Краниосиностоз Симптомы, причины и лечение

краниосиностозы Это редкая проблема черепа, которая заставляет ребенка развиваться или присутствовать при врожденных деформациях в голове. «Краниосиностоз» происходит от череп + без (Вместе) + ostosis (связано с костями). 

Более конкретно, это раннее слияние различных частей черепа, так что он не может расти должным образом, нарушая нормальное развитие как мозга, так и черепа..

У новорожденного череп состоит из нескольких костей, которые еще не соединены, так что у мозга достаточно места для его дальнейшего развития. Фактически, кости черепа удвоятся в размере в течение первых трех месяцев жизни и не будут полностью срастаться до последних лет юности..

На самом деле, уровень сращения костей черепа меняется с возрастом и в зависимости от того, какие швы; закрывая один перед другим. Череп новорожденного состоит из семи костей, и они развиваются в результате двух процессов: смещение костей и ремоделирование костей.

Кажется, что череп состоит из единой компактной части, однако, вопреки тому, что можно подумать, череп больше похож на футбольный мяч: у него есть ряд костей, расположенных в пластинах, которые соединяются вместе, образуя сферу.

Между этими пластинами находятся прочные эластичные ткани, называемые швами. Это те, которые дают черепу гибкость для развития по мере роста мозга. Эта гибкость также позволяет ребенку родиться, пройдя через родовой канал.

То, что происходит, - то, что, когда область черепа, которая выращивает плавкие предохранители и закрывается, другие области будут пытаться компенсировать это, становясь более заметной и изменяя нормальную форму головы.

Это может также появиться в литературе как синостоз или преждевременное закрытие швов.

Типы краниосиностоза

Существует несколько видов краниосиностоза в зависимости от того, какие части черепа изменены, а также от формы головы..

скафалоцефалия

Это наиболее распространенный тип и чаще всего поражает мужчин. Это преждевременное слияние сагиттального шва, который расположен по средней линии верхней части черепа и идет от мягкого места (также называемого родничком) к задней части головы..

Это приводит к длинной и узкой форме головы. По мере роста задняя часть головы становится более заметной и заостренной, а лоб высовывается. Этот тип является наименьшей проблемой для нормального развития мозга и относительно легко диагностируется..

Предыдущая плагиоцефалия

Это состоит в раннем соединении одного из венечных швов, где лоб и лобная доля мозга растут вперед. В этом типе лоб кажется сплющенным, а глазницы подняты и наклонены.

Кроме того, они выступают, а нос тоже отклоняется в сторону. Признак того, что у ребенка этот тип краниосиностоза, заключается в том, что он наклонит голову в сторону, чтобы избежать двойного видения..

тригоноцефалия

Это соединение метопического шва, который находится посередине лба больного человека и проходит от мягкого места или родничка к началу носа..

Это заставляет глазницы соединяться, и они очень близко друг к другу. Лоб приобретает выдающуюся треугольную форму.

Задняя плагиоцефалия

Это наименее распространенное явление, возникающее в результате преждевременного закрытия одного из ламблоидных швов на затылке..

Это приводит к уплощению этой области черепа, в результате чего кость позади уха выступает (сосцевидный отросток), что проявляется в одном ухе ниже, чем в другом. В этом случае череп также может быть наклонен в одну сторону.

Все они соответствуют объединениям одного шва, но могут также быть объединениями более чем одного.

Двойной шовный краниосиностоз

Например:

- Передняя брахицефалияназывается бикорональным, потому что это происходит, когда два венечных шва, которые проходят от уха к уху, сливаются раньше времени, представляя область лба и бровей плоскими. Череп в целом выглядит шире, чем обычно.

- Брахицефалия задняя: череп также расширяется, но благодаря соединению двух ламбоидных швов (которые, как мы уже говорили, находятся сзади).

- Скафоцефалия стигального шва и метопического шва: голова имеет длинный, узкий вид.

Краниосиностоз множественных швов

Например:

- Turribraquicefalia, объединением двухкорональных, сагиттальных и метопических швов: голова заострена и характерна для синдрома Аперта.

- Multisuturas прикрепленный, который придает черепу форму "клевера".

распространенность

Это заболевание встречается редко и поражает примерно 1 из 1800 или 3000 детей. Это чаще встречается у мужчин, причем 3 из 4 случаев поражаются у мужчин, хотя, похоже, это варьируется в зависимости от типа краниосиностоза, который.

От 80% до 95% случаев относится к несиндромальной форме, то есть как изолированное состояние.

Хотя другие авторы подсчитали, что от 15 до 40% пациентов могут быть частью другого синдрома (Kimonis, Gold, Hoffman, Panchal & Boyadjiev, 2007).

Что касается типов краниосиностоза, то, по-видимому, наиболее частым является сагиттальный шов (40–60% случаев), за которым следует коронарный (20–30%), а затем метопический (10% или меньше). Соединение лямбдоидного шва очень редко.

причины

- Краниосиностоз может быть синдромным, то есть он связан с другими редкими синдромами. Синдром - это ряд связанных симптомов, которые возникают по одной и той же причине и в большинстве случаев являются генетическими..

- С другой стороны, он также может быть не синдромальным; будучи причиной переменных и не полностью известны.

Известно, что существуют факторы, способствующие краниосиностозу, такие как:

- Мало места внутри матки или ее аномальная форма, вызывающая в основном коронарный синостоз.

- Нарушения, которые влияют на метаболизм кости: гиперкальциемия или рахит.

- Это также может произойти так называемый вторичный краниосиностоз, который является более распространенным, и это происходит из-за сбоя в развитии мозга. То есть, поскольку рост мозга - это тот, который активирует костные пластинки, чтобы они приобрели свою нормальную форму; Если мозг растет правильно, произойдет слияние черепных швов. Обычно это приводит к микроцефалии или уменьшению размера головы.

Следовательно, здесь краниосиностоз будет появляться вместе с другими проблемами развития мозга, такими как голопрозэнцефалия или энцефалоцеле..

- Иногда это может быть связано с гематологическими (кровяными) нарушениями, такими как врожденная гемолитическая желтуха, серповидноклеточная анемия или талассемия.

- В некоторых случаях краниосиностоз является следствием ятрогенных проблем (то есть вызванных ошибкой врача или медицинского работника).

- Это может также быть вызвано тератогенными агентами, это означает любое химическое вещество, состояние дефицита или любой вредный физический агент, который вызывает морфологические изменения на стадии плода. Некоторыми примерами являются такие вещества, как аминоптерин, вальпроат, флуконазол или циклофосфамид, среди других.

симптомы

В некоторых случаях краниосиностоз может быть незаметным в течение нескольких месяцев после рождения. В частности, когда это связано с другими черепно-лицевыми проблемами, это можно увидеть с рождения, но если оно мягче или имеет другие причины, оно будет наблюдаться по мере роста ребенка.

Кроме того, некоторые симптомы, описанные здесь, обычно появляются в детстве.

- Основополагающим является неправильная форма черепа, которая определяется типом краниосиностоза, которым он обладает..

- Твердый гребень можно ощутить на ощупь в области соединения швов.

- Мягкая часть черепа (родничок) не воспринимается или отличается от нормальной.

- Голова ребенка, кажется, не растет пропорционально остальному телу.

- Может быть повышение внутричерепного давления, которое может возникнуть при любом типе краниосиностоза. Это, конечно, из-за пороков развития черепа, и чем больше швов соединены, тем более распространенным будет это увеличение и тем серьезнее. Например, в случае нескольких швов повышение внутричерепного давления будет происходить примерно в 60% случаев, в то время как в случае одного шва этот процент снижается до 15%..

Как следствие предыдущего пункта, при краниосиностозе также могут возникать следующие симптомы:

- Постоянная головная боль, в основном утром и ночью.

- Трудности в зрении, такие как зрение двойное или размытое.

- У немного старших детей падение успеваемости.

- Задержка в неврологическом развитии.

- Если повышение внутричерепного давления не лечится, могут возникнуть рвота, раздражительность, медленная реакция, отек в глазах, затруднение слежения за объектом, проблемы со слухом и дыханием..

диагностика

Важно отметить, что не все деформации черепа являются краниосиностозами. Например, неправильная форма головы может возникнуть, если ребенок долгое время остается в одном и том же положении, например, лежа на спине..

В любом случае, необходимо проконсультироваться с врачом, если вы заметили, что голова ребенка плохо развивается или имеет неровности. Тем не менее, диагноз является предпочтительным, так как обычные педиатрические обследования проводятся для всех детей, у которых специалист проверяет рост черепа..

Если это более мягкая форма, ее нельзя обнаружить до тех пор, пока ребенок не вырастет и не будет повышено внутричерепное давление. Поэтому мы не должны игнорировать симптомы, указанные выше, которые в этом случае могут возникнуть в возрасте от 4 до 8 лет..

Диагноз должен охватывать:

- Физический экзамен: пальпировать голову пострадавшего, чтобы проверить, есть ли в швах ребра или наблюдать, есть ли уродства лица.

- Имиджевые исследования, например, компьютерная томография (КТ), которая позволит вам увидеть сшитые швы. Вы можете определить, что он будет наблюдать, что там, где должен быть шов, его нет, или же линия превосходна в гребне..

- рентгенограммы: получить точные размеры черепа (с помощью цефалометрии).

- Генетический тест: если есть подозрение, что он может иметь наследственную природу, связанную с каким-либо синдромом, чтобы определить, что это за синдром, и как можно скорее вылечить его. Обычно они требуют анализа крови, хотя иногда также можно анализировать образцы из других тканей, таких как кожа, клетки внутренней части щеки или волосы..

Ассоциированные синдромы

Существует более 180 различных синдромов, которые могут вызывать краниосиностоз, хотя все они очень редки (Kimonis, Gold, Hoffman, Panchal & Boyadjiev, 2007).

Некоторые из наиболее отличительных являются:

- Синдром Крузона: Это является наиболее распространенным и связано с двусторонним коронарным краниосиностозом, аномалиями средней лицевой трети и выпячиванием глаз. По-видимому, это связано с мутацией в гене FGFR2, хотя некоторые случаи возникают спонтанно.

- Аперт синдром: Это также представляет двусторонний коронарный краниосиностоз, хотя могут наблюдаться другие формы синостоза. Слияния происходят в основании черепа, в дополнение к деформациям в руках, локтях, бедрах и коленях. Его происхождение имеет наследственный тип и порождает характерные черты лица.

- Синдром Карпентера: Этот синдром обычно связан с задней плагиоцефалией или объединением ламбоидных швов, хотя также появляется скафоцефалия. Он отличается деформациями также в конечностях и еще одной цифрой в ногах, между прочим.

- Синдром Пфейффера: Уникорональный краниосиностоз часто встречается в этом состоянии, а также при деформациях лица, которые вызывают проблемы со слухом, и в конечностях. Это также связано с гидроцефалией.

- Синдром Saethre-Chotzen: обычно присутствует односторонний краниосиностоз коронарного типа, с очень ограниченным развитием передней черепной основы, очень низким ростом волос, асимметрией лица и задержкой развития. Это также врожденное.

лечение

Необходимо проявить осторожность, чтобы разработать лечение на ранней стадии, так как многие проблемы могут быть решены быстрым ростом мозга и гибкостью черепа ребенка, чтобы адаптироваться к изменениям..

Если мы находимся в ситуации, в которой имелись другие деформации черепа, такие как позиционная плагиоцефалия, или сторона головы, сглаженная при длительном пребывании в одном и том же положении, из-за давления матки или осложнений при родах; Вы можете восстановить форму нормальной головы с помощью литьевой шлем настроены для ребенка.

Другим вариантом является репозиционирование, который был эффективен в 80% случаев. Он состоит в том, чтобы поместить ребенка на неповрежденную сторону и воздействовать на мышцы шеи, располагая его ртом вниз на животе. Этот метод эффективен, если ребенку меньше 3 или 4 месяцев.

Даже в очень легких случаях он может не рекомендовать какого-либо специального лечения, но ожидается, что его эстетические эффекты не столь серьезны, так как пораженные волосы развиваются и растут.

Если случаи не очень серьезные, удобно использовать нехирургические методы. Обычно эти методы лечения будут предотвращать прогрессирование заболевания или улучшать его, но обычно продолжают существовать некоторые степени обезображивания, которые могут быть решены с помощью простой операции.

хирургическое вмешательство разработанный черепно-лицевым хирургом и нейрохирургом, показан в случаях серьезных черепно-лицевых проблем, таких как ламбоидальный или коронарный краниосиностоз, или если есть повышение внутричерепного давления. Хирургия - это лечение, которое обычно выбирают для большинства черепно-лицевых пороков развития, особенно тех, которые связаны с основным синдромом..

Целью операции является снижение давления, которое череп оказывает на мозг, и предоставление достаточного пространства для его роста, а также улучшение внешнего вида..

После операции пострадавшему человеку может понадобиться второе вмешательство позже, если у него появляется тенденция к развитию краниосиностоза по мере роста. То же самое происходит, если они также представляют лицевые деформации.

Другой тип хирургия эндоскопическая, который намного менее агрессивен; так как это введение освещенной трубки (эндоскопа) через небольшие разрезы в коже головы, чтобы определить точное местоположение плавленого шва, чтобы открыть позже. Этот тип операции может быть сделан всего за один час, отек не так серьезен, меньше кровопотери и выздоровление происходит быстрее.

В случае, когда есть другие основные синдромы, необходимо периодически контролировать рост черепа, чтобы контролировать начало повышенного внутричерепного давления.

Если у вашего ребенка основной синдром, врач может порекомендовать регулярные посещения после операции, чтобы контролировать рост головы и проверять повышенное внутричерепное давление..

ссылки

1. краниосиностозы. (Февраль 2015 г.) Получено от Цинциннати Детский.
2. краниосиностозы. (11 марта 2016 г.) Получено от NHS.
3. Заболевания и состояния: краниосиностоз. (30 сентября 2013 г.) Получено из клиники Майо.
4. Кимонис В., Голд Дж., Хоффман Т.Л., Панчал Дж. И Бояджиев С.А. (2007). Генетика краниосиностоза. Семинары по детской неврологии, 14 (Достижения в области клинической генетики (часть II), 150-161.
5. Шет Р. (17 сентября 2015 г.). Детский краниосиностоз. Получено из Medscape.
6. Типы краниосиностоза. (Н.Д.). Получено 28 июня 2016 г. из Центра эндоскопической хирургии краниосиностоза.
7. Вильярреал Рейна, Г. (с.ф.). краниосиностозы. Получено 28 июня 2016 г. из эндоваскулярной нейрохирургии.
8. Бесплатный онлайн конвертер Word в HTML поможет вам избавиться от грязного кода при конвертации документов для Интернета..