Поделиться:
Симптомы, причины и методы лечения катаплексии
катаплексия или катаплексия это изменение, которое вызывает внезапные и обычно короткие эпизоды двусторонней потери мышечного тонуса.
Это изменение вызвано во время фазы бодрствования и обычно происходит в связи с экспериментированием эмоций или интенсивных ощущений..
Таким образом, катаплексия заставляет человека, страдающего от нее, внезапно разрушаться из-за потери мышечного тонуса..
Катаплексия является проявлением, которое появляется очень часто при нарколепсии. Фактически, многие исследования предполагают, что практически большинство пациентов с нарколепсией также испытывают катаплексию..
В этом исследовании мы рассмотрим характеристики катаплексии, ее симптомы, причины, отношения, которые она устанавливает с нарколепсией, и методы лечения, которые должны быть выполнены для соответствующего вмешательства..
Характеристики катаплексии
Катаплексия - это изменение, которое вызывает ненормальное подавление двигательной активности скелета. То есть катаплексия как бы полностью деактивирует мышцы и они теряют всю свою силу.
В результате возникает состояние гипотонии, при котором мышцы не могут поддерживать организм, поэтому, если человек стоит, он сразу же разрушается из-за потери мышечной силы..
Это странное изменение фактически представляет собой нормальную и привычную реакцию человеческого организма. То есть все люди испытывают ежедневную потерю мышечного напряжения, например, вызванную катаплексией..
Однако основное различие между субъектами, страдающими катаплексией, и теми, у кого ее нет, заключается в том, когда происходит потеря мышечного напряжения..
У «здоровых» субъектов потеря двигательной активности, типичная для катаплексии, происходит во время сна. В частности, во время фазы быстрого сна, когда организм приобретает наибольшую интенсивность отдыха.
Очевидно, что потеря мышечного напряжения в это время не патологическая, а скорее наоборот. По этой причине гипотония, возникшая во время фазы быстрого сна, не включена в термин катаплексии..
Со своей стороны, катаплексия относится к той же потере мышечного напряжения, которая происходит в разное время по сравнению с фазой быстрого сна. То есть потеря активности и двигательного напряжения происходит во время фазы бодрствования.
В этих случаях человек испытывает потерю мышечного напряжения, когда он бодрствует и выполняет какую-то деятельность, поэтому он немедленно падает, несмотря на то, что не теряет сознание..
симптомы
Катаплексия приводит к внезапному появлению мышечной слабости, вызванной интенсивными или неожиданными эмоциями. В этом смысле эксперимент с интенсивным смехом или развитие ощущений удивления могут мотивировать появление катаплексии..
С другой стороны, хотя и менее часто, катаплексия также может быть вызвана экспериментированием отрицательных эмоций, таких как неприязнь или неприятные элементы..
Потеря мышечной силы может повлиять на весь организм или затрагивать только определенные области. В этом смысле обычно катаплексия проявляется в коленях или преобладает на лице или других частях тела..
Продолжительность симптомов катаплексии обычно короткая. В общем, потеря мышечной силы обычно длится от одной до двух минут.
Связанная с потерей мышечной силы, катаплексия также может вызывать ряд лицевых клонических движений и выпячивание языка. Это последнее проявление особенно распространено у детей и подростков.
Катаплексия и нарколепсия
Наличие катаплексии практически патогномонично нарколепсии. То есть люди с этими симптомами потери мышечного напряжения обычно страдают нарколепсией.
Таким образом, хотя катаплексия также описана в некоторых редких и редких заболеваниях, сегодня считаются одним из главных проявлений нарколепсии и его внешний вид часто ассоциируются с этим заболеванием.
Нарколепсия является символическим заболеванием при нарушениях сна. Эта патология характеризуется наличием чрезмерной дневной сонливости, катаплексии и других неполных проявлений быстрого сна при переходе от бодрствования к сну..
Таким образом, в дополнение к дневной сонливости и катаплексии, нарколепсия может представлять другие симптомы, такие как паралич сна и гипнагогические галлюцинации..
Наконец, нарколепсия может вызвать нарушение ночного сна в некоторых случаях, образуя типичные симптомы заболевания..
Примерная распространенность нарколепсии - один случай от 2000 до 4000 человек. И катаплексия была описана примерно в 90% случаев нарколепсии.
В этом смысле оба изменения имеют очень похожую распространенность, и появление одного обычно сопровождается проявлением другого.
Фактически, недавнее исследование установило замечательное диагностическое различие между нарколепсией с катаплексией и нарколепсией без катаплексии..
Возраст начала синдрома катаплексии-нарколепсии
Нарколепсия с катаплексией - это хроническое заболевание, которое в настоящее время не излечивается и длится в течение всей жизни у большинства пациентов, которые страдают от него..
Первые симптомы заболевания обычно появляются в подростковом возрасте. По оценкам, в 40-50% случаев симптомы появляются в возрасте до 20 лет..
Аналогично, в меньшинстве случаев (между 2 и 5%), симптоматология синдрома катаплексии-нарколепсии появляется до полового созревания.
Этиология синдрома катаплексии-нарколепсии
Синдром катаплексии-нарколепсии, по-видимому, вызван потерей гипокретин-продуцирующих нейронов в гипоталамусе..
Гипоталамус является одной из важнейших областей регуляции сна и бодрствования. В частности, два основных ядра гипоталамуса участвуют в регуляции бодрствования: туберомамилярное ядро и ядро гипокретинергических нейронов..
Ген из хромосомы 17 отвечает за кодирование синтеза пропрохипокретина, который затем приводит к двум гипокретинам: гипокретин один и гипокретин два.
С другой стороны, есть два рецептора с диффузным распределением по всей центральной нервной системе. Гипокретин 1 и 2 оказывают стимулирующее действие на различные области нервной системы, регулируя, таким образом, цикл бодрствующего сна..
В настоящее время утверждается, что развитие синдрома нарколепсии-катаплексии вызвано потерей гипокретинергических нейронов. Тем не менее, неизвестно, какие факторы вызывают потерю этого типа нейронов.
Некоторые гипотезы защищают аутоиммунное происхождение дегенерации этих клеток, но они не смогли показать теорию.
С другой стороны, другие исследования указывают на наличие двух факторов, которые вызывают нарколепсию: компонент мимикрии между внешним антигеном и некоторым компонентом гипокретинергических нейронов, и неспецифические факторы, такие как адъюванты, стрептококковая инфекция и стрептококковый суперантиген..
Что касается генерации катаплексии как изолированного симптома, современные исследования были сосредоточены на клетках хвостовой ретикулярной формации, которые контролируют расслабление мышц во время быстрого сна..
В частности, кажется, что клетки луковичного магноцелюарного ядра ответственны за проведение таких процессов, так что любое изменение в их активации или торможении может вызвать появление катаплексии..
Клинический синдром катаплексии-нарколепсии
Нарколепсия представляет собой коварное клиническое начало, при котором симптомы появляются постепенно и постепенно. Основными симптомами невропатии являются:
а) превышение дневной сонливости
Основная характеристика нарколепсии - неспособность поддерживать бодрствование в пассивных ситуациях. То есть человек внезапно засыпает, как только перестает заниматься какой-либо деятельностью.
Кроме того, в некоторых случаях может появиться сонливость, когда человек выполняет какую-то умеренно активную деятельность, такую как разговор с кем-то, вождение автомобиля или выполнение рутинной работы..
Эпизоды внезапного сна, как правило, короткие и являются первым симптомом нарколепсии.
катаплексия
Вторым симптомом, который определяет наличие синдрома катаплексии-нарколепсии, является сама катаплексия.
Это проявление обычно появляется после сонливости. Обычно через несколько месяцев или лет после появления первого симптома.
Катаплексия, в зависимости от случая, может повлиять на весь организм или отдельные области тела. Но во всех случаях он характеризуется экспериментированием полной потери мышечного напряжения.
Эпизоды катаплексии, как это происходит с сонливостью, также обычно короткие и обычно длятся от одной до двух минут.
В настоящее время появление четко определенной катаплексии ставит диагноз нарколепсии в соответствии с большинством диагностических критериев..
в) паралич сна и галлюцинации
Во время переходных фаз между сном и бодрствованием субъекты с нарколепсией обычно представляют эпизоды мышечного паралича, которые могут быть связаны с экспериментом с галлюцинациями..
Галлюцинации, генерируемые в это время, называются гипнагогической (если они происходят во время сна) или гипнопомпического (если генерируются при пробуждении), и рассматриваются как помеха сна ненормального REM.
Эти симптомы также недолговечны и могут быть обращены через внешние стимулы. Например, разговора или прикосновения к предмету с галлюцинациями может быть достаточно, чтобы заставить их исчезнуть.
Тем не менее, эти симптомы синдрома катаплексии-нарколепсии обычно вызывают сильное чувство боли и дискомфорта у человека, который их испытывает..
г) раздробленная мечта
Связанные с отсутствием устойчивости сна во время бдительности, субъекты с нарколепсией обычно представляют фрагментированный ночной сон.
Таким образом, так же, как человек не может поддерживать периоды бодрствования в течение длительного времени, сон не поддерживается в течение многих часов подряд..
Это приводит к заметному неспособности контролировать фазы сна и бодрствования вызывает фрагментированный сон в ночное время и чрезмерной дневной сонливости.
Фактически, в общих чертах, общее количество сна в течение дня человека с нарколепсией не сильно отличается от того, которое не страдает от этой патологии..
е) Поведение во время сна
Люди, страдающие нарколепсией, обычно испытывают расстройства поведения во время фазы быстрого сна.
В частности, субъект обычно теряет мышечную атонию, характерную для этой фазы, и у него развиваются жесты, сомнилографии и движения, которые иногда могут быть агрессивными..
С другой стороны, люди с нарколепсией также имеют тенденцию набирать вес, что может быть связано с измененной функцией гипоталамуса, так как гипоталамус также регулирует процессы насыщения голодом.
Другие сопутствующие заболевания
Хотя катаплексия является патогномоничным симптомом нарколепсии, и ее появление в большинстве случаев связано с наличием этого заболевания, было показано, что катаплексия может появляться и при других патологиях..
Конкретно, катаплексия была описана двумя конкретными заболеваниями:
- Болезнь Ниманна-Пика типа С.
- Паранеопластический энцефалит анти-Ma2.
Однако клиническое обследование позволяет четко исключить эти два заболевания, поэтому легко дифференцировать случаи катаплексии из-за этих патологий и случаи катаплексии из-за нарколепсии..
лечение
В настоящее время существует мощные препараты для лечения катаплексии, так это изменение часто вставляет в основном через фармакотерапии.
Классическими препаратами для лечения катаплексии являются метилфенидат и кломипрамин. Однако недавно были разработаны два новых препарата, которые, как представляется, дают лучшие результаты: модафинил и оксибат натрия.
Клинические исследования эффективности этих двух препаратов показывают, что у пациентов с синдромом катаплексии-нарколепсии может наблюдаться значительное улучшение при его применении..
Тем не менее, отрицательным элементом этих препаратов является их цена. В настоящее время терапевтические возможности очень дороги из-за низкой распространенности катаплексии и нарколепсии..
Наконец, гипотеза о том, что нарколепсия является аутоиммунным заболеванием, мотивировала исследование внутривенной терапии иммуноглобулином..
Для них это было высказано предположение, что иммуносупрессивные лечение очень ранней стадии может остановить прогрессирование потери hypocretin нейронов. Тем не менее, результаты, полученные к настоящему времени были весьма переменными.
ссылки
- Олдрич М.С., Червин Р.Д., Малов Б.А. Значение множественного латентного теста (MSLT) для диагностики нарколепсии. Сон 1997; 20: 620-9. 20.
- Олдрич М.С. Нарколепсии. Неврология 1992; 42: 34-43. 3.
- Американская академия медицины сна. Международная классификация нарушений сна, второе издание. Руководство по диагностике и кодированию. Вестчестер, Иллинойс: AASM; 2005. с. 148-52. 2.
- Карскадон М.А., Демент В.К., Митлер М.М., Рот Т., Уэстбрук П.Р., Кинан С. Рекомендации по проведению теста на латентный сон (MSLT): стандартная мера сонливости. Сон 1986 г .; 9: 519-24. 19.
- Миньо Е, Ламмерс ГДж, Рипли В, Окунь M, S Nevsimalova Оверим С, и др. Роль спинномозговой жидкости измерения hypocretin в диагностике нарколепсии и других hypersomnias. Arch Neurol 2002; 59: 1553-1562.
- Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Обструктивное апноэ во сне при нарколепсии. Sleep Med 2010; 11: 93-5.