Атаксия Симптомы, Причины, Лечение



атаксия это Симптом, который описывается как потеря мышечного контроля конечностей, который вызывает проблемы при движении и ходьбе. Это отсутствие моторного контроля происходит потому, что нервная система человека повреждена.

Причины атаксии очень разнообразны, от травмы до нейродегенеративного заболевания. В зависимости от причины и конкретных симптомов, различные типы атаксии могут быть дифференцированы.

Необходимо правильно определить и диагностировать тип атаксии, поскольку для каждого типа атаксии существуют специальные методы лечения.

Характеристики атаксии

Атаксия является симптомом, который включает потерю мышечного контроля при выполнении произвольных движений, таких как ходьба или взятие предметов. Они показывают отсутствие координации и общего дисбаланса. Язык также может быть затронут (из-за проблем с артикуляцией), движениями глаз и глотанием.

Когда атаксия сохраняется с течением времени, это обычно происходит из-за повреждения нервной системы, обычно в мозжечке.

Это повреждение может быть вызвано множеством причин, включая злоупотребление наркотиками, опухоль, нейродегенеративное заболевание, такое как рассеянный склероз, или даже наследственное заболевание.

Существуют методы лечения, которые помогают улучшить функциональность людей с атаксией. Конкретное лечение зависит от причины атаксии, но обычно включает физическую, профессиональную, языковую терапию и некоторые внешние средства, такие как собаки..

симптомы

Атаксия сама по себе является симптомом, состоящим из нескольких признаков, которые включают в себя:

  • Маленькая моторная координация.
  • Проблемы при ходьбе.
  • Непрерывный камень.
  • Сложность выполнения любой моторной задачи, такой как еда, письмо или одевание.
  • Проблемы сформулировать слова.
  • Нистагм (быстрые и непроизвольные движения глаз).
  • Сложность глотания ...

Эти признаки могут появляться как прогрессивно, так и внезапно, обычно после травмы..

причины

Атаксия возникает из-за дегенерации или потери нервных связей. Они могут быть расположены во внутреннем ухе (улитке), в периферической нервной системе или, чаще, в мозжечке.

Когда атаксия вызвана повреждением мозжечка, это называется мозжечковая атаксия. Мозжечок состоит из двух частей или полушарий, которые контролируют контралатеральную часть тела, поэтому при наличии поражения в левом полушарии будет наблюдаться дефицит в движениях правой части тела и, наоборот, в правом полушарии..

Поражения в мозжечке могут возникать по нескольким причинам, таким как:

Черепно-мозговая травма

Сильный удар по голове, например, при автомобильной аварии, может повредить мозг или спинной мозг и вызвать тип атаксии, называемый острой мозжечковой атаксией, потому что он начинается внезапно.

Церебральный инфаркт

Инфаркт головного мозга состоит из прерывания кровотока в части мозга, для которой питательные вещества и кислород не поступают, и клетки этой области могут разрушаться или разрушаться, в зависимости от того, как долго длится инфаркт..

Транзиторная ишемическая атака

Преходящая ишемическая атака состоит из временного уменьшения кровотока в области мозга. Это уменьшение обычно длится всего несколько минут и признаки атаксии, которые можно наблюдать с временным.

Церебральный паралич

Церебральный паралич - это состояние, которое может наблюдаться при множественных расстройствах и вызвано повреждением головного мозга, вызванным на ранних стадиях развития, обычно, когда ребенку меньше 2 лет. Среди симптомов, вызванных этим состоянием, атаксия.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз - это нейродегенеративное заболевание, которое вызвано разрушением миелиновых оболочек (материала, который окружает аксоны так, что нервные связи происходят правильно), причины этого ухудшения неизвестны.

Люди, у которых есть это заболевание, имеют множественные симптомы, как физические, так и когнитивные, и одним из них является атаксия.

Ветряная оспа и другие вирусные инфекции

Атаксия может возникнуть, в редких случаях, в результате ветряной оспы и других вирусных инфекций. Обычно он появляется в конце заболевания, когда он уже заживает, и обычно длится всего несколько дней..

Паранеопластические синдромы

Этот термин охватывает ряд нейродегенеративных расстройств, возникающих в результате атаки иммунной системы на определенный тип рака, называемый новообразованием..

Наиболее распространенными новообразованиями являются яичники, легкие, молочные железы или лимфатические узлы. Атаксия может появиться спустя месяцы или годы после того, как рак диагностирован.

Опухоли головного мозга

Как злокачественные (рак), так и доброкачественные, могут повредить мозжечок и вызвать атаксию.

Побочное действие некоторых лекарств

Некоторые лекарства могут вызывать токсическую реакцию, которая включает атаксию среди своих симптомов. Среди препаратов, наиболее подверженных риску возникновения этого побочного эффекта, - барбитураты, такие как фенобарбитал, и седативные средства, такие как бензодиазепины..

опьянение

Некоторые вещества, такие как наркотики, тяжелые металлы, растворители ... могут вызывать отравления с атаксией среди симптомов. Продолжительность этого симптома зависит от тяжести отравления.

Дефицит витамина Е или витамина В-12

Дефицит этих питательных веществ может вызвать повреждение головного мозга, которое в конечном итоге вызывает атаксию.

другие

В некоторых случаях нет конкретной причины того, почему произошла атаксия, в этом случае атаксия называется дегенеративной спорадической атаксией, которая может быть симптомом мультисистемной атрофии или прогрессирующего или дегенеративного расстройства..

Типы атаксии

Атаксия мозжечка классифицируется в зависимости от причины. Поскольку было доказано, что существует множество причин, но в общих чертах, дифференцированы только две категории: наследственные и генетические. Хотя некоторые классификации также включают идиопатическую атаксию и неизвестные причины.

Наследственные атаксии

Эта категория включает в себя все атаксии, причина которых является наследственной, то есть состояние, которое вызывает их, унаследовано родителями и, следовательно, присутствует с рождения, хотя нет необходимости наблюдать какие-либо симптомы до зрелого возраста..

Эти атаксии возникают из-за того, что есть один или несколько генов, которые плохо работают и не создают белки правильно. Если белки находятся в плохом состоянии, они могут вызвать проблемы в клетках, в данном случае в нервной системе. Со временем нервные клетки дегенерируют, поэтому эти атаксии обычно прогрессируют, а симптомы ухудшаются..

Наследственные заболевания могут быть двух классов: аутосомно-доминантные, если только один из родителей должен представлять заболевание, или аутосомно-рецессивные, если необходимо унаследовать ген обоих родителей для проявления заболевания.

Во втором случае возможно, что родители не знают, что они являются носителями гена, поскольку они не представляют симптомов заболевания..

В зависимости от гена, который поражен, и типа аффекта, атаксия будет иметь специфические характеристики, хотя во всех из них может наблюдаться плохая координация движений..

- Доминантная аутосомная атаксия

В эту категорию входят:

  • Спиноцеребеллярная атаксия. В настоящее время обнаружено 20 генов, которые участвуют в появлении этого симптома, и этот список продолжает увеличиваться. Специфические признаки зависят от пораженного гена, а также от возраста начала, хотя мозжечковая дегенерация присутствует во всех из них.
  • Эпизодическая атаксия (AE). В эту группу входят атаксии, которые возникают спорадически и обычно длятся несколько минут. Этот тип атаксии обычно не сокращает ожидаемую продолжительность жизни пациентов, и симптомы обычно достаточно хорошо контролируются с помощью лекарств. В настоящее время существует семь типов распознаваемых эпизодических атаксий, которые называются AE, а число отстает в соответствии с порядком их обнаружения (от 1 до 7). Наиболее распространенными являются EA1 и EA2.
    • При AI1 приступы атаксии слабо выражены и обычно длятся всего несколько секунд или минут. Атаксические «кризисы» могут быть вызваны стрессовыми, неожиданными стимулами или внезапными или внезапными движениями, и часто они сопровождаются мышечными спазмами.
    • EA2 характеризуется более продолжительными эпизодами, которые могут длиться от 30 минут до 6 часов, в течение которых человек может чувствовать головокружение, усталость и мышечную слабость. Этот тип атаксии может возникать по тем же причинам, что и AI1.

- Аутосомно-рецессивные атаксии

В эту категорию входят:

  • Атаксия этого: наиболее распространенная наследственная атаксия. Симптомы вызваны повреждением мозжечка, спинного мозга и периферических нервов. Обычно симптомы начинают появляться в возрасте до 25 лет.

Первым признаком обычно является трудность при ходьбе, но постепенно симптомы распространяются на туловище и верхние конечности..

Со временем мышцы ухудшаются и возникают деформации, особенно в ногах, ногах и руках.

Когда заболевание очень распространено, могут возникнуть другие симптомы, такие как дизартрия (проблемы с речью), усталость, нистагм, сколиоз (деформация позвоночника), потеря слуха и сердечные заболевания, такие как кардиомиопатия (расширение сердца). при сердечной недостаточности.

Наследственные атаксии

- Атаксия-телеангиэктазия

Этот тип атаксии встречается довольно редко, он начинается в детстве и является прогрессирующим, поэтому он дегенерирует мозг и другие органы. Это заболевание обычно сопровождается иммунным заболеванием, поэтому иммунная система может не справиться с другими инфекционными заболеваниями..

Наиболее характерным признаком этого заболевания являются телеангиэктазии, или сосудистые «пауки», которые являются венулами, которые можно увидеть в глазах, ушах и щеках, хотя есть люди, которые не появляются. Первые симптомы, которые появляются, - это задержка моторики, плохое равновесие и трудности с хорошо сформулированным выражением..

Дети также часто имеют инфекции дыхательных путей. Пациенты с атаксией-телеангиэктазией имеют больше шансов заболеть некоторыми видами рака, такими как лейкемия или лимфомы. Ожидаемая продолжительность жизни пациентов, страдающих этим заболеванием, обычно умирает в подростковом или раннем взрослом возрасте (около 20 лет).

- Врожденная атаксия мозжечка

 Этот тип атаксии возникает в результате поражения мозжечка, произведенного до или во время родов.

- Болезнь Вильсона

 Болезнь Вильсона характеризуется накоплением меди в некоторых органах, таких как мозг и печень. Накопление меди в мозге повреждает их и вызывает такие проблемы, как атаксия.

диагностика

После того, как будет доказано, что человек демонстрирует типичные признаки атаксии, специалисты будут искать причину этого заболевания, выполняя физические и неврологические тесты, включая как клинические, так и нейровизуальные тесты..

Во время клинических неврологических тестов профессионалы будут оценивать их когнитивный статус (включая память и внимание), их зрение, слух, баланс, координацию и рефлексы..

Исследования нейровизуализации, которые обычно выполняются, представляют собой компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию. В этих тестах вы можете увидеть структурное состояние нашего мозга и определить, вызвана ли атаксия поражением мозжечка.

Иногда также может быть сделана люмбальная пункция, при которой в спинной мозг вводится игла для извлечения спинномозговой жидкости, чтобы впоследствии проанализировать ее и проверить, есть ли какие-либо проблемы..

Наконец, если есть подозрения, что атаксия является наследственной, также проводится генетический анализ, чтобы проверить, есть ли генетическая мутация, которая может быть причиной заболевания.

Лечение атаксии

Не существует единого способа лечения атаксии, поскольку лечение направлено на устранение причины, вызвавшей атаксию (например, ветряную оспу). Кроме того, терапия также обычно проводится для улучшения качества жизни пациентов.

Лечение обычно включает физиотерапию для укрепления мышц и улучшения мобильности, профессиональную терапию для улучшения качества жизни человека, обучающего его эффективному выполнению задач повседневной жизни, и языковую терапию, если человеку трудно говорить и сформулировать слова.

Также могут понадобиться некоторые вспомогательные инструменты, такие как собаки или пешеходы, модифицированная посуда, чтобы было легче писать или есть, и инструменты, облегчающие общение, особенно устное общение..

ссылки

  1. Майо Фонд медицинского образования и исследований. (29 марта 2014 г.). атаксия
  2. Национальный Фонд Атаксии. (Н.Д.). Атаксия Классификация.
  3. NIH. (2016 февраль 2016). NINDS Ataxias и мозжечковая или спиноцеребеллярная дегенерация. Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта