Симптомы синдрома Гийена-Барре, причины, последствия и методы лечения



Синдром Гийена-Барре (SGB) - это аутоиммунный процесс, при котором организм создает антитела, которые атакуют компоненты периферических нервов (Peña et al., 2014). Это одна из наиболее частых приобретенных полиневропатий (KopyKo & Kowalski, 2014). Различные исследования показывают, что он является первой причиной обширного острого паралича в развитых странах после ликвидации полиомиелита (Ritzenthaler et al., 2014).

Похоже, что эта патология является результатом процесса, опосредованного иммунной системой, который во многих случаях появляется после эпизода инфекционного типа, вызванного вирусами, и который по существу влияет на двигательные нейроны (Janeiro et al., 2010)..

Этот тип синдрома характеризуется восходящим вялым параличом или слабостью, которая начинается в нижних конечностях и является симметричной и дисфлексической; Это также может быть связано с сенсорными симптомами и вегетативными изменениями (Васкес-Лопес и др., 2012).

Поскольку это эволюционная или прогрессирующая патология, которая может оставлять последствия, тщательное и повторное исследование необходимо для подтверждения диагноза и контроля возможных осложнений, возникающих в результате развития острой дыхательной недостаточности (Ritzenthaler et al.).

индекс

  • 1 Распространенность
  • 2 Симптомы
    • 2.1 Фаза продления
    • 2.2 Плато фаза
    • 2.3 Фаза восстановления
  • 3 Причины и патофизиология
  • 4 Диагностика
  • 5 Последствия и возможные осложнения
  • 6 Лечение
    • 6.1 Плазмаферез
    • 6.2 Иммуноглобулиновая терапия
    • 6.3 Стероидные гормоны
    • 6.4 Вспомогательное дыхание
    • 6.5 Физическое вмешательство
    • 6.6 Ранняя реабилитация
    • 6.7 Физиотерапевтическое вмешательство
  • 7 выводов
  • 8 ссылок

распространенность

Синдром Гийена-Барре (СГБ) считается редким или редким заболеванием. Несмотря на интенсивное лечение, их смертность колеблется от 4% до 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

В западных странах его заболеваемость оценивается примерно в 0,81-1,89 случаев на 100 000 жителей в год (Ritzenthaler et al., 2014)

Статистические данные показывают, что это заболевание может появиться на любой стадии жизни и что оно пропорционально влияет на мужчин и женщин (KopyKo & Kowalski, 20014).

Тем не менее, имеются данные о большей доле заболеваний у мужчин, которые в 1,5 раза более подвержены их состоянию (Peña et al., 2014). Кроме того, кажется, что риск страдать от синдрома Гийена-Барре увеличивается с возрастом, увеличивая его заболеваемость через 50 лет до 1,7-3,3 случаев на 100 000 жителей в год (Peña et al., 2014).

С другой стороны, в случае детей, его заболеваемость оценивается в 0,6-2,4 на 100 000 случаев.

симптомы

Это прогрессирующее заболевание, поражающее периферическую нервную систему, которое обычно имеет три фазы или стадии: фаза расширения, фаза плато и фаза выздоровления (Ritzenthaler et al., 2014)

Фаза продления

Первые симптомы или признаки этой патологии проявляются в присутствии различных степеней слабости или паралича или ощущения покалывания в нижних конечностях, которые будут постепенно расширяться до рук и туловища (Национальный институт неврологических расстройств). и инсульт, 2014).

Симптомы могут усиливаться до тех пор, пока конечности и мышцы не станут функциональными и не возникнет тяжелый паралич. Этот паралич может вызвать значительные проблемы в поддержании дыхания, артериального давления и частоты сердечных сокращений, даже требуя вспомогательного дыхания (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Фаза плато

Обычно в первые две недели после появления первых симптомов обычно достигается важная слабость. На третьей неделе примерно 90% пациентов находятся в фазе наибольшей слабости (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Таким образом, в 80% случаев парестезии и болезненные процессы или арефлексия уже присутствуют, а у 80% арефлексия - это Generaliacoda, приводящая к потере ходьбы у 75% пациентов. Кроме того, в 30% случаев прогрессирует сердечная недостаточность (Ritzenthaler et al., 2014)

Фаза восстановления

Это увеличение симптомов обычно сопровождается фазой ремиссии, которая длится от 6 до 14 месяцев (KopyKo & Kowalski, 20014).

В случае повторного приобретения мотора, большинство людей не оправляются от паралича примерно до 6 месяцев спустя. Кроме того, примерно 10% могут иметь остаточные симптомы до 3 лет после разрешения эпизода (Ritzenthaler et al., 2014)

С другой стороны, рецидивы обычно не происходят часто, появляясь в 2-5% случаев. Хотя после начала лечения могут появляться колебания (Ritzenthaler et al., 2014).

Большинство пациентов выздоравливают, в том числе самые тяжелые случаи синдрома Гийена-Барре, хотя у некоторых сохраняется определенная степень слабости (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Причины и физиопатология

Точные причины факторов, которые вызывают синдром Гийена-Барре, не известны. Тем не менее, несколько направлений исследований предполагают, что различные инфекционные или вирусные агенты могут вызывать аномальный иммунный ответ (Janeiro et al., 2010)..

Во многих случаях это считается постинфекционным синдромом. История пищеварительного, респираторного или гриппозного синдромов обычно описывается в истории болезни пациента. Основными возбудителями являются бактериальные (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, гемофильная палочка гриппа), вирус (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр) или вирус иммунодефицита человека (Ritzenthaler et al., 2014)

Однако из физиопатологических механизмов известно, что иммунная система организма начинает разрушать аксональное миелиновое покрытие периферических нервов..

Вовлечение нервов предотвратит передачу сигнала, так что мышцы начнут терять свою способность к ответу, и, кроме того, будет получаться меньше сенсорных сигналов, что во многих случаях затруднит восприятие текстур, тепла, боли и т. Д. (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

диагностика

Признаки и симптомы синдрома могут быть самыми разными, поэтому врачам может быть сложно диагностировать синдром Гийена-Барре на ранних стадиях (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Например, врачи увидят, появляются ли симптомы по обеим сторонам тела (наиболее часто встречается при синдроме Гийена-Барре) и насколько быстро появляются симптомы (при других расстройствах мышечная слабость может прогрессировать в течение месяцев вместо дней или недель) (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Поэтому диагноз в основном клинический, и для дифференциальной диагностики проводятся дополнительные тесты (Ritzenthaler et al., 2014). Обычно используются следующие тесты:

  • электромиограмма: используются для изучения скорости нервной проводимости, так как демиелинизация замедляет эти сигналы.
  • Люмбальная пункция: он используется для анализа спинномозговой жидкости, так как у пациентов с синдромом Гийена-Барре он содержит больше белков, чем обычно.

Последствия и возможные осложнения

Большинство осложнений будет связано с наличием мышечного паралича и дефицита нервной проводимости. Они могут появиться (Ritzenthaler et al., 2014):

  • Острая дыхательная недостаточность: это одна из основных причин смертности. Его внешний вид требует использования механической вентиляции. Обычно появляются первые признаки типа ортопноэ, тахипноэ, полипноэ, ощущения давления в груди или затруднения речи. Контроль дыхательной функции жизненно важен для выживания пациента.
  • Участие Bulbar: основными осложнениями, которые возникают, являются тип брокоаспирации, риск заболевания легких, дыхательная недостаточность и ателектаз.
  • Disautomía: воздействие на вегетативную нервную систему приведет к нарушениям сердечного ритма, лабильности напряжения, задержке мочи и т. д..
  • Долоресони встречаются у большинства пациентов и, как правило, возникают из-за парестезий и дизестезии конечностей. Как правило, боль обычно коррелирует со степенью двигательной активности.
  • Венозная тромбоэмболическая болезнь: длительный паралич индивидуума увеличит риск венозного тромбоза или легочной эмболии.

В дополнение к этим чрезвычайно медицинским осложнениям, мы должны будем рассмотреть возможные последствия на нейропсихологическом уровне.

Это прогрессирующее заболевание, которое в основном влияет на подвижность человека, поэтому страдание от прогрессирующего паралича будет иметь серьезные последствия для качества жизни пациента..

Ограничение ходьбы, движений и даже зависимости от вспомогательного дыхания резко ограничит работу, повседневную и даже личную деятельность пациента. Как правило, происходит также снижение социальных взаимодействий из-за функциональных ограничений..

Воздействие всех симптомов также может влиять на нормальное когнитивное функционирование, вызывая трудности концентрации внимания, внимания, принятия решений или незначительные изменения процессов памяти..

лечение

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (2014), подчеркивает, что в настоящее время не найдено конкретного лекарства от синдрома Гийена-Барре. Однако существуют различные терапевтические вмешательства, направленные на уменьшение выраженности возникающих симптомов и повышение скорости выздоровления этих пациентов..

Специфическое лечение синдрома Гийена-Барре основано на плазмаферезе или поливалентных иммуноглобулинах. Однако лечение должно основываться прежде всего на профилактике и симптоматическом лечении осложнений (Ritzenthaler et al., 2014)

Таким образом, существуют различные подходы к лечению различных осложнений, связанных с болезнью Гийена-Барре (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014):

плазмаферез

Это метод, при котором все запасы крови организма извлекаются и обрабатываются путем отделения белых и красных кровяных клеток от плазмы крови. После удаления плазмы клетки крови вновь вводятся пациенту..

Хотя точные механизмы не известны, этот тип техники уменьшает серьезность и продолжительность эпизода синдрома Гийена-Барре..

Иммуноглобулиновая терапия

В этом типе терапии специалисты вводят внутривенные инъекции иммуноглобулина; в малых дозах организм использует этот белок для атаки на вторгающиеся организмы. 

Стероидные гормоны

Было также доказано, что использование этих гормонов снижает тяжесть эпизодов, однако вредное воздействие на заболевание выявлено не было..

Вспомогательное дыхание

Во многих случаях наличие дыхательной недостаточности может потребовать использования респиратора, пульсометра и других элементов для контроля и мониторинга функций организма..

Физическое вмешательство

Еще до начала выздоровления людям, которые ухаживают за этими пациентами, дают указание вручную перемещать конечности пациента, чтобы сохранить гибкость и силу мышц..

Ранняя реабилитация

Ранняя и интенсивная реабилитация, по-видимому, эффективна для восстановления моторики и остаточной усталости. Респираторная физиотерапия с использованием методов устранения секреции представляет особый интерес для предотвращения накопления бронхиального секрета и легочных суперинфекций (Ritzenthaler et al., 2014).

Физиотерапевтическое вмешательство

Когда пациент начинает восстанавливать контроль над конечностями, физиотерапия начинается со специалистов с целью восстановления двигательных функций и облегчения симптомов, возникающих в результате парестезии и паралича..

выводы

Синдром Гийена-Барре - это редкое заболевание, которое, как правило, имеет хороший прогноз при интенсивном лечении, при этом смертность оценивается в 10%.

С другой стороны, прогноз моторного восстановления также благоприятен. Тем не менее, в течение 5 лет пациенты могут поддерживать различные последствия, такие как боль, бульбарные симптомы или эмфизарные расстройства..

Из-за риска страдать от сердечной недостаточности, это неотложная медицинская ситуация, которую необходимо тщательно контролировать, чтобы достичь фазы восстановления в кратчайшие сроки.

ссылки

  1. Janeiro P., Gomez S., Silva R., Brito M. & Calado E. (2010). Синдром Гийена-Барре после ветряной оспы. Rev Neurol, 764-5.
  2. Копытко Д. и Ковальский П. М. (2014). Синдром Гийена-Барре- Обзор литературы. Анналы медицины, 158-161.
  3. Пенья Л., Морено С. и Гутьеррес-Альварес А. (2015). Лечение боли при синдроме Гийена-Барре. Систематический обзор. Преподобный Нейрол, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler T., Sharshar T. & Orlijowski T. (2014). Синдром Гийена-Барре. ЭМС-анестезия-реанимация, 40(4), 1-8.