Симптомы, типы и причины лимбического энцефалита

лимбический энцефалит это заболевание, которое возникает из-за воспаления головного мозга, которое обычно характеризуется подострым нарушением памяти, психическими симптомами и припадками.

Эта патология возникает из-за вовлечения медиальной области височных долей. В частности, воспаление головного мозга, по-видимому, происходит на гиппокампе, что выражается в множественных нарушениях функции мышц.

Лимбический энцефалит может быть вызван двумя основными состояниями: инфекциями и аутоиммунными нарушениями. Что касается последнего фактора, были описаны два основных типа: паранеопластический лимбический энцефалит и непаранопластический лимбический энцефалит.

Из всех типов паранеопластический лимбический энцефалит, по-видимому, является наиболее распространенным. Клиническое проявление этой патологии характеризуется включением когнитивных и психоневрологических проявлений (изменения настроения, раздражительность, беспокойство, депрессия, дезориентация, галлюцинации и поведенческие изменения)..

В этой статье мы рассмотрим основные характеристики этого заболевания. Объясняются различные виды лимбического энцефалита и обсуждаются факторы, которые могут вызвать появление этого клинического неврологического объекта..

Характеристика лимбического энцефалита

Лимбический энцефалит (ЭЛ) - это неврологическая клиническая форма, впервые описанная в 1960 году Бриерли и его сотрудниками..

Диагностическое установление этой патологии было выполнено при описании трех случаев пациентов с подострым энцефалитом, которые имели преобладающее поражение в области лимба..

Тем не менее, номенклатура лимбического энцефалита, с которой эти состояния известны сегодня, была рассмотрена Корселлисом и его сотрудниками через три года после описания патологии..

Основными клиническими характеристиками EL являются подострая потеря памяти в краткосрочной перспективе, развитие деменциального синдрома и воспалительное поражение серого вещества лимба в сочетании с бронхиальной карциномой..

За последние годы интерес к EL значительно возрос, что позволило создать более детальную клиническую картину..

В этом смысле, в настоящее время различные научные исследования согласились, что основными изменениями этой патологии являются:

1. Когнитивные расстройства, особенно в краткосрочной памяти.
2. Состояние судорог.
3. Обобщенное состояние путаницы.
4. Страдая от расстройств сна и психических расстройств различных видов, таких как депрессия, раздражительность или галлюцинации.

Тем не менее, из этих основных симптомов ЭЛ единственным клиническим признаком, который характерен для субъекта, является подострое развитие кратковременного дефицита памяти.

Типы лимбического энцефалита

Энцефалит - это группа заболеваний, возникающих из-за воспаления мозга. Это довольно частые патологии в определенных регионах мира, которые могут быть вызваны различными факторами.

В случае лимбического энцефалита в настоящее время установлены две основные категории: EL, вызванный инфекционными факторами, и EL, вызванный аутоиммунными элементами..

Лимбический инфекционный энцефалит может быть вызван широким спектром вирусных, бактериальных и грибковых организмов, которые поражают области мозга организма.

С другой стороны, аутоиммунные энцефалиты лимба представляют собой расстройства, возникающие в результате воспаления центральной нервной системы, первоначально вызванного взаимодействием аутоантител. Далее мы рассмотрим основные характеристики каждого из них.

Инфекционный лимбический энцефалит

Как общие инфекции центральной нервной системы, так и лимбический энцефалит могут быть вызваны разнообразными вирусными, бактериальными и грибковыми микробами. На самом деле вирусная этиология является наиболее частой формой энцефалита..

Однако среди всех вирусных факторов есть один, который особенно важен в случае ЭЛ, вирус простого герпеса типа 1 (ВПГ-1). Этот микроб является наиболее частой причиной не только вирусного энцефалита в целом, но и ЭЛ.

В частности, некоторые исследования показывают, что 70% инфекционных случаев EL вызваны ВПГ-1. В частности, этот микроб играет очень важную роль в развитии инфекционного лимбического энцефалита у иммунокомпетентных субъектов..

Однако у ослабленных лиц, особенно людей с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или пациентами, которые получили пересадку костного мозга, может представлять собой более разнообразную этиологию лимбического энцефалита.

В этих последних случаях инфекционный ЭЛ также может быть вызван вирусом простого герпеса типа 2 (ВПГ-2) и вирусами герпеса человека 6 и 7, причем ни один из них не является более распространенным, чем остальные.

Независимо от микроба, вовлеченного в этиологию патологии, инфекционный лимбический энцефалит характеризуется рядом общих проявлений. Это:

1. Подострое представление судорог.

2. Экспериментирование с повышением температуры тела или лихорадкой часто.

3. Потеря памяти и путаница.

Аналогично, инфекционные EL характеризуются несколько более быстрым прогрессированием симптомов, чем другие виды лимбического энцефалита. Этот факт вызывает эксперименты быстрого и прогрессивного ухудшения.

При установлении наличия этой патологии появляются два основных фактора: патогенез инфекции и диагностическая процедура..

Патогенез инфекции

Патогенез инфекции в случае первичной инфекции зависит главным образом от прямого контакта слизистых оболочек или поврежденной кожи с каплями, выходящими из дыхательных путей..

В частности, патогенез инфекции зависит от контакта со слизистой оболочкой полости рта в случае инфекции HSV-1 или контакта со слизистой оболочкой полового органа в случае HSV.2.

Как только инфекционный контакт осуществлен, вирус транспортируется по нейрональным путям к нервным ганглиям. В частности, кажется, что вирусы транспортируются к узлам в дорсальных корешках, где они остаются бездействующими.

Наиболее распространенным является то, что у взрослых случаи герпетического энцефалита возникают вторично по отношению к реактивации заболевания. То есть вирус остается бездействующим в ганглиозе тройничного нерва, пока он не распространяется внутричерепно.

Вирус распространяется по менингеальному тройничному вдоль лептоменинкса и, таким образом, достигает нейроны лимбической область коры, где они создают атрофию и дегенерацию мозга.

Диагностическая процедура

Процедура диагностики, которая должна быть выполнена для установления наличия инфекционного EL, заключается в амплификации генома HSV с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) в образце спинномозговой жидкости (CSF)..

Специфичность и чувствительность ПЦР и СМЖ очень высоки, уровень отчетности составляет 94% и 98% соответственно. Тем не менее, этот медицинский тест может также включать в себя некоторые недостатки.

На самом деле, тестирование генома амплификации HSV может быть отрицательным в течение первых 72 часов симптомов и после 10 дней от начала заболевания, поэтому фактор времени играет важную роль в диагностике этого заболевания.

С другой стороны, другие диагностические тесты, часто используемые в инфекционной EL, являются магнитно-резонансной томографией. Этот тест позволяет наблюдать изменения мозга в 90% случаев у пациентов с лимбическим энцефалитом, вызванным ВПГ-1..

Более конкретно, МРТ часто показывает гипер-интенсивные повреждения расширенные последовательности, которые приводят к отек, кровоизлияния или некроза в InFero-медиальной височной доли. Кроме того, орбитальная поверхность лобной доли и кора головного мозга инсульта также быть поставлена ​​под угрозу.

Аутоиммунный лимбический энцефалит

Аутоиммунный лимбический энцефалит - это расстройство, вызванное воспалением центральной нервной системы из-за взаимодействия аутоантител. Эти аутоантитела присутствуют в CSF или в сыворотке и взаимодействуют со специфическими нейрональными антигенами.

Аутоиммунный лимбический энцефалит был описан в 80-х и 90-х года прошлого века, когда присутствие антител против антигенов нейронов, выраженных опухолями в сыворотке пациентов с неврологическим синдромом и периферической опухолью показало,.

Таким образом, этот тип EL обнаруживает связь между лимбическим энцефалитом и опухолями, факт, который уже был постулирован много лет назад, когда Корселлис и его коллеги описали болезнь лимбического энцефалита..

В частности, при аутоиммунном EL аутоантитела действуют на две основные категории антигенов: внутриклеточные антигены и антигены клеточной мембраны..

Иммунный ответ против внутриклеточных антигенов обычно связан с цитотоксическими Т-клеточными механизмами и ограниченным ответом на иммуномодулирующее лечение. Напротив, ответ против мембранных антигенов измеряется антителами и удовлетворительно реагирует на лечение..

С другой стороны, многочисленные исследования, проведенные на этом типе EL, позволили установить два основных антитела, которые могли бы привести к развитию патологии: онконейрональные антитела и нейрональные аутоантитела.

Эта классификация антител привела к описанию двух различных аутоиммунных лимбических энцефалитов: паранеопластического и непаранеопластического..

Паранеопластический лимбический энцефалит

Паранеопластический лимбический энцефалит характеризуется экспрессией антигенов новообразованиями вне центральной нервной системы, которые по совпадению экспрессируются нейрональными клетками.

Благодаря этому взаимодействию иммунный ответ производит продукцию антител, которая нацелена на опухоль и определенные участки в мозге..

Для того, чтобы установить наличие этого типа ЭЛ, сначала необходимо отказаться от вирусной этиологии состояния. Впоследствии необходимо установить, является ли картина паранеопластической или нет (обнаружение опухоли).

Большинство случаев аутоиммунного лимбического энцефалита характеризуются как паранеопластические. Примерно между 60 и 70% случаев. В этих случаях неврологическая картина предшествует обнаружению опухоли.

В общем, опухоли чаще всего связаны с паранеопластического лимбической энцефалита являются карциномы легких (50% случаев), тестикулярной опухоли (20%), карциномы молочной железы (на 8 %) и неходжкинская лимфома.

С другой стороны, мембранные антигены, которые обычно связаны с этим типом EL:

1. Анти-NMDAЭто рецептор клеточной мембраны, который выполняет функции синаптической передачи и нейрональной пластичности мозга. В этих случаях у субъекта обычно возникают головная боль, лихорадка, возбуждение, галлюцинации, мания, судороги, ухудшение сознания, мутизм и кататония..

2. Anti-AMPAявляется подтипом глутаматного рецептора, который модулирует возбуждающую передачу нейронов. Эта сущность в основном поражает пожилых женщин, обычно связана с карциномой молочной железы и обычно вызывает спутанность сознания, потерю памяти, изменения в поведении и, в некоторых случаях, судороги..

3. Анти-ГАМК B-R,: состоит из ГАМК-рецептора, который отвечает за модулирование синаптического торможения мозга. Эти случаи обычно связаны с опухолями и генерируют клиническую картину, характеризующуюся судорогами и классическими симптомами EL.
4. Непаранеопластический лимбический энцефалит.

Номера паранеопластическое условие характеризуются клинической картиной и типичным нейронного состояние лимбического энцефалитом, в котором нет основной патологии опухоли.

В этих случаях, лимбический энцефалит обычно вызываются анти-антиген комплексных каналами в зависимости от напряжения калия или декарбоксилаза глутаминовой кислоты антигена.

Что касается антигенов комплекса зависимых от напряжения калиевых каналов, было показано, что антитело направлено против белка, связанного с указанными каналами..

В этом смысле белок, вовлеченный в лимбический энцефалит, будет белком LG / 1. Субъекты с этим типом EL обычно представляют классическую триаду симптомов, характеризующихся: потеря памяти, спутанность сознания и судороги.

В случае ацидоглутаминовой декарбоксилазы (GAD) затрагивается этот внутриклеточный фермент, который отвечает за передачу возбуждающего нейромедиатора глутамата в ингибирующий нейротрансмиттер GABA..

Эти антитела обычно являются свидетелем других патологий вне Е.Л., такие как синдром Stiff лицо, мозжечковая атаксия или TLE.

ссылки

1. Баумгартнер А., Рауэр С., Мадер И., Мейер П.Т. Результаты исследования церебральной ФДГ-ПЭТ и МРТ при аутоиммунном лимбическом энцефалите: корреляция с типами аутоантител. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Подострый энцефалит поздней взрослой жизни. В основном влияет на конечности. Brain 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Герпетический энцефалит Клиническая серия из 15 случаев подтверждена полимеразной цепной реакцией. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Энцефалит с помощью антител против анти-N-метил-деспартатного рецептора из-за тератомы яичников. Прогр Обстет Джинекол. 2013; 56 (9): 478-481.

5. Лопес Дж., Бланко Й., Граус Ф., Сайз А. Клинико-рентгенологический профиль лимбического энцефалита, ассоциированного с антителами к напряженно-зависимым калиевым каналам. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Мачадо С, Пинту Ногейра А, иранская СР. Что вы должны знать о лимбическом энцефалите? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.