефрактерную анемию с кольцевыми сидеробластами (RARS).

Этот синдром очень похож на рефрактерную анемию, поражаются только красные кровяные клетки. С той разницей, что в незрелых эритроцитах, присутствующих в RARS, могут наблюдаться отложения железа вокруг их ядер, образующих кольца, поэтому эти клетки называются кольцевыми сидеробластами.

RARS редко может перерасти в лейкоз, и для пациентов нормально жить в течение длительного периода времени.

Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией (РЦМД)

Это наиболее частый тип миелодиспластического синдрома, около 40% пациентов с DS имеют рефрактерную цитопению с многолинейной дисплазией (RCMD)..

РЦМД характеризуются тем, что поражены как минимум два типа клеток крови, в то время как остальные целы, а количество бластов в крови и костном мозге в норме.

Примерно в 10% случаев пациентов с RCMD это приводит к дегенерации лейкоза. В отличие от двух предыдущих миелодиспластических синдромов, пациенты, страдающие этим синдромом, имеют короткую продолжительность жизни, по оценкам, около половины пациентов умирают в течение 2 лет после установления диагноза..

Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 (РАИБ-1)

Этот тип анемии характеризуется тем, что поражаются один или несколько типов клеток крови, которые обнаруживаются на очень низких уровнях как в крови, так и в костном мозге..

 Кроме того, в костном мозге наблюдается избыток бластов, хотя они обычно составляют менее 10% клеток крови. Бластные клетки не содержат палочек Ауэра, которые являются отходами.

У многих пациентов с RAEB-1 развивается острый миелобластный лейкоз, примерно 25%. Ожидаемая продолжительность жизни людей, страдающих от RAEB-1, составляет приблизительно 2 года, как и те, кто страдает от RCMD.

Рефрактерная анемия с избытком бластов-2 (РАИБ-2)

RAEB-2 очень похож на RAEB-1, с той разницей, что в первом число бластоцист в костном мозге больше, способное соответствовать до 20% клеток крови костного мозга.

Они также отличаются тем, что в крови также имеется избыток бластоцист, где от 5 до 19% лейкоцитов не смогли созреть и остались бластоцистами. Эти бластные клетки могут содержать трости Ауэра.

Вероятность того, что у пациента с RAEB-2 возникнет острый миелобластный лейкоз, очень высока, примерно 50%. Поэтому пациенты с этим синдромом имеют плохой прогноз.

Миелодиспластический синдром, связанный с дель (5q) изолированы

Главной характеристикой этого миелодиспластического синдрома является то, что хромосомам стволовых клеток крови не хватает хромосомы 5, и это приводит к тому, что они развиваются ненормально.

Уровень эритроцитов немного ниже, и у пациентов может быть анемия, в то время как уровень лейкоцитов в норме, а уровень тромбоцитов может быть даже повышен.

У пациентов с этим синдромом лейкемия обычно не развивается и прогноз очень благоприятный с продолжительной продолжительностью жизни..

Неклассифицированный миелодиспластический синдром (MDS-U)

Этот синдром является наименее распространенным из всех миелодиспластических синдромов. MDS-U диагностируется как любой синдром, который соответствует критериям MDS с аномальными клетками крови, но не соответствует критериям для любого типа MDS, в частности.

В эту группу входят пациенты с очень разными характеристиками, что затрудняет установление общего прогноза.

Факторы риска

Есть факторы, которые могут увеличить вероятность наличия миелодиспластического расстройства, такие как следующие:

  • Пройти курс химиотерапии или лучевой терапии, например, для лечения рака.
  • Были подвержены воздействию определенных химических соединений, таких как пестициды, удобрения и / или растворители, например, на работе.
  • Быть курильщиком.
  • Были подвержены воздействию тяжелых металлов, таких как ртуть.
  • Быть старым.

Хотя известно, что эти факторы риска влияют на возникновение и развитие заболевания, причина миелодиспластических синдромов в большинстве случаев неизвестна..

лечение

Существуют различные виды лечения миелодиспластических синдромов. Выбор конкретного лечения зависит от множества факторов, среди которых, например, тип поврежденной клетки или симптомы пациента..

Лечение можно разделить в основном на две группы: традиционные или стандартные и те, которые находятся на стадии оценки. Традиционные методы лечения - это те, которые используются обычно, но, если получены результаты оценки другого лечения, и они являются благоприятными, оцениваемое лечение становится стандартным лечением..

Стандартные процедуры

В настоящее время используются три вида стандартного лечения:

  • Поддерживающая медицинская помощь. Этот тип лечения включает в себя ряд мер, направленных на улучшение проблем, вызванных как заболеванием, так и другими видами лечения (такими как лучевая терапия) и включает в себя:
    • Трансфузионная терапия. Переливание крови используется для повышения уровня здоровых эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов у пациентов. Переливание эритроцитов обычно используется, когда анализ крови показывает низкий уровень эритроцитов и у пациента анемия. Переливание тромбоцитов выполняется, когда у пациентов наблюдаются кровоизлияния или они подвергаются процедуре, которая может привести к кровотечению, и когда в аналитике появляются низкие уровни тромбоцитов. У трансфузионной терапии есть проблема, заключающаяся в том, что пациенты, которые получают много переливаний крови, могут быть повреждены в некоторых тканях и органах в результате накопления железа, хотя этот избыток железа можно лечить с помощью хелатной терапии..
    • Введение веществ, стимулирующих эритропоэз (СМ). ESS помогает повысить уровень зрелых клеток крови и уменьшить симптомы анемии. Иногда они сочетаются с веществом, называемым гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (FEC-G), для повышения его эффективности..
    • Антибиотикотерапия. Пациенты с низким уровнем лейкоцитов очень часто страдают от инфекций, поэтому им обычно назначают антибиотики..
  • Медикаментозная терапия.
    • Иммунодепрессивная терапия. Иммунодепрессивная терапия используется потому, что иногда собственная иммунная система пациента ухудшается и заканчивается эритроцитами. Чтобы облегчить это, вводят вещество, называемое антитимоцитовым глобулином (ГАТ), которое ослабляет иммунную систему. Эта мера помогает уменьшить количество необходимых переливаний эритроцитов.
    • Азацитин и децитабин. Эти препараты убивают клетки, которые неконтролируемо делятся, а также усиливают действие генов, ответственных за созревание клеток. Это лечение может значительно улучшить миелодиспластические синдромы, предотвращая или уменьшая вероятность его перерождения в лейкоз..
    • химиотерапия он используется у пациентов с МДС, у которых в костном мозге наблюдается чрезмерное количество бластов, так как у них весьма вероятно развитие лейкемии.
    • Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток. Во многих случаях после завершения химиотерапии выполняются трансплантации стволовых клеток для восстановления поврежденных клеток при лечении. Стволовые клетки получают из крови или костного мозга донора и хранят в замороженном виде. Когда пациент завершает химиотерапию, стволовые клетки оттаивают и вводят пациенту путем инфузии..

ссылки

  1. Американское онкологическое общество. (2 июля 2015 г.). Типы миелодиспластических синдромов. Получено от Американского общества рака.

  2. Фонд Хосепа Каррераса. (Н.Д.). Миелодиспластические синдромы. Получено 15 июня 2016 г. от Фонда Хосепа Каррераса.

  3. Национальный институт рака. (12 августа 2015 г.). Лечение миелодиспластических синдромов (PDQ®) - стационарная версия. Получено из Национального института рака.

  4. Национальная библиотека медицины. (Н.Д.). Миелодиспластические синдромы. Получено 15 июня 2016 г. от MedlinePlus.