Синдром Рейе Симптомы, причины, лечение

Синдром Рейе является редким типом метаболической энцефалопатии, которая обычно возникает у детей и подростков (Jayaprakash, Gosalkkal and Kamoji, 2008).

Эта патология в основном определяется наличием повышения внутричерепного давления, развитием отека мозга и ненормальным накоплением жира в различных органах, особенно в печени (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

Таким образом, на клиническом уровне синдром Рейе обычно включает в себя прогрессирующую картину рвоты, дыхательных изменений, судорожных событий, потери сознания, гепатомегалии и желтухи, среди прочего (Martínez-Pardo and Sánchez Valverde, 2016).

На этиологическом уровне эта патология обычно развивается в соответствии с состоянием вирусных инфекций (грипп, ветряная оспа и т. Д.) (Health Link British Columbia, 2013).

Тем не менее, это также было связано с введением ацетилсалициловой кислоты (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

Что касается диагноза, при наличии клинических признаков и симптомов, совместимых с наличием этой патологии, важно проводить различные лабораторные анализы (Martínez-Pardo and Sánchez Valverde, 2016).

Наиболее часто используемые тесты включают анализ плазмы крови, анализ мочи, люмбальную пункцию, электрокардиограмму, рентгенографию глазного дна, грудную клетку или нейровизуальные тесты (Martínez-Pardo and Sánchez Valverde, 2016).

С другой стороны, медицинское вмешательство в случаях синдрома Рейе требует госпитализации и неотложной помощи (Kalra, 2008).

В этом смысле вмешательства основаны на приеме лекарств для контроля неврологических и печеночных расстройств (Kalra, 2008)..

Характеристика синдрома Рейе

Синдром Рейе считается патологией или неврологическим расстройством, которое развивается после перенесения некоторых видов инфекций, особенно в детском или подростковом возрасте (Instituto Químico Biológico, 2016).

В частности, после перенесенной ветряной оспы, гриппа или лечения этих патологий ацетилсалициловой кислотой возможно появление различных медицинских событий, связанных с изменением нервной системы и печени (Instituto Químico Biológico, 2016)..

В этом смысле некоторые авторы, такие как Мартинес-Пардо и Санчес Вальверде (2016), классифицируют синдром Рейе как прогрессирующую энцефалопатию, сопровождающуюся прогрессирующей печеночной недостаточностью..

1- энцефалопатия

Таким образом, в медицинской литературе термин энцефалопатия используется для обозначения медицинского состояния, характеризующегося наличием различных неврологических расстройств..

Они являются диффузными и неспецифичными и представляют значительное изменение в функции и / или структуре мозга (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2010).

Энцефалопатия может быть результатом различных факторов или патологических явлений, таких как инфекционные агенты, метаболические изменения, развитие опухолей головного мозга и т. Д. (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2010).

Таким образом, медицинские осложнения, вызванные этой патологией, разнообразны, однако все они связаны с развитием отека мозга, поражением нервной ткани, изменением уровня сознания, когнитивными нарушениями и т. Д. (Коудли, 2016).

2- Система печени

Со своей стороны, система печени относится к печени и смежным структурам, которые обеспечивают контроль и развитие их функций..

Печень является одним из внутренних органов, жизненно важных для нашего выживания. Его основная функция состоит в том, чтобы обрабатывать и фильтровать все те токсичные вещества, которые могут присутствовать в нашем организме (Kivi, 2012).

Следовательно, плохое функционирование этой структуры может вызвать ненормальное накопление вредных веществ, вызывая структурные и функциональные повреждения как в этом, так и в других местах, таких как центральная нервная система (Kowdley, 2010)..

В этом смысле медицинские осложнения печени при синдроме Рей связаны с накоплением жирных веществ и развитием вторичных патологий..

В целом, наличие клинических данных, совместимых с энцефалопатией и областью печени, может вызвать клиническое течение, связанное с синдромом Рейе..

Таким образом, эта патология описана в 1963 году Рей и его командой как медицинская картина, приобрела характер и была связана с инфекцией вирусом гриппа или герпесом (Martínez-Pardo and Sánchez Valverde, 2016).

В своем клиническом отчете он описал набор из 21 случая педиатрических пациентов, клиническое течение которых характеризуется наличием энцефалопатии, определяемой сенсорными изменениями, судорожными приступами и рвотой (Kalra, 2008)..

Кроме того, появляются изменения, связанные с функциями печени, состоянием сознания и т. Д. (Kalra, 2008).

статистика

Синдром Рейе является редким заболеванием в общей популяции, хотя он одинаково влияет на оба пола, он почти исключительно для детей.

Если мы ссылаемся на статистические данные, наиболее распространенным является то, что они встречаются в возрасте около 6 лет, а диапазон их появления составляет от 4 до 12 лет (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Помимо этого, диагностические случаи также были описаны в позднем детстве, подростковом или раннем взрослом возрасте, причем характер распространенности связан с сельскими и пригородными районами (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.)..

Кроме того, как мы уже указывали, его присутствие связано с недавним страданием вирусной патологией или использованием аспирина или других типов силикатов (Badash, 2012).

Признаки и симптомы

Симптомы, связанные с синдромом Рейе, обычно имеют различный клинический спектр, однако они обычно связаны с неврологической и печеночной сферами..

Таким образом, некоторые из наиболее частых функций включают в себя:

рвота

Тошнота и рвота являются начальными проявлениями синдрома Рейе.

Рвота или возвращение содержимого желудка происходит периодически, что может вызвать обезвоживание, боли в животе, травмы пищевода и даже растяжение (Национальные институты здоровья, 2016).

Измененный уровень сознания

Кроме того, могут возникнуть измененные состояния сознания, в основном связанные с (Cortés and Córdoba, 2010):

• путаницаВ этом случае происходит значительное изменение состояния внимания и наблюдения. Возможно, что человек дезориентирован на временном, пространственном и личностном уровне. Кроме того, в этом состоянии часто возникает проблема общения или запоминания какой-либо конкретной информации..
• оцепенение: как и в предыдущем случае, уровень внимания и контроль значительно снижены. Мы можем наблюдать чрезмерную сонливость, изменение циклов сна и бодрствования, физическую слабость и т. Д..
• ступор: в этом случае изменение сознания более глубокое, что приводит пациента в состояние непрерывного сна, которое может выйти только при интенсивной стимуляции
• комаВ наиболее серьезных случаях пострадавший может впасть в кому, при которой происходит полное отключение от окружающей среды. Пациент находится в непрерывном цикле сна и не реагирует ни на какой тип внешней стимуляции.

Гипервентиляция и апноэ

Неврологические нарушения и другие физические данные могут вызвать важные изменения в дыхательной функции, наиболее распространенные из которых связаны с эпизодами апноэ и гипервентиляции:

• гипервентиляцияВ медицинской сфере под этим термином мы подразумеваем развитие эпизодов глубокого и ненормально быстрого дыхания. Хотя это может показаться связанным с различными событиями и факторами, оно может вызывать головокружение или потерю сознания (Национальный институт здоровья, 2016 г.).
• апноэ: в медицинской сфере под этим термином мы подразумеваем наличие кратких эпизодов прерывания дыхания (Национальный институт здоровья, 2016 г.). У пораженных лиц может привести к генерализованному прекращению дыхательной функции или развитию рецидивирующих эпизодов.

Судорожные эпизоды

Обычно под этим термином мы подразумеваем наличие и / или развитие судорог.

Они определяются развитием аритмических и неконтролируемых мышечных толчков или эпизодов ненормального поведения, таких как отсутствие (National Institutes of Health, 2016)..

На определенном уровне судорожные эпизоды происходят из-за присутствия аномальной и патологической нейрональной электрической активности, продукта процессов, которые вызывают функциональное или структурное повреждение на уровне мозга (Национальный институт здоровья, 2016 г.).

гепатомегалия

В данном случае под термином гепатомегалия мы подразумеваем патологическое и патологическое увеличение печени (Национальный институт здоровья, 2016 г.)..

В случае синдрома Рейе, увеличение размера печени вызвано накоплением жировой ткани..

Некоторые медицинские последствия гепатомегалии связаны с болью в животе и растяжением, тошнотой, головокружением, рвотой, печеночной недостаточностью и т. Д..

желтуха

Эта патология вызывает желтую окраску на кожном уровне и других органах, связанных главным образом с мягкими частями, такими как глаза (Национальный институт здоровья, 2016).

Изменения в печени могут вызвать увеличение некоторых веществ, таких как билирубин, который вызывает пожелтение (Национальный институт здоровья, 2016).

Каково клиническое течение синдрома Рейе??

Обычно клинические характеристики синдрома Рейе появляются через короткий промежуток времени, примерно через 3 или 7 дней после перенесенной вирусной инфекции или периода ее выздоровления (Health Link British Columbia, 2013).

Кроме того, его прогрессивный курс обычно классифицируется на разных этапах (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

• Стадион I: начальные симптомы обычно включают рвоту, состояние вялого сознания и появление заболеваний печени.
• Этап II: в дополнение к вышесказанному добавляются другие осложнения, связанные с гипервентиляцией, наличием агрессии и возбуждения.
• Этап IIIНа этом этапе изменение уровня сознания обычно является серьезным, что приводит к коме. Кроме того, заболевание печени продолжает прогрессировать в геометрической прогрессии.
• Этап IV: кома достигает глубокого состояния, в то время как функция печени имеет тенденцию улучшаться.
• Стадион V: в заключительной фазе появляются судорожные эпизоды и эпизоды апноэ.

Не все пострадавшие проходят все эти стадии. В большинстве случаев это связано с серьезностью и прогрессированием заболевания.

Таким образом, случаи, оформленные на этапах I, II, III, должны улучшиться и показать хорошее разрешение медицинских осложнений..

Однако в случаях ускоренного прогрессирования и тяжелых неврологических осложнений летальный исход может длиться только 4 дня.

причина

Хотя текущие исследования еще не определили патофизиологические механизмы, специфичные для этого синдрома, большинство случаев связаны со страданием инфекционных процессов..

В частности, патологиями, наиболее связанными с синдромом Рейе, являются грипп и ветряная оспа, особенно у детей и подростков (Mayo Clinic, 2014).

Большинство медицинских отчетов касаются наличия инфекций верхних дыхательных путей из-за присутствия вируса гриппа B, ветряной оспы и других инфекционных процессов, связанных с гриппом A, простого герпеса или краснухи (Национальная организация по Редкие расстройства, 2016).

Кроме того, в других случаях его разработка была связана с приемом лекарств, химический состав которых основан на ацетилсалициловой кислоте, таких как аспирин (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.)..

Они обычно используются в качестве базового лечения для различных патологий легкого клинического течения, таких как грипп (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016).

диагностика

Как отмечается в клинике Майо (2014), нет никаких доказательств, которые однозначно указывают на наличие синдрома Рейе..

После диагностического подозрения, вызванного неврологическими и печеночными симптомами, необходимо выполнить различные лабораторные анализы, начиная с анализа крови и мочи..

Фундаментальная цель состоит в том, чтобы обнаружить наличие изменений, связанных с метаболизмом.

Кроме того, другие типы тестов, такие как люмбальная пункция, биопсия печени, компьютерная томография (КТ) или биопсия кожи, также используются для подтверждения клинических характеристик..

лечение

Хотя нет никакого лечения синдрома Рейе, несмотря на раннюю диагностику, экстренное медицинское вмешательство обычно эффективно для снижения неврологического и печеночного повреждения и, следовательно, прогрессирования этой патологии (Cleveland Clinic, 2016)..

Основные медицинские меры составлены (Slightham, 2016):

• Постоянное увлажнение, введение электролитов и внутривенное введение глюкозы.
• Введение стероидных и мочегонных препаратов для контроля повышения внутричерепного давления и развития отека мозга.
• Введение противоэпилептических препаратов.
• Использование вспомогательного дыхания.

прогноз

Хотя синдром Рейе имеет высокую смертность, связанную с неврологическими осложнениями, число смертей сократилось с 50% до 20% случаев (Weiner, 2015).

В этом смысле раннее клиническое выявление и число легких случаев возросли в геометрической прогрессии (Weiner, 2015).

ссылки

1. Бадаш М. (2012). Синдром Рейе. EBSCO .
2. Клиника Кливленда (2016). Синдром Рейе.
3. Healthline. (2016). Синдром Рейе.
4. HLBC. (2013). Синдром Рейе. HealthLinkBC.
5. Уртадо Гомес, Л. (1987). Синдром Рейе. Преподобный Соц. Бол, 233-240.
6. IBQ. (2016). Синдром Рейе. IBQ, 
7. Джаяпракаш, А., Госалаккал и Камоджи. (2008). Синдром Рейе и синдром Рейе. Детская неврология.
8. Kalra, V. (2008). Синдром Рейеса. Аполлон Медицина, 106-110.
9. Мартинес-Пардо, М. и Санчес-Вальверде, Ф. (2016). Синдром Рейе: острая печеночная митохондриальная недостаточность с энцефалопатией. Метаболическая этиология. AEPD, 287-300.
10. Клиника Майо (2014). Синдром Рейе. 
11. NIH. (2016). желтуха.
12. NIH. (2016). Синдром Рейе.
13. NORD. (2016). Синдром Рейе. 
14. UAB. (1986). Синдром Рейе и его связь с применением ацетилсалициловой кислоты. Отделение фармакологии Клиники - Институт каталонии фармакологии, 1-4.
15. Винер, д. (2015). Синдром Рейе.