Синдром Рамсей-Ханта Он состоит из периферического лицевого паралича (PFT), вызванного вирусом опоясывающего лишая (Arana-Alonso, et al., 2011).

Кроме того, это связано с вовлечением наружного слухового прохода и барабанной перепонки (Gómez-Torres et al., 2011).

Синдром Рамсей-Ханта представляет собой заболевание инфекционного характера, а также является второй причиной периферического лицевого паралича без травматического происхождения (Boemo et al., 2010).

Клиническая картина этой патологии очень разнообразна, и часто ее можно разделить на четыре стадии (Arana-Alonso, et al., 2011)..

Тем не менее, некоторые из симптомов и медицинских осложнений, возникающих в результате состояния синдрома Рамсей-Ханта, могут включать в себя: лицевой паралич, головную боль, тошноту, повышение температуры тела, потерю слуха, шум в ушах, головокружение и другие (Boemo et al. al., 2010).

С другой стороны, в случае диагностики этой патологии, история болезни и физическое обследование имеют важное значение (de Peña Ortiz et al., 2007). Кроме того, можно также выполнить различные дополнительные тесты, чтобы уточнить клинические результаты (Boemo et al., 2010).

Лечение синдрома Рамсей-Ханта обычно включает введение кортикостероидов и противовирусных препаратов. Основная цель медицинских вмешательств состоит в том, чтобы избежать вторичных медицинских последствий (Boemo et al., 2010).

Характеристика синдрома Рамсей-Ханта

Это редкое неврологическое заболевание, характеризующееся параличом лица, вовлечением наружного слухового прохода и барабанной перепонки.

Для обозначения этой патологии в медицинской литературе используются разные названия. В настоящее время синдром Рамсей-Ханта (SRH) - это термин, используемый для обозначения набора симптомов, которые встречаются как последовательность поражения лицевого нерва из-за инфекции опоясывающего герпеса (Facial Palsy UK, 2016).

Это медицинское состояние было впервые описано врачом Джеймсом Рамсей Хантом в 1907 году. В одном из его клинических отчетов они представили случай, характеризующийся параличом лица и герпетическим поражением слухового канала (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Эту патологию также можно назвать отическим опоясывающим герпесом и считают полиневропатией, вызванной нейротропным вирусом (Plaza Mayor et al., 2016).

Термин «полинейропатия» используется для обозначения наличия поражения на одном или нескольких нервах, независимо от типа поражения и пораженной анатомической области (Colmer Oferil, 2008).

С другой стороны, нейротропы являются патологическими агентами, которые по существу атакуют нервную систему (СН).

Таким образом, синдром Рамсей-Ханта специфически влияет на лицевой нерв.

Лицевой нерв или черепной нерв VII, является нервной структурой, которая выполняет функцию контроля значительной части функций области лица (Devéze et al., 2013).

Кроме того, лицевой нерв представляет собой парную структуру, которая проходит через костный канал, в черепе, ниже области уха, к лицевым мышцам (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2010)..

Когда какое-либо патологическое событие (травма, дегенерация, инфекция и т. Д.) Приводит к развитию повреждений или воспаления в лицевом нерве, мышцы, отвечающие за контроль выражения лица, могут быть парализованы или ослаблены (Американская академия офтальмологии, 2016).

Когда вирус опоясывающего герпеса достигает лицевого нерва и прилегающих областей, может появиться широкий спектр кожных, мышечных, сенсорных признаков и симптомов ...

Наиболее важными клиническими особенностями синдрома Рамсей-Ханта являются:

• Паралич лицевых нервов.

• Вовлечение наружного слухового канала (сыпь).

• Привязка барабанной перепонки.

частота

Синдром Рамсей-Ханта является второй причиной атравматического периферического паралича лица (PFT).

Статистические исследования показывают, что синдром Рамсея-Ханта охватывает 12% паралича лица, примерно 5 случаев на 100 000 жителей в год (Boemo et al., 2010).

Что касается пола, то нет существенных различий, поэтому он одинаково влияет на мужчин и женщин (Boemo et al., 2010).

Хотя это заболевание может развиться у любого, у кого была ветряная оспа, оно чаще встречается у взрослых (Mayo Clinic, 2014).

В частности, это может наблюдаться чаще во втором и третьем десятилетии жизни (Boemo et al., 2010).

Синдром Рамсей-Ханта является редким или редким заболеванием у детей (Mayo Clinic, 2014).

Признаки и симптомы

Клинические проявления синдрома Рамсей-Ханта разнообразны, симптомы можно сгруппировать в несколько категорий (Boemo et al., 2010):

• Общая Симптоматология: лихорадка, головная боль, тошнота, анорексия, астения.

• Чувствительная симптоматика: сыпь, потеря слуха и т. д..

• Периферический лицевой паралич

• Сопутствующая симптоматика: нестабильность, головокружение, шум в ушах и т.д ...

Помимо этой группировки характерные симптомы синдрома Рамсей-Ханта обычно варьируются от случая к случаю.

В большинстве случаев может быть продромальная фаза, характеризующаяся наличием (de Peña Ortiz et al., 2007):

• головная боль: сильная и постоянная головная боль.

• астения: мышечная слабость, усталость, постоянная усталость, физическое и психологическое истощение.

• adinamia: снижение физической инициативы из-за наличия значительной мышечной слабости.

• анорексия: Анорексия как симптом используется для обозначения наличия отсутствия аппетита или отсутствия аппетита, которое сопровождает широкий спектр заболеваний.

• лихорадка: ненормальное повышение или повышение температуры тела.

• Тошнота и рвота.

• Сильная боль в глазахэто тип боли в ухе, возникающий в результате давления, которое скопление жидкости в областях среднего уха оказывает на барабанную перепонку и другие смежные структуры.

С другой стороны, различные кожные поражения также появляются во внешнем слуховом павильоне и в задних областях барабанной перепонки (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Эритематозные пятна: эритемы - это красноватые пятна на коже, возникающие в результате иммунологических процессов, таких как
  воспаление.

• волдыри: Это небольшие пузырьки на коже, которые состоят из жидкости. Они обычно появляются через 12 или 24 часа после развития инфекционного процесса и обычно становятся пустулами.

Кроме того, из признаков и симптомов, описанных выше, паралич лицевого нерва является одним из наиболее серьезных и заметных..

У пациента, страдающего синдромом Рамсея-Ханта, можно наблюдать уменьшение или отсутствие лицевых подвижностей, половина лица парализована или «упала» (Американская академия офтальмологии, 2016).

Поэтому многие люди, как правило, имеют несколько недостатков, связанных с мышцами, которые контролируют выражение лица: неспособность закрыть глаза, улыбнуться, нахмуриться, поднять брови, поговорить и / или поесть (Benítez et al., 2016).

С другой стороны, вирус опоясывающего герпеса, помимо лицевого нерва или черепного нерва VII, также может поражать вестибулохохлеарный нерв, черепной нерв VIII..

Вестибулохохлеарный нерв играет важную роль в контроле аддитивной функции и баланса. Таким образом, когда поражены некоторые из его двух ветвей (улитковая или вестибулярная), могут появиться различные сенсорные симптомы (Boemo et al., 2010).

• Повреждение улитковой ветви: потеря слуха и звон в ушах.

• Повреждение вестибулярной ветви: головокружение, тошнота, нистагм.

В частности, симптомы, возникающие в результате вовлечения вестибулохохлярного нерва, указаны в:

• Потеря слуха: полное или частичное снижение слуха.

• звон в ушах: наличие гудения, гудения или слухового свистка.

• головокружение: это специфический тип головокружения, которое мы часто описываем как ощущение движения и поворотов.

• тошнитДискомфорт в желудке, срочность рвоты.

• нистагм: аритмические и непроизвольные движения одного или обоих глаз.

классификация

Поскольку клиническая картина синдрома Рамзея-Ханта очень разнообразна, его обычно классифицируют на 4 стадии (клиническая классификация рамсей-охоты) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Стадион I: развитие сыпи (везикулы на территории лицевого нерва), инфекционный синдром (лихорадка, головная боль и т. д.) и оталгия.

• Этап II: симптомы стадии I присутствуют и, кроме того, лицевой паралич начинает развиваться.

• Этап III: все предыдущие симптомы, кроме потери слуха и головокружения.

• Этап IV: усиление поражения черепных нервов и развитие вторичных медицинских симптомов.

причины

Синдром Рамсей-Ханта вызывается вирусом Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Этот вирус является причиной ветряной оспы и опоясывающего лишая.

Различные экспериментальные исследования показывают, что после заражения ветряной оспой вирус может оставаться бездействующим в течение десятилетий. Однако из-за некоторых состояний (стресс, лихорадка, повреждение тканей, лучевая терапия, иммуносупрессия) он может быть реактивирован и в некоторых случаях приводить к развитию синдрома (Ramsay-hunt (National Organization for Rare Disorders, 2011))..

диагностика

Диагноз синдрома Рамсея-Ханта обычно подтверждается анамнезом и клиническим обследованием, дополнительными тестами и методами нейровизуализации (Gómez-Torres et al., 2013).

В дополнение к другим аспектам история болезни пациента должна включать семейную и личную историю болезни, регистрацию симптоматики, время проявления и развитие патологии..

Клиническое обследование должно основываться на тщательном изучении имеющихся симптомов. Кроме того, также важно выполнить неврологическое обследование, чтобы определить наличие повреждения нерва (de Peña Ortiz et al., 2007).

Что касается дополнительных тестов, которые обычно используются, цитологический диагноз или серологическое исследование вируса имеют важное значение для определения наличия продукта инфекции вируса ветряной оспы (de Peña Ortiz et al., 2007).

В случае визуальных тестов магнитно-резонансная томография или компьютерная томография полезны для подтверждения наличия неврологического повреждения.

В дополнение к этому, другие типы дополнительных тестов также используются, такие как аудиометрия, вызванные потенциалы ствола мозга или электронейрография лицевого нерва, чтобы оценить степень вовлечения слухового аппарата и степень вовлечения лицевого нерва (Boemo et al. 2010).

лечение

Лечение, используемое при синдроме Рамсей-Ханта, направлено на остановку инфекционного процесса, уменьшение симптомов и боли и, кроме того, снижение риска развития долгосрочных неврологических и физических последствий..

Фармакологические вмешательства обычно включают в себя:

• Противовирусные препараты: цель состоит в том, чтобы остановить прогрессирование вирусного агента. Некоторые из лекарств, которые медицинские специалисты являются Zovirax, Famvir или Valtrex.

• кортикостероиды: обычно используется в больших дозах в течение коротких периодов времени для усиления эффекта противовирусных препаратов. Одним из наиболее используемых является перднизон. Кроме того, стероиды также обычно используются для уменьшения воспаления и, следовательно, вероятности возникновения медицинских последствий..

• анальгетики: Возможно, что боль, связанная со слуховым павильоном, является серьезной, поэтому некоторые специалисты обычно используют препараты, содержащие оксикодон или гидрокодон, для обезболивающего лечения..

С другой стороны, могут также использоваться другие нефармакологические терапевтические вмешательства, такие как хирургическая декомпрессия (de Peña Ortiz et al., 2007).

Этот тип хирургического подхода все еще очень спорный, он обычно ограничен случаями, которые не отвечают на фармакологическое лечение по крайней мере в течение периода более 6 недель (de Peña Ortiz et al., 2007).

Как правило, лечение выбора для большинства случаев синдрома Рамсей-Ханта - противовирусные препараты и кортикостероиды (Boemo et al., 2010).

прогноз

Клиническая эволюция синдрома Рамсей-Ханта обычно хуже, чем ожидалось при других лицевых параличах. Примерно в ряде случаев, которые колеблются от 24 до 90% от общего числа, обычно проявляются значительные медицинские последствия (Boemo et al., 2010).

Хотя при хорошем медицинском вмешательстве паралич лица и потеря слуха носят временный характер, в некоторых случаях он может быть постоянным (Mayo Clinic, 2014).

Кроме того, мышечная слабость, вызванная параличом лица, препятствует эффективному закрытию века и, следовательно, внешние агенты могут вызвать травмы глаз. Боль в глазу или помутнение зрения могут проявиться как одно из медицинских последствий (Клиника Майо, 2014).

Кроме того, серьезное поражение черепных нервов также может вызывать постоянную боль, долгое время после разрешения остальных признаков и симптомов (Mayo Clinic, 2014)..

ссылки

1. Арана-Алонсо Э., Контин-Пескасен М., Гильермо-Руберте А. и Мореа Колменарес Е. (2011). Синдром Рамсей-Ханта: какое точное лечение? Semergen, 436-440.
2. Боемо Р., Наваррете М., Гарсия-Аурми А., Ларео Копа С., Гратерол Д. и Парелло Шердель Е. (2010). Синдром Рамсейской охоты: наш опыт. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. Пенья Ортис, А. Л., Гутьеррес Оливерос, Т., Гварнерос Кампос, А., и Сотомайор Лопес, Д. (2007). Синдром Рамзея Ханта. Дерматология Rev Mex, 190-195.
4. Лицевой паралич Великобритании. (2016). Синдром Рамсейской охоты. Извлечено от лицевого паралича. Великобритания.
5. Гомес-Торрес А., Мединилья Вальехо А., Абранте Хименес А. и Эстебан Ортега, ф. (2013). Синдром Рамсей-Ханта, вызывающий паралич гортани. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Клиника Майо (2014). Синдром Рамзея Ханта. Получено из клиники Майо.
7. NORD. (2011). Синдром Рамсейской охоты. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям.
8. Plaza-Mayor, G., Лопес Эстебаранц, J., Лопес Лафуэнте, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Синдром Рамсей-Ханта. Получено от Revista Clínica Española.
9. Исходное изображение 1