Синдром Леннокса-Гасто Симптомы, причины, лечение

Синдром Леннокса-Гасто (SLG) является типом эпилепсии огромной степени тяжести, связанной с возрастом. Для него характерна устойчивость к фармакологическому лечению и разнообразие причин, которые он вызывает (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

Это расстройство, которое обычно проявляется в детстве, начиная с 3 до 5 лет. Они могут страдать от этого до 6% от общего числа детей с эпилепсией (David, García and Meneses, 2014).

Клинически этот синдром определяется возникновением приступов тонического, тонико-клонического или миоклонического характера, которые сопровождаются различной степенью умственной отсталости (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín и López-Timoneda, 2015).

Этиологическое происхождение синдрома Леннокса-Гасто может быть связано с несколькими факторами, включая: генетические изменения, нейро-кожные патологии, цереброваскулярные травмы, инфекционные процессы на уровне головного мозга или черепно-энцефальные травмы, среди прочих (David, García and Meneses) , 2014).

Учитывая подозрение на эпилептическую патологию, диагностика этого синдрома основывается в основном на анализе судорог и электроэнцефалографических записей (EGG) (Campos Castelló, 2007).

В настоящее время эффективное лечение синдрома Леннокса-Гасто не определено (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Обычно используются некоторые терапевтические подходы, такие как введение противоэпилептических препаратов нового поколения, назначение кетогенной диеты, стимуляция блуждающего нерва, паллиативное медицинское вмешательство или хирургическое вмешательство (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim and kang, 2015)..

Характеристика синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто (SLG) это форма детской эпилепсии. Представляет тяжелое клиническое течение, определяемое развитием множественных приступов и изменчивой умственной отсталостью (Национальный центр продвижения трансляционных наук, 2016).

Эпилепсию можно определить как неврологическое расстройство, характеризующееся наличием последовательных или повторяющихся эпизодов, называемых судорогами или эпилептическими припадками (Fernández-Suárez, et al., 2015).

Это тип заболевания с огромной распространенностью во всем мире. Всемирная организация здравоохранения (2016 г.) сообщила о более чем 50 млн. Случаев по всему миру.

Это происходит из-за наличия функциональных или структурных изменений в нервной системе (СН). Кроме того, это может повлиять на кого угодно, независимо от возраста или пола.

У детей эпилепсия является частым заболеванием с гетерогенными клиническими проявлениями и тесно связано с биологическим развитием и возрастом (López, Varela and Marca, 2013).

Хотя можно выделить большое разнообразие форм детской эпилепсии, все они обычно представляют общий фактор: предрасположенность страдать от кризиса с высокой частотой (López, Varela and Marca, 2013).

У них очень разнородный медицинский прогноз, различные сопутствующие патологии и высокодифференцированный ответ на терапевтические подходы (López, Varela and Marca, 2013).

В этом смысле существует уменьшенная группа синдромов и эпилептических форм, которые имеют рефрактерный характер или устойчивы к противоэпилептическим препаратам (López, Varela and Marca, 2013).

Одна из этих групп заболеваний соответствует эпилептической энцефалопатии, где обычно классифицируется синдром Леннокса-Гасто (López, Varela and Marca, 2013).

Термин «эпилептическая энцефалопатия» относится к широкому кругу серьезных судорожных заболеваний, которые, как правило, начинают проходить клиническое течение на ранних этапах жизни (первые дни жизни или раннее детство) (Aviña Fierro и Hernández Aviña, 2007).

Эти синдромы имеют тенденцию прогрессировать в сторону не поддающихся лечению эпилепсий с серьезным симптоматическим развитием. В большинстве случаев они приводят к летальному исходу (Aviña Fierro и Hernández Aviña, 2007).

Первые описания этого синдрома в 1950 году соответствуют исследователям Леннокса и Дэвиса (Вальдивия Альварес и Маррено Мартинес, 2012).

Благодаря развитию клинической электроэнцефалографии (ЭГГ) эти авторы смогли установить связь между нейрональной активностью и клиническими проявлениями обследованных пациентов (Oller-Durela, 1972)..

Спустя годы Gastaut (1966) и другие исследователи завершили клиническое описание этой патологии (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

Гасто удалось описать клиническое течение серии из 100 различных случаев. Однако именно Нидермейер (1969) окончательно ввел название этой патологии в области медицины и эксперимента (David, García and Meneses, 2014).

Первоначально Международная классификация эпилепсии рассматривала синдром Леннокса-Гасто как тип генерализованной эпилепсии криптогенного или бессимптомного характера (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón и de Rosendo, 2010).

Самые современные определения, такие как определение, предложенное Центральной лигой эпилепсии, относятся к синдрому Леннокса-Гасто как к форме первичной, генерализованной эпилепсии и катастрофической или очень серьезной клинической экспрессии (Herranz et al., 2010)..

статистика

Синдром Леннокса-Гасто считается одним из самых серьезных типов или форм эпилепсии у детей (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

Это расстройство обычно является причиной приблизительно 2-5% от общей детской или детской эпилепсии (Epilepsy Foundation, 2016).

Хотя он может развиваться в любой возрастной группе, типичное начало - от 3 до 5 лет (David, García and Meneses, 2014).

В Соединенных Штатах эпидемиологические исследования оценивают распространенность синдрома Леннокса-Гасто примерно у 14 500-18 500 детей в возрасте до 18 лет (Фонд Леннокса-Гасто, 2016)..

Обычно это более распространенное заболевание у детей (0,1 на 1000 человек), чем у девочек (0,02 на 1000 человек) (Cherian, 2016).

Что касается клинических характеристик, около 90% из тех, кому поставлен диагноз синдром Леннокса-Гасто, страдают некоторым типом инвалидности или умственной задержкой с самого начала заболевания (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

Кроме того, более 80% хронически страдают от различных форм судорог (Вальдивия Альварес и Маррено Мартинес, 2012).

Анализ причин синдрома Леннокса-Гасто показывает, что около 30% всех случаев имеют выявленную этиологию без предшествующих неврологических случаев. В то время как 60% имеют ассоциированные неврологические расстройства (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín и López-Timoneda, 2015).

Признаки и симптомы

Синдром Леннокса-Гасто характеризуется тремя фундаментальными результатами: электроэнцефалографическая картина медленных волн, судороги и переменная умственная отсталость (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila и Cornejo Ochoa, 2015).

Электроэнцефалографическая картина

В дополнение к биохимической активности, электрические структуры имеют фундаментальное значение для функционирования мозга.

Электрическая активность является одной из самых быстрых и эффективных форм коммуникации между нейронными компонентами нашей нервной системы..

На глобальном уровне мы можем идентифицировать группы нейронов, которые имеют тенденцию активироваться скоординированным и синхронным способом в состоянии покоя или перед выполнением какой-либо конкретной задачи..

Эта координация, как правило, описывается как паттерны электрических волн большей или меньшей амплитуды, в зависимости от выполняемой нами деятельности или задействованных участков мозга..

Существуют различные типы мозговых волн: дельта, тета, альфа, бета, классифицированные по частоте, медленные или быстрые..

В случае синдрома Леннокса-Гасто активность мозга имеет тенденцию становиться дезорганизованной и асинхронной, вызывая постоянные паттерны медленных волн, характерные для фаз сна..

Такие авторы, как Диас Негрилло, Мартин дель Валье и Гонсалес Салайс, Прието Юрчинска и Карнеадо Руис (2011) определяют эти модели как межцитная электроэнцефалографическая активность генерализованных медленных волн от 1,5 до 2,5 Гц во время фазы бодрствования и быстрая и ритмическая активность во время фазы сна.

Судорожные припадки

Аномальная электрическая активность нейронов при синдроме Леннокса-Гасто приводит к развитию судорог, типичных для эпилептических медицинских форм.

Приступ или припадок характеризуются патологическим поведением в течение ограниченного периода времени: непроизвольными мышечными спазмами, восприятием необычных ощущений, потерей сознания и т. Д. (Mayo Clinic., 2015).

В зависимости от клинических характеристик и проявления эпилептических припадков, мы можем дифференцировать различные типы.

В случае синдрома Леннокса-Гасто наиболее частыми являются тонические, тонико-клонические или миоклонические припадки (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín и López-Timoneda, 2015).

Все это обычно показывают обобщенную презентацию. Этот тип начала характеризуется общим нарушением структур головного мозга (Mayo Clinic., 2015).

Аномальная активность нейронов должна генерироваться в определенном фокусе или области и распространяться на остальные области мозга (Mayo Clinic., 2015).

Основываясь на классификации Андалузской ассоциации эпилепсии (2016), мы опишем некоторые из наиболее важных характеристик этого типа кризиса:

Тонический кризис

Тонические припадки или припадки определяются внезапным развитием повышенного мышечного тонуса, то есть значительной жесткостью тела.

Это мышечное изменение обычно вызывает потерю телесной устойчивости и, следовательно, падение на землю.

Это редко, что они происходят в изоляции, так как они обычно сопровождаются клонической фазой.

Тонико-клонический кризис

В этом случае кризис обычно начинается с генерализованной ригидности всего тела (тонический эпизод), что приводит к развитию непроизвольных и неконтролируемых мышечных движений (клонические эпизоды)..

Как правило, движения являются ритмичными и затрагивают конечности, голову или туловище.

Они могут вызвать некоторые осложнения: язычные укусы, гнойные губы, потеря мочи или травмы, вызванные внезапными падениями.

Это временные кризисы. Пострадавший человек постепенно восстанавливается через несколько минут.

Тонико-клонические судороги считаются наиболее серьезными и обременительными из-за их проявления.

Миоклонический кризис

Этот тип кризиса определяется развитием внезапных сильных мышечных толчков.

Это может повлиять на всю структуру тела или некоторые конкретные области, такие как верхние или нижние конечности.

В большинстве случаев они вызывают потерю устойчивости тела, падение на землю или падение предметов.

Они имеют ограниченную продолжительность, около нескольких секунд. Они считаются мягче, чем предыдущие формы.

Кризис отсутствия

Хотя они встречаются реже, могут также появляться атипичные кризисы отсутствия (Genetics Home Reference, 2016).

Этот тип медицинского события характеризуется частичной или полной потерей сознания и связи с окружающей средой (Genetics Home Reference, 2016).

Многие больные пациенты могут одновременно испытывать внезапную потерю мышечного тонуса, поэтому кризисы абсцесса обычно связаны с падениями и различными типами травматических несчастных случаев (Genetics Home Reference, 2016).

Интеллектуальная Инвалидность

Аномальная или патологическая электрическая активность, которая сопровождает синдром Леннокса-Гасто, вызывает прогрессирующее ухудшение нервных структур в мозге.

Как следствие, во многих пострадавших районах можно выявить различные когнитивные изменения в сопровождении умственная отсталость переменная.

Клинические исследования показывают, что задержка неврологического развития является одним из клинических результатов, которые присутствуют с момента постановки диагноза (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Одной из наиболее важных характеристик является выявление психомоторная отсталость очевидно. Обычно это определяется наличием (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Нестабильность тела.
гиперкинез.

У многих из пострадавших диагноз синдрома Леннокса-Гасто обычно включает в себя другие параллельные диагнозы:

Нервно-психические расстройства.
Генерализованные нарушения развития.

Обычно связаны поведенческие аномалии (David, García and Meneses, 2014):

Агрессивное поведение.
Аутистические тенденции.
Изменения личности.
гиперактивность.

Люди, пострадавшие от синдрома Леннокса-Гасто, всю жизнь будут страдать от когнитивных нарушений и поведенческих и социальных изменений (Фонд Леннокса-Гасто, 2016).

В результате они будут нуждаться в помощи во многих действиях и рутинах повседневной жизни. Только небольшой процент затронутых людей живет независимо и функционально в зрелом возрасте (Genetics Home Reference, 2016).

Другие менее общие черты

В дополнение к признакам и симптомам, описанным выше, учреждение «Онтология человеческого фенотипа» (2016) относится к широкому списку медицинских осложнений, которые могут появиться в связи с синдромом Леннокса-Гасто (Информационный центр генетических и редких заболеваний, 2016):

Структурные нарушения мозга: аномалии в перивентрикулярном белом веществе, амплитуда цистерны магны, лобно-височная атрофия, гипопластическое мозолистое тело, макроцефалия.
Черепно-лицевые пороки развития: неправильная окклюзия зубов, подавленный носовой мост, расширение десны, высокий фронт, низкая имплантация слуховых павильонов, повернутые уши, птоз и др..
Неврологический профиль: вариабельная эпилептическая энцефалопатия, прогрессирующая и тяжелая умственная отсталость.
Другие осложнения: дисфагия, гастроэзофагеальный рефлюкс, рецидивирующие респираторные инфекции и др..

Какое типичное клиническое течение синдрома Леннокса-Гасто??

Синдром Леннокса-Гасто считается детским эпилептическим расстройством, с которым им приходится сталкиваться в течение всей взрослой жизни (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2016).

Первые симптомы этой патологии появляются чаще в возрасте от 3 до 5 лет (David, García and Meneses, 2014).

Можно описать некоторые случаи наступления до 6 месяцев, но они связаны с состоянием другого типа эпилептической истории, такой как синдром Веста (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2016).

Другие случаи отсроченного начала также появляются на промежуточных стадиях детства, подростковой фазы или взрослой жизни (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016 г.).

В более чем 80% случаев синдром Леннокса-Гасто проявляется появлением судорог (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016 г.).

Эти кризисы обычно принимают форму миоклонических, тонических или тонико-клонических припадков. Частота появления составляет от 9 до 70 эпизодов в день (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín и López-Timoneda, 2015).

Наиболее распространенными являются тонические кризисы, составляющие до 55% от их общего количества (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin и Lopez-Timoneda, 2015).

На ранних стадиях этого заболевания также могут быть выявлены поведенческие или неврологические проявления. Наиболее распространенным является наблюдение за общей задержкой когнитивного и психомоторного развития (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

С развитием синдрома Леннокса-Гастатура кризисы обычно развиваются в нескольких направлениях (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016):

Полное исчезновение судорог примерно у 20% пострадавших.
Значительное снижение клинического воздействия или тяжести судорог в 25% случаев.
Увеличение тяжести и частоты эпилептических припадков в более чем 50% случаев с диагнозом.

В этом последнем случае неврологические изменения должны сохраняться или усугубляться, приводя к умеренной или тяжелой умственной отсталости в 80% случаев (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016 г.).

причины

Причины синдрома Леннокса-Гасто могут быть очень широкими. Можно описать множество патологических процессов, которые изменяют структуру и эффективное функционирование нервной системы..

У более чем 70% людей с диагнозом синдром Леннокса-Гасто это заболевание обычно имеет идентифицируемое происхождение..

Наиболее связанные с этой патологией ссылки на (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016):

Аномальное или недостаточное формирование коры головного мозга (дисплазия коры).
Врожденные инфекции.
Черепно-мозговые травмы.
Прерывание или снижение снабжения кислородом в головном мозге (перинатальная гипоксия).
Инфекции нервной системы: энцефалит, менингит, туберозный склероз и др..

Анализ истории болезни показывает, что почти у 30% пострадавших ранее был синдром Веста (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.):

В случаях, когда значительное клиническое течение не обнаружено, аномалии или патологии головного мозга обычно отсутствуют..

В случаях с очевидным клиническим течением, то есть у пациентов с симптомами обычно связаны медицинские последствия менингоэнцефалита, эпизодов асфиксии, туберозного склероза, черепно-мозговой травмы, дисплазии коры головного мозга, опухолей головного мозга и других типов метаболических патологий (Campos Castelló, 2007).

Некоторые исследователи и учреждения анализируют возможный вклад генетических факторов в происхождение синдрома Леннокса-Гасто (Genetics Home Reference, 2016).

В большинстве случаев синдрома Леннокса-Гасто наблюдается спорадическая заболеваемость. Встречается у людей, у которых в семье нет эпилептических заболеваний (Genetics Home Reference, 2016).

У 3-30% пострадавших есть семейный анамнез, совместимый с этой патологией. Тем не менее, продолжающиеся исследования пока не смогли связать свой клинический курс со специфическими генетическими мутациями (Genetics Home Reference, 2016).

диагностика

Как мы упоминали в первоначальном описании, синдром Леннокса-Гасто может быть клинически идентифицирован по наличию судорог.

Поэтому, когда возникает подозрение на эпилептическую патологию, электроэнцефалографическое исследование мозговой активности является существенным (Campos Castelló, 2007)..

Кроме того, важно провести более широкое исследование, чтобы точно определить его характеристики и вывести другие виды заболеваний (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012):

Компьютерная аксиальная томография (CAT)
Ядерный магнитный резонанс (ЯМР).
Метаболический анализ мочи.
Гематологическое обследование.

На общем уровне характеристики, которым должна соответствовать клиническая картина пораженного лица для постановки диагноза синдрома Леннокса-Гасто (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012):

Наличие различных типов эпилептических припадков генерализованного характера.
Частичный или нет ответа на противоэпилептические лекарства.
Интеллектуальная инвалидность сопровождается изменениями и поведенческими расстройствами.
Электроэнцефалографическая активность характеризуется медленной волнообразной картиной во время фазы бодрствования.

лечение

Синдром Леннокса-Гасто, как правило, является хроническим заболеванием, поэтому пострадавшие люди будут нуждаться в лечении в течение всей своей жизни (David, García, Meneses, 2014).

Фармакологическая терапия

Хотя большинство эпилептических патологий имеют тенденцию благоприятно реагировать на прием лекарств, этот синдром обычно устойчив к введению противоэпилептических препаратов (David, García, Meneses, 2014).

Текущие исследования еще не определили лекарство от синдрома Леннокса-Гасто (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Первоначально некоторые из наиболее часто используемых препаратов - это вальпроевая кислота, ламотриджин, топирамат, руфинамид, клобазам или фелбамат, полезные для контроля судорог (David, García, Meneses, 2014):

Вальпроевая кислота (Вальпроат): этот тип лечения считается одним из лучших препаратов первой линии. Он очень эффективен при лечении и контроле различных форм судорог. Обычно их вводят индивидуально (монотерапия). Если он не дает значительных результатов, его можно комбинировать с другими видами лекарств, такими как клобазам, топирамат или ламотриджин, по рецепту (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).
Другие наркотикиДругие лекарства, такие как руфинамид, клобазам, топирамат, ламотригин или фелбамат, могут помочь снизить и контролировать эпилептическую активность. Однако некоторые из них обычно связаны со значительными побочными эффектами..

Этот тип противоэпилептических препаратов обычно комбинируют, поскольку индивидуальное введение обычно не оказывает значительного влияния на контроль симптомов эпилепсии (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2015 г.).

При таком подходе большое количество пострадавших людей должны улучшить свое клиническое состояние, однако это обычно ограничивается начальными моментами (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2015).

Наиболее распространенным симптомом синдрома Леннокса-Гасто является то, что развивается толерантность к фармакологическому лечению и начинают появляться неконтролируемые припадки (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2015).

Диетотерапия

Учитывая рефрактерность этого синдрома, можно использовать некоторые альтернативные вмешательства, такие как диетическое лечение и хирургические процедуры (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016):

В области регулирования пищевых продуктов наиболее часто используемым подходом является назначение Кетогенная диета (округ Колумбия).

Это вмешательство основано на регулировании источников вклада энергии. Цель состоит в том, чтобы заменить потребление углеводов липидами.

Эта диета позволяет производить кетоновые тела в результате метаболизма потребляемых жирных кислот. В результате может быть получено значительное снижение порога эпилепсии.

Кетогенная диета уже используется в медицине, однако важно, чтобы специалисты периодически проверяли ее действие.

Андалузская ассоциация эпилепсии (2006 г.) отмечает, что при проведении клинических испытаний с этим типом диеты 38% участников сократили свои кризисы более чем наполовину.

Кроме того, в 7% случаев клинический курс участников был свободен от судорог.

Хирургические процедуры

Хирургическое вмешательство ограничено случаями, определенными (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Тяжелое клиническое течение.
Устойчивость к фармакологическому лечению.

Наиболее используемые процедуры - стимуляция блуждающего нерва и каллозотомия (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016).

Стимуляция блуждающего нерва

Блуждающий нерв представляет собой одну из нервных ветвей или черепных нервов. Его происхождение находится в продолговатом мозге и проходит через глотку к различным внутренним органам, таким как печень, поджелудочная железа, желудок или сердце..

Имплантация подкожного зонда электростимуляции в блуждающем нерве в подключичной области используется в качестве паллиативного метода при этом типе расстройств (Neurodidacta, 2012).

Это одна из самых новых процедур в лечении эпилепсии. Более половины пользователей могут контролировать свои припадки, сокращая их до 50% (Neurodidacta, 2012).

каллозотомии

Мозолистое тело представляет собой структуру, состоящую из пучка нервных волокон, который соединяет два полушария головного мозга.

Хирургическое вмешательство в эту структуру путем частичной каллозотомии (резекция передней трети) или общего (резекция задней трети) рекомендуется в случаях, определенных (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Наличие генерализованных эпилептических припадков (в обоих полушариях головного мозга).
Периодический кризис.
Устойчивость к введению противосудорожных препаратов.

Этот тип вмешательства может эффективно уменьшить судороги в 75-90% случаев (Фонд синдрома Леннокса-Гасто, 2016 г.).

В дополнение к этим двум методам могут использоваться и другие типы подходов, такие как глубокая стимуляция мозга или стимуляция тройничного нерва (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Глубокая стимуляция мозга

Имплантация стимулирующих электродов в глубокие области мозга - это метод, применяемый при лечении различных заболеваний, таких как болезнь Паркинсона и другие двигательные расстройства..

Введение стимуляторов этого типа в переднее ядро таламуса является одним из экспериментальных методов лечения эпилепсии..

В Соединенных Штатах, клиника Мейо показывает, что у 40% участников после получения глубокой стимуляции головного мозга произошло значительное сокращение судорог.

Стимуляция тройничного нерва

Группа исследователей из Университета Калифорнии в Лос-Анджелесе (UCLA) создала параллельную систему стимуляции, направленную на введение электрических токов в тройничный нерв для лечения эпилепсии (NeuroSigma, 2016).

Эта новая процедура называется Система Монарха Этнса (NeuroSigma, 2016).

Исследование, опубликованное в журнале Neurology (2009, 2013), показывает, что более 40% пользователей этой экспериментальной терапии удалось сократить до 50% общее количество судорог (NeuroSigma, 2016).

Кроме того, эта терапия показала преимущества в улучшении настроения пациентов, значительно уменьшая депрессивную симптоматику у некоторых пострадавших (NeuroSigma, 2016).

Каков медицинский прогноз?

Медицинский прогноз у пациентов с синдромом Леннокса-Гасто очень различен (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2015).

Страдания от постоянных припадков и прогрессирующего ухудшения когнитивных функций значительно ограничат качество жизни пострадавших (Фонд Леннокса-Гасто, 2016 г.).

Обычно они не дают положительного ответа на классические фармакологические препараты, а частичное или полное выздоровление редко (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2015).

Смертность от этого синдрома достигает 5%. Причины обычно не связаны непосредственно с самим заболеванием, это, как правило, связано с pedecieintinto эпилептический статус (Кампос-Кастелло, 2007).

Эпилептический статус - это заболевание, связанное с длительными приступами (Uninet, 2016).

Приступы такого типа обычно достигают временного промежутка более 30 минут и включают в себя важные осложнения: нарушение жизненно важных функций, неврологические последствия, психические расстройства и т. Д. (Uninet, 2016).

Смерть наступает неизбежно более чем в 20% случаев (Uninet, 2016).

С другой стороны, потеря сознания или внезапное снижение мышечного тонуса, которое сопровождает некоторые типы припадков, является еще одним фактором риска, который способствует увеличению уровня смертности при этом синдроме (Genetics Home Reference, 2016)..

Крайне важно обеспечить тщательный медицинский мониторинг и контроль как клинического течения заболевания, так и вторичных медицинских осложнений..

ссылки

Андалузская ассоциация эпилепсии. (2016). Другие методы лечения эпилепсии. Получено от Apice.
Андалузская ассоциация эпилепсии. (2016). Синдром Леннокса-Гасто. Получено от Apice.
Кампос-Кастелло, J. (2007). Синдром Леннокса-Гасто. Получено от Orphanet.
Чериан, К. (2016). Синдром Леннокса-Гасто. Получено из MedScape.
Дэвид П., Гарсия В. и Менезес С. (2014). Синдром Леннокса-Гастора, обновленный обзор.
Диас Негрилло А., Мартин дель Валье Ф., Гонсалес Салайс М., Прието Юрчинска С. и Карнеадо Руис Дж. (2011). Эффективность левитирацетама у пациентов с синдромом Леннокса-Гасто. Представление дела. неврология.
(2016). Синдром Леннокса-Гасто (LGS). Получено из Фонда эпилепсии.
GARD. (2016). Синдром Леннокса-Гасто. Получено из Информационного центра по генетическим и редким заболеваниям (GARD).
Генетика Главная Справочник. (2016). Синдром Леннокса-Гасто. Получено от Genetics Home Reference.
Herranz J., Casas-Fernández C., Campistol J., Campos-Castelló J., Rufo-Campos M., Torres-Falcon A. и de Rosendo J. (2010). Синдром Леннокса-Гасто в Испании: ретроспективное и описательное эпидемиологическое исследование. Преподобный Нейрол.
Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D. & Kang, H. (2015). Долгосрочный прогноз пациентов с синдромом Леннокса-Гасто в течение десятилетий. Исследование эпилепсии.
Фонд LGS. (2016). Понимание синдрома Леннокса-Гасто. Получено от LGS Foundation: http://www.lgsfoundation.org/.
Лопес И., Варела Х. и Марка С. (2013). Эпилептические синдромы у детей и подростков. Преподобный Мед. Клиника. счетчики.
Neuodidacta. (2012). Лечение. Эпилепсия. Получено от Неудидакта. Фонд Мапфре.
NeuroSigma. (2016). eTNS для эпилепсии. Получено от Monarch eTNS Synstem.
NORD. (2016). Синдром Леннокса-Гасто. Взято из Национальной организации редких заболеваний.
Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., & Lopez-Timoneda, F. (2015). Сложное лечение дыхательных путей с индукцией ингаляции у пациента с синдромом Леннокса-Гасто и травмой шейки матки. Преподобный Эсп. Анестезиол. Reanim. .
Uninet. (2016). Глава 4. 2. Борьба с кризисом. Эпилептический статус. Получено из Принципов чрезвычайных ситуаций, неотложных состояний и критических состояний.
Вальдивия Альварес, C. и Маррено Мартинес, P. (2012). Этиологическая характеристика симптоматического синдрома Леннокса-Гасто. Кубинский журнал педиатрии.

нейропсихология

« Синдром Ли, симптомы, причины, лечение Синдром Леша-Нихана Симптомы, причины, лечение »