Острый рассеянный энцефаломиелит Симптомы, причины и лечение

Острый диссеминированный энцефаломиелит (EAD) состоит из сильных и коротких припухлых приступов, затрагивающих главным образом белое вещество головного мозга, зрительных нервов и спинного мозга.

EAD, также называемый постинфекционным энцефаломиелитом и иммуно-опосредованным энцефаломиелитом, представляет собой воспалительное демиелинизирующее состояние (означающее, что оно влияет на миелин или покрытие нейронов, которое позволяет нервным импульсам проходить через них), и, по-видимому, относится к иммунному типу..

Основным проявлением энцефаломиелита является энцефалопатия или заболевание головного мозга острого типа, которое связано с различными неврологическими проблемами..

В основном это заболевание, которое встречается у младенцев и детей в возрасте до 10 лет, хотя не исключительно.

Его причина, по-видимому, иногда объясняется вспышкой инфекционного заболевания, такого как вирус или, хотя гораздо реже, с помощью вакцин.

С другой стороны, его очень часто путают с рассеянным склерозом (РС); так как симптомы очень похожи. Например, у них есть общие признаки слабости, потери равновесия, чувства онемения и потери зрения.

Кроме того, оба связаны с реакциями иммунной системы на миелин и спинной мозг. Хотя диссеминированный водный энцефаломиелит отличается от других патологий из-за демиелинизации с неравной структурой, сохраняющей части аксонов и влияющей на клетки микроглии, которые предполагают иммунную систему мозга.

Позже мы объясним более подробно различия между этими двумя заболеваниями.

Причины острого диссеминированного энцефаломиелита

Обычно это состояние начинается из-за лихорадки из-за вирусных или бактериальных инфекций, болей в горле, кашля или даже может появиться после получения вакцины..

На самом деле, большинство случаев появляются через 2-21 день после заражения или даже через 3 месяца после вакцинации. Хотя много раз это не было идентифицировано, что могло вызвать это.

Однако чем больше интервал между лихорадкой или вакциной и началом энцефаломиелита, тем меньше причинно-следственной связи между ними; так что это может быть вызвано другими факторами. Здесь важно отметить, что есть меньшинство случаев, у которых нет этой начальной лихорадки.

Две фазы заболевания (лихорадка и энцефаломиелит) обычно разделены временным интервалом, в течение которого больной излечивается от лихорадки, и появляются другие инфекционные признаки, свидетельствующие о начале энцефаломиелита..

Агенты, которые наиболее четко связаны с появлением диссеминированного энцефаломиелита воды: вирус Эбштейна-Барра, вирус простого герпеса, цитомегаловирус, микоплазма или вакцина против бешенства. Другими вакцинами, которые реже ассоциируются с энцефаломиелитом, являются, среди прочих, корь, столбняк, гепатит B, краснуха, ветряная оспа, оспа или полиомиелит..

То, что происходит, - то, что иммунная система тела, которая отвечает за защиту нас от инфекций и держит нас здоровыми, работает неправильно, нападая на здоровые ткани нашего собственного тела. Наконец, это вызывает воспаление определенных областей.

Любопытно, что эта болезнь появляется в самые холодные времена года; хотя это имеет свою логику, потому что они являются этапами, где прорастают больше вирусных заболеваний.

Важно отметить, что могут быть вовлечены многочисленные факторы, такие как генетические аспекты, собственной иммунной системы человека или воздействие вредных факторов окружающей среды. Например, генетическая предрасположенность к энцефаломиелиту связана с различными генами, участвующими в регуляции иммунной системы, такими как ген HLA-DQB1; привести пример (Alves-Leon et al., 2009).

Дополнительными факторами, которые могут быть связаны с риском для человека, являются генетические факторы, высокая вероятность инфекционных патогенов, состояние вакцинации, степень пигментации кожи и диета..

Следовательно, не сама инфекция вызывает повреждение нервных клеток; скорее это плохая реакция иммунной системы на инфекцию, которая повреждает ткани.

Во всяком случае, механизмы этого заболевания не до конца понятны сегодня, и необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить,.

Какие симптомы это имеет??

В большинстве случаев клиническое течение является прогрессивным и быстрым; и их наиболее серьезные симптомы могут наступить в течение нескольких часов или даже дней (в среднем 4 дня). Реже симптомы могут длиться от пары недель до месяцев. Тем не менее, они могут быть решены быстро с надлежащим лечением.

Симптомы варьируются в зависимости от стадии заболевания, но, как мы уже говорили, начинаются с таких симптомов, как:

- лихорадка.

- утомление.

- Головные боли, которые могут быть интенсивными и постоянными у детей.

- Тошнота и рвота.

- Иногда появляется после респираторных или желудочно-кишечных заболеваний, связанных с вирусом.

- Некоторые пациенты связывают боль в спине как предшествующую этому заболеванию.

- Потеря рефлексов в начале.

- В самых тяжелых случаях они могут иметь судороги и даже перейти в кому.

Распространенный водный энцефаломиелит характеризуется периодом выздоровления, по меньшей мере, одного дня без лихорадки между инфекционной фазой и началом самого заболевания..

Впоследствии повреждение белого вещества мозга (названного в честь белого цвета присутствующего миелина) вызывает неврологические симптомы, такие как:

- возбудимость.

- Путаница или сильная сонливость.

- Потеря зрения на один глаз или на оба, что связано с отеком зрительного нерва. Смотрите Оптический Неврит.

- Нистагм или непроизвольные и спазматические движения глаз.

- Офтальмопарез или проблемы в мышцах, чтобы двигать глазами.

- Острый гемипарез

- Атаксия или трудности с добровольной координацией мышечных движений, слабое равновесие и неустойчивая походка. Это от 28 до 65% случаев EAD.

- Клонус: сильные непроизвольные повторяющиеся сокращения мышц в определенных наборах мышц.

- Изменения языка, чаще речь.

- Проблемы с глотанием.

- Слабость (в 75% случаев) и даже паралич мышц.

- Ригидность затылочных мышц.

- Покалывание или онемение.

- Паралич черепных нервов.

- Припадки в 35% случаев.

- Изменение сознания, возможность прийти в состояние комы.

- Психоз и галлюцинации, особенно у подростков и взрослых.

- До 30% пациентов могут также иметь менингит (воспаление мозговых оболочек, которые являются мембранами, которые выстилают центральную нервную систему).

- Это может сопровождаться примерно в четверти случаев поперечным миелитом.

Важно отметить, что симптомы могут быть разными, поскольку они зависят от места воспаления; и они также немного различаются, если презентация у детей или у взрослых.

Как протекает заболевание?

Хотя течение EDA может варьироваться, большинство случаев выздоравливают почти полностью, даже те, у кого симптомы более тяжелые. Обычно самопроизвольное выздоровление начинается через несколько дней и может продолжаться даже до года. Однако у некоторых пациентов могут сохраняться такие симптомы, как слабость, онемение или помутнение зрения.

Что касается появления симптомов, типичная предшествующая инфекция появляется примерно у двух третей детей; но у взрослых он появляется менее чем в половине.

Вполне возможно, что после появления рассеянного водного энцефаломиелита увеличится риск представления других в будущем; в основном в течение первых 2-8 лет после первого приступа. На самом деле, это происходит примерно с 10% детей с этим заболеванием, и это называется многофазной EAD.

Если одной из причин, по-видимому, является корь, это было связано с высокой заболеваемостью и смертностью.

В одном из исследований он отслеживал 35 случаев в течение почти 6 лет, обнаружив, что большинство из них полностью выздоровели через несколько недель. У 20 пациентов не было долговременных изменений, у 6 пациентов были обнаружены постоянные неврологические проблемы, такие как двигательные дисфункции, у 4 - ухудшение когнитивных функций, у 4 - потеря зрения, а у 4 - поведенческие проблемы. У 3 пациентов развилась эпилепсия, но только у его дело осталось.

С другой стороны, другое исследование было сфокусировано на 40 пациентах с EAD для взрослых, где было обнаружено две смерти. Это может означать, что у взрослых с этим заболеванием прогноз хуже, чем у детей..

Какова его частота?

Это состояние, по-видимому, затрагивает приблизительно 1 из 125 000 - 250 000 человек в год. 5% случаев, похоже, связаны с вакцинацией.

Хотя это может произойти в любом возрасте, кажется, что дети гораздо чаще, чем взрослые, представляют его. Доказательством этого является то, что, по оценкам, более 80% случаев появляются у детей в возрасте до 10 лет со средним возрастом от 5 до 8 лет. Остальные 20% связаны с возрастом от 10 до 20 лет, по приблизительным подсчетам, который может возникнуть у 3% взрослых..

С другой стороны, его частое совпадение с диагнозом рассеянного склероза может привести к его недооценке у взрослых.

Также было обнаружено, что это заболевание чаще встречается у детей, чем у девочек, что составляет 1,3 ребенка на 1 девочку..

Кроме того, это, кажется, прорастает во всех частях мира и во всех этнических группах.

Как вы можете диагностировать?

Это заболевание можно легко диагностировать у детей, наблюдая признаки и симптомы, а также с помощью нейровизуализации и лабораторных методов. Однако специфический биологический маркер острого диссеминированного энцефаломиелита не был определен. Таким образом, правильный диагноз и долгосрочное наблюдение за заболеванием очень важны, поскольку есть некоторые случаи, которые были классифицированы как EAD, и со временем было обнаружено, что это был рассеянный склероз..

Диагностические критерии, которые должны быть соблюдены, чтобы сказать, что кто-то распространил острый энцефаломиелит:

- Событие воспалительных демиелинизирующих полифокальных изменений.

- Энцефалопатия, которая не может быть объяснена самой лихорадкой.

- Во время острой фазы магнитный резонанс мозга имеет аномалии, хотя новые повреждения не обнаруживаются через 3 месяца или более после появления EAD..

- Эти аномалии состоят из диффузных, рассеянных поражений, которые включают белое вещество мозга; также может быть поврежден в темно-сером веществе.

Диагностический процесс может содержать:

- Недавняя история болезни, с акцентом на возможные инфекции или, если были вакцины и которые.

- Анализы крови на наличие других инфекционных причин или других состояний, которые можно спутать с EAD.

- Неврологическое обследование.

- Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография или мозг и спинной мозг для поиска повреждений. Эти изображения могут казаться нормальными, хотя в подкорковом белом веществе мозга часто наблюдаются диффузные или рассеянные поражения.

- Люмбальная пункция, с целью извлечения спинномозговой жидкости и проверки на инфекцию. В этом случае у пациента может быть менингит или энцефалит..

- Биопсия головного мозга: может потребоваться для дифференциальной диагностики EAD с другими инфекционными заболеваниями..

Чем он отличается от рассеянного склероза (МС)?

Поскольку обычно трудно отличить острый диссеминированный энцефаломиелит (EAD) от рассеянного склероза (MS), мы решили включить раздел, объясняющий различия между ними, чтобы поставить более точный диагноз.

Как различаются EAD и MS??

- Острый диссеминированный энцефаломиелит обычно возникает только один раз, тогда как при рассеянном склерозе наблюдается несколько повторных приступов воспаления как головного, так и спинного мозга. На самом деле, есть авторы, которые утверждают, что они являются частью континуума, то есть EAD может быть первым признаком рассеянного склероза.

- Если мы наблюдаем субъектов с этими расстройствами посредством магнитного резонанса, мы видим, что у людей с СДВ не появляются новые поражения головного мозга, а у пациентов с рассеянным склерозом. Мы можем дифференцировать поражения обоих клинических состояний, так как те, которые присутствуют в EAD, больше и имеют определенное распределение: они симметрично покрывают белое вещество мозга и мозжечка. Кроме того, видно, что все эти поражения появились одновременно, в отличие от типичной временной диффузной рассеянного склероза. Следует отметить, что поражения головного мозга могут появиться до появления симптомов, если это РС, то, чего не происходит с EAD.

- Симптомы головной боли, спутанности сознания, лихорадки, рвоты и судорог, типичные для энцефаломиелита, обычно не наблюдаются у пациентов с рассеянным склерозом.

- EAD чаще встречается у детей, тогда как рассеянный склероз обычно диагностируется у взрослых.

- Рассеянный склероз чаще встречается у женщин, в отличие от EAD; это появляется больше у мужчин.

- Как мы уже говорили, острый энцефаломиелит характерен для таких сезонов, как зима и весна. Напротив, внешний вид MS не зависит от времени года.

Как вы можете лечить?

Поскольку это редкое заболевание, пока нет специального лечения для борьбы с энцефаломиелитом..

Обычно воспаление уменьшается благодаря противовоспалительным препаратам (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016). Например, такие вещества, как кортикостероиды, часто используются в высоких дозах внутривенно. Примерно 20 или 30 мг на кг метилпреднизолона или других стероидов в течение периода, который может варьироваться от 3 до 5 дней, хотя улучшение наблюдается в часах.

С другой стороны, это правда, что это лечение широко используется и защищается экспертами, однако естественное течение энцефаломиелита - это самопроизвольное выздоровление. Поэтому трудно понять, действительно ли улучшение связано с лечением или оно неэффективно, и только пациент выздоравливает.

Есть даже данные, которые указывают, что этот тип лекарств может иметь другие долгосрочные проблемные эффекты для болезни. Как облегчить его появление снова в будущем (Nishikawa et al, 1999)

Хотя в целом недавняя тенденция указывает на лучшую выживаемость этих пациентов, в частности, благодаря метилпреднизолону. Кроме того, кажется, что, если это лечение отменено, рецидив более вероятен. В любом случае, другие оральные препараты обычно включены, чтобы предотвратить рецидив.

Другие альтернативные методы лечения, которые выполняются, когда пациент не отвечает на предыдущий, включают инъекцию внутривенного иммуноглобулина, который поступает из крови здоровых людей; Циклоспорин, циклофосфамид, митоксантрон или плазмаферез, который состоит из удаления всей крови из организма для удаления его плазмы (или компонентов иммунной системы) и повторного введения ее в пациента.

С другой стороны, симптомы, вызванные энцефаломиелитом, будут ослаблены и будут влиять на проблемы, которые возникают у каждого человека. Например, пациенты, которые также имеют высокое внутричерепное давление, поправятся посредством хирургических вмешательств.

Пациент также рекомендуется, так как это заболевание связано с обеими вакцинами; эти или другие иммунологические стимулы избегают в течение не менее 6 месяцев после постановки диагноза EAD.

Лучшее понимание механизма рассеянного острого энцефаломиелита будет способствовать разработке более специфических и эффективных методов лечения.

ссылки

1. Страница с острым рассеянным энцефаломиелитом. (21 марта 2016 г.) Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта.
2. Alves-Leon S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia M.E., Malfetano F.R., Gaspareto E.L., Alvarenga M.P., et al. (2009). Острый диссеминированный энцефаломиелит: клинические особенности, исследование аллельной ассоциации HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602 и HLA DPA1 * 0301. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3А): 643-51.
3. Беннетто Л., Сколдинг Н. (2004). Воспалительный / постинфекционный энцефаломиелит. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Брентон, Дж. (30 декабря 2015 г.). Острый рассеянный энцефаломиелит. Получено из Medscape.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Острый диссеминированный энцефаломиелит, многофазный диссеминированный энцефаломиелит и рассеянный склероз у детей. Мозг, 123 (12): 2407-22.
6. Нишикава М., Итияма Т., Хаяши Т., Оучи К., Фурукава С. (1999). Внутривенная иммуноглобулиновая терапия при остром диссеминированном энцефаломиелите. Педиатр Нейрол. 21 (2): 583-6.
7. Симптомы и диагностика АДЕМ. (Н.Д.). Получено 1 июля 2016 г. от Национального общества рассеянного склероза.
8. Исходное изображение.