Симптомы, причины и лечение акинетического мутизма

акинетический мутизм или большая апатия - это субъективный недостаток мышления, при котором человек не способен инициировать только какое-либо движение или даже речь. Например, этот пациент, хотя и испытывает жажду, может сидеть перед стаканом воды и не пить из него.

Это может быть связано с повреждением структур мозга, которые, кажется, управляют мотивацией к поведению, будучи погруженными в важное состояние апатии.

Мы можем определить акинетический мутизм как уменьшение или отсутствие спонтанного поведения, даже если двигательные навыки не повреждены, поскольку причина проблемы, как мы уже говорили, является мотивационной (влияет на дофаминергические цепи мозга).

Сложно диагностировать синдром, поскольку он может быть частью измененных состояний сознания. И иногда это выглядит как континуум, являющийся акинетическим мутизмом, расположенным между комой и возвращением к бодрствованию.

Дело Эмилио

Родригес, Тривиньо, Руис и Арнедо (2012) описали любопытный случай пациента, который после нескольких операций на головном мозге представил то, что определяется как «пустой ум».

Пациенту, которого мы назовем «Эмилио», было 70 лет, когда была обнаружена доброкачественная опухоль (менингиома) в коре головного мозга. Пациент чувствовал, что ему трудно называть предметы и описывать ситуации, в дополнение к неуклюжести мотора при игре на саксофоне, задачу, которую он ранее выполнял без затруднений, так как играл в группе своих людей.

Ему также нравилось ухаживать за своим садом, и у него начинались проблемы, которых у него не было раньше.

Была выполнена краниотомия для устранения опухоли, которая прошла без осложнений. Год спустя, в обзоре было обнаружено несколько опухолевых узлов, так что этому пациенту пришлось пройти несколько хирургических и радиохирургических вмешательств в течение 6 лет..

Это привело к различным осложнениям, так как у Эмилио появился настоящий гемипарез (это частое состояние после повреждения головного мозга, при котором ослаблена правая сторона тела) и двигательные трудности, от которых он выздоровел после лечения..

Тем не менее, другое МРТ выявило новую опухоль, которая занимала переднюю поясную извилину коры. После повторной операции по его извлечению пациент был оценен, диагностируя его состояние как акинетический мутизм..

Причины акинетического мутизма

Наиболее распространенной причиной акинетического мутизма является сосудистый, хотя есть некоторые случаи, источником которых является воздействие или проглатывание токсинов, инфекции или дегенеративные процессы..

Сосудистые поражения, которые вызывают это заболевание, вызывают инфаркты в:

- Передняя мозговая артерия, которая повреждает переднюю поясную извилину и части лобной доли.

Кроме того, он появляется не только из-за поражений в передней части поясной извилины коры головного мозга, но также из-за повреждения в соединениях лобных областей с подкорковыми областями..

Чтобы понять происхождение этого расстройства, важно отметить, что одна из основных областей, получающих дофамин от мезокортикальной дофаминергической системы, так как она получает информацию от более глубоких областей мозга, которые составляют знаменитую систему вознаграждения мозга.

Эта система имеет важное значение для мотивации поведения выживания, таких как увековечивание видов или поиск пищи. Поэтому неудивительно, что, если допаминергические цепи повреждены, развивается состояние апатии..

- Парамедические таламические артерии.

- Артерии, которые орошают базальные ганглии: повреждение лобно-базальных соединений головного мозга изолирует лобные области структур, таких как хвостатое ядро, бледный шар, путамен или внутреннюю капсулу, которые очень важны для человека, чтобы найти мотивацию для выполнения поведение.

- Или инфаркты в артериях мозжечка, которые повреждают заднюю часть мозжечка и область червя. Было обнаружено, что мозжечок может быть связан с такими функциями, как беглость речи, рабочая память, эмоции или планирование задач (что интересно, очень характерно для лобной доли). В любом случае, необходимы дополнительные исследования, чтобы точно знать, как это проявляется в акинетическом мутизме..

В заключение, структуры, поврежденные при акинетическом мутизме, по-видимому, участвуют в инициации и поддержании поведения в дополнение к мотивации для его запуска. Что мы понимаем здесь под мотивацией?

В этом контексте она определяется как энергия, необходимая для достижения чего-то желаемого или для того, чтобы избежать чего-то отвратительного и на которое влияет эмоциональное состояние (Stuss and Benson, 1986). Это как если бы воля отсутствовала, и человека нельзя было поставить на место, чтобы удовлетворить его нужды, все время молчать и молчать.

Вот почему это называется «иметь пустой ум» (Rodríguez et al., 2012). Фактически, Damasio (1999) описывает, что пациенты, которые выздоровели от акинетического мутизма, когда их спрашивают, почему они не разговаривают, когда у них было заболевание, сказали: «это то, что ничего не пришло в голову".

симптомы

Наиболее распространенными и отличительными симптомами являются:

- Неспособность инициировать стихийные добровольные действия.

- Они остаются тихими, неактивными в течение дня (акинезия). Они выполняют только автоматическое поведение.

- Молчание и отсутствие жестикуляции (например, они не указывают на признаки, которые демонстрируют слушание или понимание того, что говорят другие)

- Если речь есть, она очень скудна и характеризуется гипофонией (низкая громкость голоса) и перетаскиванием слов. Произношение и синтаксис, как правило, правильные, если в структурах мозга, посвященных языку, нет повреждений..

- Они понимают, о чем их спрашивают, но на первый взгляд это не так, поскольку, когда они отвечают, они делают это согласованно. Они отвечают в основном, когда их спрашивают о биографической информации, такой как их имя или дата рождения. Если это другой тип вопроса, они предпочитают отвечать «да», «нет» или односложно.

- Они обычно не отвечают, если вопросы открыты или содержат эмоциональный или аффективный контент.

- Обычно они не инициируют разговоры, они не задают вопросов, они даже не задают вопросы относительно их основных потребностей: еды, питья, посещения туалета. Они не выражают то, что они хотят, или, кажется, делают что-нибудь, чтобы достичь этого.

- Часто бывает, что они могут выполнять действия, только если другой человек помогает им инициировать их. Они могут использовать объекты без каких-либо проблем, но они никогда не инициируют движение по собственной воле. В соответствии с примером, который мы поставили перед стаканом воды, Эмилио, если он испытывал жажду, не пил, пока кто-то другой не поставил стакан в его руку.

- Двигатель Perseveraciones: означает выполнение повторяющихся двигательных действий, лишенных цели. Например, в случае с Эмилио он постоянно складывал концы своей рубашки пальцами. Что говорит о том, что проблем с выполнением движений нет, но есть желание их запустить.

- Другим отличительным симптомом является то, что эти пациенты, когда сталкиваются с вредным раздражителем, могут «проснуться», то есть реагировать, встряхивая и даже испуская слова (Godefroy, 2013).

- Что касается эмоциональных состояний, они кажутся переменными в каждом случае. Некоторые из них имеют почти незаметное эмоциональное выражение, в то время как другие имеют важные изменения, иногда типичные для лобного повреждения головного мозга, такие как импульсивные и неослабные эмоциональные вспышки..

Тем не менее, симптомы могут варьироваться в зависимости от функциональных нарушений, вызванных каждой пораженной областью мозга..

тип

Два типа акинетического мутизма были определены в зависимости от того, где поражения находятся в мозге и симптомы, которые он вызывает:

Фронт акинетического мутизма

Он является наиболее распространенным и связан с односторонним или двусторонним очаговым поражением передней поясной извилины коры головного мозга..

Если это повреждение одностороннее, пациенты, как правило, выздоравливают через несколько недель, но если оно двустороннее, оно приводит к полной потере начала спонтанного поведения, которое необратимо. Иногда повреждение может также распространяться на дополнительную моторную область, вызывая дефицит движения.

Азенетический диэнцефалон-мезенцефальный мутизм

Это связано с вовлечением промежуточного мозга, особенно восходящей, активирующей ретикулярной системы. Этот тип имеет меньшую бдительность, чем мутизм фронтального типа, а также отличается от этого тем, что у пациента наблюдается паралич вертикального взгляда.

Дифференциальный диагноз

Как мы уже говорили, это трудно обнаружить, потому что это трудно оценить, потому что пациентам трудно реагировать на тесты, и им необходимо провести эффективную нейропсихологическую оценку. По этой причине акинетический мутизм легко спутать с другими состояниями или расстройствами..

Поэтому следует соблюдать осторожность, чтобы не путать с:

• Вегетативное состояние: в отличие от акинетического мутизма, в вегетативном состоянии существует так называемое бодрствование в коме, состояние, при котором пациент не может следить за внешними зрительными стимулами глазами, даже если они открыты; они не могут выразить себя или следовать простым приказам. У них сохраняются некоторые рефлексы, но они не могут выполнять поведение, потому что им нужно обрабатывать больше корковых структур мозга, чем у пациентов с акинетическим мутизмом..
• Состояние минимального сознания: в акинетической тишине на него не отвечают из-за серьезного состояния апатии и апатии, которое заставляет его не двигаться или говорить спонтанно; но в отличие от минимальной совести, могут ли они давать последовательные ответы, когда их поощряют, и инициировать движения, когда им помогают.
• Синдром плена: Движение не вызвано параличом конечностей, вызванным повреждением позвоночника и кортикального бульбарного тракта, оставляя нетронутыми большинство когнитивных функций, вертикальные движения глаз и моргание (которые они часто используют для общения).
• афазия: Может быть трудно провести различие, поскольку в некоторых случаях акинетический и афазный мутизм могут возникать одновременно. Основное отличие состоит в том, что инициатива и мотивация к общению сохраняются при афазике, тогда как у пациентов с акинетическим мутизмом их нет.
• абулия: будет на уровне непосредственно ниже акинетического мутизма, будучи мягче.
• депрессия.

реабилитация

Какими должны быть цели реабилитации?

- Главное, уменьшить апатию. Апатия характеризуется изменением способности устанавливать цели, отсутствием мотивации, потерей инициативы и спонтанности, аффективным безразличием. Это также обычно связано с недостаточной осведомленностью о болезни, которая оказывает очень негативное влияние на жизнь человека и его общее нейропсихологическое функционирование. Необходимо уменьшить эту апатию и увеличить сотрудничество пациента для удовлетворительной реабилитации..

- Максимизируйте свой независимость.

- Как и в случае с Эмилио, семья обычно просит, чтобы он мог выполнить повседневная деятельность, которую я обычно делал.

Аспекты, которые необходимо учитывать при реабилитации (Sanz and Olivares, 2013)

Нейропсихологическая реабилитация состоит из применения стратегий вмешательства, которые направлены на то, чтобы пациенты и члены их семей могли уменьшить, справиться с когнитивными нарушениями или справиться с ними..

Для этого будет работать непосредственно улучшение производительности когнитивных функций через повторение упражнений.

Вы можете вмешаться в дефицит тремя способами:

• Через восстановление (прямое обучение, восстановление поврежденной функции).
• Через компенсацию (используйте неповрежденные возможности, чтобы минимизировать негативные последствия тех, кто пострадал).
• С помощью замещения (оно используется, когда два упомянутых метода невозможны, и речь идет о том, чтобы устранить повреждения, обучающие затронутый метод обращаться с устройствами и внешними сигналами, чтобы минимизировать эти ограничения).

Важные аспекты для рассмотрения:

• Важно начать реабилитацию как можно скорее.
• Необходимо разработать междисциплинарную работу с несколькими специалистами из разных областей.
• Чтобы программа нейропсихологического вмешательства была эффективной, она должна иметь иерархическую организацию задач в соответствии с их уровнем сложности, достигая в каждый момент баланса между способностями пациента и сложностью задачи..
• Основными целями для достижения будут самообслуживание, независимость и интеграция.
• Не забывайте эмоциональные аспекты.
• Адаптируйте реабилитацию, чтобы сделать ее максимально обобщенной для повседневных ситуаций.
• При необходимости реструктурируйте среду пациента (так называемые экологические стратегии)..
• Когда вы находитесь на более продвинутой стадии лечения, разработайте метакогнитивные стратегии. То есть пытаться получить у пациента внутренние стратегии, позволяющие ему контролировать собственное внимание, избегать отвлечения на какие-либо стимулы, планировать последовательность задач, использовать мнемонические правила, принимать соответствующие решения и т. Д..

лечение

• Фармакологическое лечение: для уменьшения апатии, в основном, дофаминергические агонисты, такие как левадопа или бромокриптин, так как дофаминергические пути обычно затрагиваются.
• Достижение минимального уровня сотрудничества пациентов абсолютно необходимо, чтобы начать работать. Это может начаться с поощрения осознания дефицита, что означает, что мы должны заставить человека осознать, что у него есть проблема, и что он должен приложить усилия для восстановления.
• Выполняйте семейные мероприятия, которые ценны для человека и могут «пробудить» ранее усвоенное поведение.
• Для этого важно, чтобы семья сотрудничала в терапии, так как они проводят большую часть своего времени с пациентом. Необходимо обучать их так, чтобы они соответствующим образом управляли средой, в которой живет пациент, структурировали повседневную деятельность, чтобы сделать их проще. Целесообразно, чтобы они помогали пациенту инициировать действия, пытаясь заставить их выполнять мотивирующие задачи, и чтобы они адаптировались к когнитивному уровню пораженного..
• Полезно спросить семью, друзей, что раньше любил делать пациент, что его мотивировало, какие у него хобби и т. Д. Таким образом, мы можем лучше узнать пострадавших и разработать терапевтические мероприятия, которые мотивируют и являются приятными.
• Разбивайте действия небольшими шагами и с четкими инструкциями по их выполнению. Когда вы делаете это правильно, вы всегда получаете немедленную обратную связь после каждого шага. Целесообразно убедиться, что сбой не происходит, чтобы он не разочаровался.
• Начните учебные мероприятия, связанные с удовлетворением основных потребностей, таких как прием пищи, питье, посещение службы ... чтобы как можно скорее повысить самостоятельность пациента.
• Пациент с большей вероятностью ответит или выдаст какое-либо поведение, если ему будет предоставлен выбор между двумя альтернативами..
• Лучше давать четкие и твердые заказы.
• Не насыщайте человека деятельностью, так как она может устать, и, таким образом, очень часто возникает путаница между апатией и усталостью..
• Эмоциональная поддержка семьи очень важна: они должны заставить пациента чувствовать, что он хочет помочь ему, выражая привязанность (но НИКОГДА не обращаясь с пациентом с горем или как с ребенком) и не теряя надежды. Постарайтесь представить ситуацию как обнадеживающую, давая понять пострадавшим, что ситуация, несомненно, улучшится. Дайте позитивные ожидания на будущее, избегайте криков и жалоб перед пациентом, потому что это может его потопить. (Carrión, 2006).
• Показать прогресс и прогресс для семьи и пациента, какими бы незначительными они ни были.
• Пациент должен чувствовать, что его жизнь постепенно нормализуется: хорошо иметь рутину, но не обязательно запираться в доме. Визиты друзей - это хорошая вещь, и они пытаются отвезти его туда, где он бывал..
• «Эффект телефона»: Yarns & Quinn (2013) описывают удивительный случай пациента с акинетическим молчанием, который начал говорить по телефону со своей женой. Этот пациент говорил и отвечал на вопросы удовлетворительно по телефону, но лично представлял больше трудностей. Через некоторое время было замечено, что словесное взаимодействие постепенно улучшалось во всех областях, становясь обобщенным. Это кажется эффективным, если оно сопровождается фармакологическим лечением.
• Поведенческие стратегии: обратная цепочка: разбейте задачу на шаги и попросите пациента сделать последний шаг. Для этого сначала выполните задание (например, почистить зубы), взяв за руку пациента и выполнив все движения. Затем задача повторяется с помощью, но последний шаг должен сделать только пациент (сухость во рту). Призовите его сделать это «теперь вы должны вытереть рот полотенцем, приходите» и укрепите его, когда он это сделает. Затем задание повторяется до тех пор, пока пациент не сможет чистить зубы без посторонней помощи. Было видно, что этот метод очень полезен для пациентов с проблемами мотивации.
• Анализ задачи: состоит из разделения задачи на небольшие последовательные шаги и записи их в список. Это позволяет проверить, что каждый случай завершен. Эта техника значительно облегчает начало, окончание и отслеживание действия. Кроме того, он снижает утомляемость, так что потребляется меньше энергии, потому что пациент не должен планировать, организовывать и запоминать необходимые шаги для достижения цели. Очень полезно установить порядок действий, которые должны выполняться ежедневно, потому что, если они повторяются последовательно, они могут быть преобразованы в автоматические привычки.
• Во второй момент разрабатывается другая стратегия, направленная на увеличение частоты желательного, но нечастого поведения, поощряющего его работу с очень приятными последствиями для пациента. Для этого должен быть составлен список того, что известно пациенту, и еще один список того, что ожидается от него. Чтобы узнать, полезно ли это для пациента (потому что он обычно заполняется семьей), он или она должны оценить каждый элемент в списке от 1 до 10 в зависимости от степени сложности или в зависимости от степени удовольствия, которое он вызывает..

ссылки

1. Альваро Бильбао и Хосе Луис Диас. (2008). Государственный центр внимания к повреждению мозга. Ceadac, я. Руководство по когнитивному и поведенческому управлению для людей с повреждением мозга. Пособие для профессионалов, занимающихся реабилитацией людей с повреждениями мозга: Imserso.
2. Арнедо М., Бембибре Дж., Тривиньо М. (2012). Нейропсихология. Через клинические случаи. Мадрид: Медико-Панамериканский.
3. Carrión, J.L. (2006). Повреждение головного мозга: руководство для семей и терапевтов: Дельта.
4. Кортес, Ана Санс и Мария Евгения Оливарес Креспо. (2013). НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ У ПАЦИЕНТОВ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМИ ОПУХОЛЯМИ. психоонкологии9, 2/3: 317-337.
5. Damasio, A.R. (1999). Чувство того, что происходит: тело и эмоции в процессе становления сознания. Нью-Йорк: Харкорт.
6. Годефрой О. (2013). Поведенческая и когнитивная неврология инсульта: Издательство Кембриджского университета.
7. Guallart, M., Paúl-Lapedriza, N. & Muñoz-Céspedes, J. (2003). Нейропсихологическая реабилитация апатии. II Международный конгресс по нейропсихологии в Интернете. 3 мая 2003 г..
8. Мартелли М.Ф. (2000). Поведенческий протокол для увеличения инициации, снижение адинамии. Новости психологии реабилитации, 27 (2) 12-13.
9. Родригес-Байлон, М .; Тривиньо-Москера, М .; Руис-Перес, Р. и Арнедо-Монторо, М. (2012). Акинетический мутизм: обзор, предложение нейропсихологического протокола и применение к случаю. Анналы психологии, 28 (3): 834-841.
10. Yarns, B.C., & Quinn, D.K. (2013). Телефонный эффект при акинетическом мутизме от черепно-мозговой травмы. Психосоматика: консультация и психиатрия связи, 54(6), 609-610.