Симптомы рассеянного склероза, причины и методы лечения



рассеянный склероз это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся генерализованным поражением головного и спинного мозга (Chiaravalloti, Nancy and DeLuca, 2008). Он классифицируется как демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Они определяются неадекватным образованием миелина или нарушением молекулярных механизмов его поддержания (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

Клинические и патологические характеристики рассеянного склероза были описаны во Франции, а затем в Англии, во второй половине 19-го века (Compson, 1988)..

Тем не менее, первые анатомические описания рассеянного склероза были сделаны в начале 20-го века (Poser and Brinar, 2003) Crueilhier и Carswell. Именно Шарко в 1968 году предложил первое подробное описание клинических и эволюционных аспектов болезни (Fernández, 2008).

индекс

  • 1 Причины
  • 2 Симптомы
  • 3 Гистопатология
  • 4 Эпидемиология
  • 5 Клинический курс
    • 5.1 Формы клинической эволюции
  • 6 Диагноз
  • 7 Лечение
  • 8 Когнитивная функция при рассеянном склерозе
    • 8.1 - Память
    • 8.2-Обработка информации
    • 8.3 -Внимание
    • 8.4-Исполнительные функции
    • 8.5 - Visoperceptive функции
  • 9 Оценка
  • 10 процедур
    • 10.1 Когнитивная реабилитация
    • 10.2 Результаты
    • 10.3 Программа
    • 10.4 Цели
  • 11 Библиография

причины

Хотя точная причина рассеянного склероза еще не известна, в настоящее время считается, что он является результатом иммунологических, генетических и вирусных факторов (Chiaravalloti, Nancy and DeLuca, 2008).

Однако наиболее распространенная патогенная гипотеза состоит в том, что рассеянный склероз является результатом сочетания определенной генетической предрасположенности и неизвестного фактора окружающей среды..

При появлении у одного и того же субъекта у них возникает широкий спектр изменений в иммунном ответе, что, в свою очередь, является причиной воспаления, присутствующего в очагах рассеянного склероза. (Фернандес, 2000).

симптомы

Рассеянный склероз является прогрессирующим заболеванием с флуктуирующим и непредсказуемым течением (Terré-Boliart and Orient-López, 2007), причем его клинически значимая характеристика - изменчивость (Fernández, 2000). Это связано с тем, что клинические проявления варьируются в зависимости от места поражения..

Наиболее характерные симптомы рассеянного склероза включают двигательную слабость, атаксию, спастичность, неврит зрительного нерва, диплопию, боль, усталость, недержание мочи сфинктеров, сексуальные расстройства и дизартрию..

Тем не менее, это не единственные симптомы, которые могут наблюдаться при заболевании, потому что эпилептические припадки, афазия, гемианопсия и дисфагия также могут возникать (Junqué and Barroso, 2001).

статистика

Если мы ссылаемся на статистические данные, мы можем указать, что изменения двигательного типа встречаются на 90-95% чаще всего, за ними следуют сенсорные изменения у 77% и мозжечковые у 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Начиная с 1980-х годов исследования показали, что ухудшение когнитивных функций также связано с рассеянным склерозом (Chiaravalloti, Nancy and DeLuca, 2008). Некоторые исследования показывают, что эти изменения могут быть обнаружены у 65% пациентов (Рао, 2004).

Таким образом, наиболее распространенные недостатки рассеянного склероза влияют на извлечение информации, рабочую память, абстрактные и концептуальные рассуждения, скорость обработки информации, постоянное внимание и визуально-пространственные навыки (Peyser et al, 1990 Сантьяго-Ролания и др., 2006).

С другой стороны, Chiaravalloti и DeLuca (2008) указывают, что, хотя большинство исследований показывают, что общий интеллект остается неизменным у пациентов с рассеянным склерозом, другие исследования выявили небольшое, но значительное снижение.

гистопатология

Патологическая анатомия рассеянного склероза характеризуется появлением очаговых поражений в белом веществе, называемых бляшками, характеризующихся потерей миелина (демиелинизация) и относительным сохранением аксонов..

Эти пластинки демиелинизации бывают двух типов в зависимости от активности заболевания:

  • С одной стороны, есть бляшки, в которых распознается острое поражение. Основным патологическим явлением является воспаление ...
  • С другой стороны, бляшки, в которых распознается хроническое повреждение, в результате прогрессирующей демиелинизации (Carretero-Ares et al., 2001).

Что касается их расположения, они выборочно распределены по всей центральной нервной системе, причем наиболее пораженными областями являются перивентрикулярные области головного мозга, нерв II, зрительный хиазм, мозолистое тело, ствол мозга, пол четвертого желудочка и через пирамиду (Гарсия-Лукас, 2004).

Кроме того, бляшки могут появляться в сером веществе, обычно в субпиалах, но их труднее идентифицировать; нейроны обычно уважают (Fernández, 2000).

Принимая во внимание характеристики и эволюцию этих бляшек с развитием болезни, накопление потери аксонов может привести к необратимому повреждению центральной нервной системы и неврологической инвалидности (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. ., 1996; Trapp et al., 1998).

эпидемиология

Рассеянный склероз является наиболее частым хроническим неврологическим заболеванием у молодых людей в Европе и Северной Америке (Fernández, 2000), большинство из которых диагностированы в возрасте от 20 до 40 лет (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli and Livrea, 2000). ).

Распространенность и распространенность рассеянного склероза в мире увеличилась за счет женщин, причем это происходит из-за снижения заболеваемости и распространенности среди мужчин, который остается стабильным с 1950-2000 гг.. 

Клинический курс

Исследования естественной эволюции заболевания показали, что у 80-85% пациентов оно начинается со вспышек (De Andrés, 2003)..

Эти вспышки, согласно определению Позера, можно рассматривать как появление симптомов неврологической дисфункции в течение более 24 часов и что, кроме того, по мере их повторения они оставляют продолжение.

Формы клинической эволюции

По данным Консультативного комитета по клиническим испытаниям при рассеянном склерозе Национальное общество рассеянного склероза США (NMSS) можно выделить четыре клинических течения заболевания: ремиттирующим (RRMS), прогрессивный первичный (ПМП), прогрессивное среднее (EMSP) и наконец, прогрессивно-рекуррентный (СУНР).

Chiaravalloti и DeLuca (2008) определяют рассеянный склероз ремиттирующим характеризуя его на периоды, когда симптомы ухудшаются, хотя наблюдается восстановление вспышек.

Около 80% людей с RRMS развиваются позже прогрессивное среднее. При этом типе симптомы постепенно ухудшаются с или без случайных рецидивов или незначительных ремиссий.

Рассеянный склероз прогрессирующий рецидив Он характеризуется прогрессирующим ухудшением после начала заболевания, с некоторыми острыми периодами.

Наконец, рассеянный склероз прогрессивный первичный или прогрессирующее хроническое имеет постоянное и постепенное ухудшение симптомов без обострения или ремиссии симптомов.

диагностика

Для диагностики первоначально использовались диагностические критерии, описанные Шарко, на основе анатомо-патологических характеристик заболевания. Однако теперь они были заменены критериями, описанными McDonald в 2001 году и пересмотренными в 2005 году..

Критерии Макдональда являются в основном клиническими, но включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) в ведущую роль, позволяющую установить пространственное и временное распространение и, следовательно, более раннюю диагностику (специальный комитет группы демиелинизирующих заболеваний). , 2007).

Диагноз рассеянного склероза ставится с учетом наличия клинических критериев пространственного распространения (наличие симптомов и признаков, указывающих на наличие двух независимых поражений в центральной нервной системе) и временной дисперсии (еще два эпизода неврологической дисфункции ) (Fernández, 2000).

В дополнение к диагностическим критериям требуется интеграция информации истории болезни, неврологического обследования и дополнительных тестов..

Эти дополнительные тесты направлены на исключение дифференциальной диагностики рассеянного склероза и демонстрируют результаты, которые характерны для спинномозговой жидкости (интратекальная секреция иммуноглобулинов с олигоклональным профилем) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) (Специальный комитет группы демиелинизирующих заболеваний, 2007 г.).

лечение

В целом, терапевтическими целями при этом заболевании будут улучшение острых эпизодов, медленное прогрессирование заболевания (с помощью иммуномодулирующих и иммунодепрессивных препаратов) и лечение симптомов и осложнений (Terré-Boliart and Orient-López, 2007).

Из-за симптоматической сложности, которую могут представлять эти пациенты, наиболее подходящие рамки лечения будут находиться в междисциплинарной команде (Terré-Boliart and Orient-López, 2007).

Когнитивная функция при рассеянном склерозе

-память

Начиная с памяти, мы должны учитывать, что это одна из нейропсихологических функций, наиболее чувствительных к поражению головного мозга, и, следовательно, одна из наиболее оцененных у людей с рассеянным склерозом (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum and Faustmann, 2005 Arango-Laspirilla et al., 2007).

Как показывают многочисленные исследования, дефицит памяти, по-видимому, является одним из наиболее частых расстройств, связанных с этой патологией (Armstrong et al., 1996, Rao, 1986, Introzzini et al., 2010)..

Эпизодическая память

Такое ухудшение обычно ставит под угрозу долговременную эпизодическую память и рабочую память (Drake, Carrá and Allegri, 2001). Однако, похоже, что не все компоненты памяти будут затронуты, так как семантическая память, неявная память и кратковременная память, кажется, не затронуты.

Зрительная память

С другой стороны, также можно найти изменения в зрительной памяти пациентов с рассеянным склерозом, такие как результаты, полученные в исследованиях Klonoff et al, 1991; Ландро и др., 2000; Ruegggieri et al, 2003; и Сантьяго, Гвардиола и Арбизу, 2006.

Причины потери памяти

В ранних работах по ухудшению памяти при рассеянном склерозе предполагалось, что сложность восстановления долговременного хранения была основной причиной дефицита памяти (Chiaravalloti and DeLuca, 2008).

Многие авторы считают, что расстройство памяти при рассеянном склерозе связано с трудностями в «спасении» информации, а не с дефицитом памяти (DeLuca et al., 1994, Landette and Casanova, 2001)..

Однако в последнее время исследования показали, что проблема первичной памяти заключается в первоначальном изучении информации..

Пациентам с рассеянным склерозом требуется больше повторений информации, чтобы прийти к заранее определенному критерию обучения, но как только информация была получена, отзыв и распознавание достигают того же уровня, что и здоровые контроли (Chiaravalloti and DeLuca, 2008; , Матаро и Пуэйо, 2013).

Дефицит в проведении нового обучения приводит к ошибкам в принятии решений и, кажется, влияет на потенциальные возможности памяти. 

Несколько факторов были связаны с низкой способностью к обучению у людей с рассеянным склерозом, таких как нарушение скорости обработки, восприимчивость к помехам, дисфункция исполнительной власти и нарушения восприятия. (Chiaravalloti and DeLuca, 2008, Jurado, Mataró and Pueyo, 2013).

-Обработка информации

Эффективность обработки информации - это способность сохранять и манипулировать информацией в мозге в течение короткого периода времени (рабочая память), а также скорость, с которой эта информация может обрабатываться (скорость обработки). ).

Снижение скорости обработки информации является наиболее распространенным когнитивным дефицитом при рассеянном склерозе. Эти недостатки в скорости обработки рассматриваются в сочетании с другими когнитивными нарушениями, которые часто встречаются при рассеянном склерозе, такими как дефициты рабочей памяти и долговременной памяти..

Результаты недавних исследований с большими выборками показали, что люди с рассеянным склерозом имеют значительно более высокую частоту дефицита скорости обработки, чем рабочей памяти, особенно у пациентов с прогрессирующим вторичным течением..

-внимание

По словам Пломанна и соавт. (1998), внимание, возможно, является наиболее важным аспектом когнитивных нарушений у некоторых пациентов с рассеянным склерозом. Обычно это одно из первых нейропсихологических проявлений у людей, страдающих рассеянным склерозом (Festein, 2004, Arango-Laspirilla, DeLuca and Chiaravalloti, 2007).. 

Те, кто поражен рассеянным склерозом, демонстрируют плохие результаты в тех тестах, которые оценивают как постоянное, так и разделенное внимание (Arango-Laspirilla, DeLuca and Chiaravalloti, 2007).

Как правило, основные задачи по уходу (например, повторение цифр) не затрагиваются у пациентов с рассеянным склерозом. Ухудшение при постоянном внимании встречается чаще, а специфические воздействия были описаны в разделенной помощи (то есть, задачи, в которых пациенты могут выполнять несколько задач) (Chiaravalloti and DeLuca, 2008)

-Fисполнительные вложения

Имеются эмпирические данные, свидетельствующие о том, что у значительной части пациентов с рассеянным склерозом наблюдаются изменения их исполнительных функций (Арнетт, Рао, Графман, Бернардин, Лучетта и др., 1997, Битти, Гудкин, Битти и Монсон, 1989)..

Они утверждают, что повреждения в лобной доле, вызванные процессами демиелизации, могут в конечном итоге привести к дефициту исполнительных функций, таких как рассуждение, концептуализация, планирование задач или решение проблем (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010 )

-Visoperceptive функции

Трудности при визуальной обработке при рассеянном склерозе могут оказывать пагубное влияние на вископерцептивную обработку, хотя дефицит восприятия не зависит от первичных изменений зрения..

Визоперцептивные функции включают в себя не только распознавание зрительного стимула, но и способность точно воспринимать характеристики этого стимула..

Хотя до четверти людей с рассеянным склерозом могут иметь дефицит функций зрительного восприятия, мало было сделано для обработки зрительного восприятия.

оценка

Первая фаза управления когнитивными трудностями включает оценку. Оценка когнитивной функции требует нескольких нейропсихологических тестов, сфокусированных на конкретных областях, таких как память, внимание и скорость обработки (Brochet, 2013).

Привычное ухудшение познавательной способности оценивают с помощью нейропсихологических тестов, которые показали, что это ухудшение у пациентов с рассеянным склерозом уже наблюдается на ранних стадиях этого заболевания (Васкес-Марруфо, Гонсалес-Роза, Вакеро-Касарес, Дуке, Борг и др. Слева, 2009).

лечение

В настоящее время нет эффективных фармакологических методов лечения когнитивного дефицита, связанного с рассеянным склерозом..

Когнитивная реабилитация

Существуют и другие виды лечения, не фармакологические, среди которых мы находим когнитивную реабилитацию, конечной целью которой является улучшение когнитивной функции с помощью практики, физических упражнений, компенсационных стратегий и адаптации для максимального использования остаточной когнитивной функции. (Амато и Горетти, 2013).

Реабилитация - это сложное вмешательство, которое ставит множество задач перед традиционными исследованиями. В отличие от простого фармакологического вмешательства, реабилитация включает в себя множество различных компонентов.

Было проведено мало исследований по лечению когнитивных нарушений, и несколько авторов подчеркнули необходимость дополнительных эффективных нейропсихологических методов в реабилитации рассеянного склероза..

Несколько программ когнитивной реабилитации от рассеянного склероза направлены на улучшение дефицита внимания, коммуникабельности и изменений памяти. (Кьяраваллоти и Де Лука, 2008).

результаты

До настоящего времени результаты, полученные при когнитивной реабилитации больных рассеянным склерозом, противоречивы.

Таким образом, в то время как некоторые исследователи не смогли наблюдать улучшение когнитивной функции, другие авторы, такие как Plohmann et al., Утверждают, что продемонстрировали эффективность некоторых методов когнитивной реабилитации (Качо, Гамазо, Фернандес-Кальво и Родригес-Родригес, 2006).

В исчерпывающем обзоре О'Брайен и его коллеги пришли к выводу, что, хотя это исследование все еще находится в зачаточном состоянии, были проведены некоторые хорошо спланированные исследования, которые могут послужить основой для продвижения в этой области (Chiaravalloti and De Luca, 2008).

программа

Программа реабилитации будет сосредоточена на последствиях заболевания, а не на медицинском диагнозе, и основная цель будет заключаться в предупреждении и сокращении инвалидности и инвалидности, хотя в некоторых случаях они также могут устранить дефицит (Cobble, Grigsb and Kennedy, 1993; , 2002, Terré-Boliart и Orient-López, 2007).

Он должен быть индивидуализирован и интегрирован в междисциплинарную группу, поэтому терапевтические вмешательства должны проводиться в разных случаях с разными целями, учитывая эволюцию этой патологии (Asien, Sevilla, Fox, 1996, Terré-Boliart и Orient-López, 2007).

цели

Наряду с другими терапевтическими альтернативами, доступными при рассеянном склерозе (такими как inmonomodularos и симптоматическое лечение), нейрореабилитацию следует рассматривать как вмешательство, дополняющее отдых и направленное на улучшение качества жизни пациентов и их семейной группы (Cárceres, 2000).

Реализация реабилитационного лечения может предполагать улучшение некоторых показателей качества жизни, особенно в отношении физического здоровья, социальной функции, эмоциональной роли и психического здоровья (Delgado-Mendilívar, et al., 2005)..

Это может быть ключевым, так как большинство пациентов с этим заболеванием будут проживать с ним более половины своей жизни (Hernández, 2000).

библиография

  1. Амато, М; Горетти, Б; Витербо, Р; Portaccio, E; Niccolai, C; Хакики, Б; и др .; (2014). Компьютерная реабилитация пациентов с рассеянным склерозом: результаты рандомизированного двойного слепого исследования. Мульт Склер, 20(1), 91-8.
  2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Кьяраваллоти, N; (2007). Неврологический профиль при рассеянном склерозе. Психотема, 19(1), 1-6.
  3. Бермехо Веласко, ЧП; Blasco Quílez, MR; Санчес Лопес, AJ; Гарсия Мерино, А; (2011). Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Понятие, классификация и эпидемиология. Медицина, 10(75), 5056-8.
  4. Брассингтон, JC; Marsh, NV; (1998). Нейропсихологические аспекты рассеянного склероза. Неврологический обзор, 8, 43-77.
  5. Cacho, J; Гамазо, S; Фернандес-Кальво, B; Родригес-Родригес, R; (2006). Когнитивные расстройства при рассеянном склерозе. Испанский Журнал Рассеянного Склероза, 1(2).
  6. Chiaravalloti, N. (2013). Повседневная жизнь с когнитивными проблемами РС. MS в фокусе: познание и MS.
  7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; (2008). Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе. Ланцет Нейрол, 7(12), 1139-51.
  8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Мур, Северная Дакота; Рикер, JH; (2005). Лечение нарушений обучения улучшает производительность памяти при рассеянном склерозе: рандомизированное клиническое исследование. Мульт Склер, 11, 58-68.
  9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J; (2012). Увеличение мозговой активации после поведенческого лечения дефицита памяти при MS. J Neurol, 259(7), 1337-46.
  10. Фернандес, О. (2000). Реляционная основа для новых методов лечения рассеянного склероза. Преподобный Нейрол, 30(12), 1257-1264.
  11. Флавия, М; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Капра, Р.; (2010). Эффективность и специфика интенсивной когнитивной реабилитации внимания и исполнительных функций при рассеянном склерозе. J Neurol Sci, 208(1-2), 101-5.
  12. Эрнандес, М. (2000). Лечение рассеянного склероза и качества жизни. Преподобный Нейрол, 30(12), 1245-1245.
  13. Интроцци, я; Urquijo, S; Лопес Рамон, MF; (2010). Процессы кодирования и исполнительные функции у пациентов с рассеянным склерозом. Психотема, 22(4), 684-690.
  14. Junqué, C; Баррозу, J; (2001). нейропсихология. Мадрид: Мадрид Синтезис.
  15. Ньето, А; Баррозу, J; Оливарес, Т; Wollmann, T; Эрнандес, Массачусетс; (1996). Неврологические нарушения при рассеянном склерозе. Поведенческая психология, 4(3), 401-416.
  16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., Mcdonald, W., Davis, F., Ebers, G., ... Tourtellotte, W. (1983). Новые диагностические критерии рассеянного склероза: руководящие принципы для протоколов исследований. Энн Нейрол, 3, 227-231.
  17. Рао, С. (2004). Когнитивная функция у пациентов с рассеянным склерозом: нарушение и лечение. Int MS уход, 1, 9-22.
  18. Сантьяго-Ролания, О; Гардия Олмос, J; Arbizu Urdiain, T .; (2006). Нейропсихология пациентов с рецидивирующим ремиттирующим рассеянным склерозом с легкой инвалидностью. Психотема, 18(1), 84-87.
  19. Састре-Гаррига, J; Алонсо, J; Реном, М; Аревало, MJ; Гонсалес, я; Галан, я; Монтальбан, Х; Ровира, А; (2010). Функциональное магнитно-резонансное подтверждение концепции пилотного испытания когнитивной реабилитации при рассеянном склерозе. Мульт Склер, 17(4), 457-467.
  20. Симона, Иллинойс; Каррара, Д; Торторелла, С; Чеккарелли, А; Livrea, P.; (2000). Ранний одностадийный рассеянный склероз. Neurol Sci, 21, 861-863.
  21. Terré-Boliart, R; Ориент-Лопес, F;. (2007). Реабилитационное лечение при рассеянном склерозе. Преподобный Нейрол, 44(7), 426-431.
  22. Trapp B., Peterson J., Ransohoff R., Rudick R., Mörk S. & Bö L. (1998). Аксональная перерезка при поражениях рассеянного склероза. N Engl J Med, 338(5), 278-85.