Физиология гемостаза, этапы, тесты, изменения



гемостаз это равновесие, при котором кровь остается в жидком состоянии, когда она находится внутри сосудистой системы (кровеносных сосудов), и она преобразуется в твердое состояние, когда возникает раствор непрерывности (рана) того же самого.

Это рассматривается как баланс между прокоагулянтными механизмами и антикоагулянтами, причем последние имеют больший вес. Без гемостаза нет возможности свертывания крови. Это определенно деликатная система защиты организма, фундаментальная для жизни.

Таким образом, перед лицом любого вредного события, связанного с повреждением сосудов, запускается очень сложное явление коагуляции, которое сначала обнаруживает место поражения, а затем вызывает изменение состояния крови (от жидкого до твердого) на периферии последнего..

Кровь, которая циркулирует в жидкой фазе по всему телу, собирается вернуться в твердое состояние только в месте повреждения, чтобы закрыть только поврежденную область..

Гемостаз вовлечен не только в систему свертывания крови; также вмешивается в защиту организма, останавливая прохождение бактерий через фибрин и пробку тромбоцитов.

индекс

  • 1 Физиология
    • 1.1 Каскад коагуляции и гемостаз
    • 1.2 Новая теория: клеточная модель Хоффмана
  • 2 стадии гемостаза
    • 2.1 Первичный гемостаз (клеточный гемостаз)
    • 2.2 Вторичный гемостаз (усиление плазмы)
    • 2.3 Фибринолиз (фибринолитическое ремоделирование)
  • 3 теста
  • 4 Изменения гемостаза
    • 4.1 Геморрагический диатез
    • 4.2 Состояния гиперкоагуляции
  • 5 ссылок

физиология

Каскад коагуляции и гемостаза

Это называется «каскадом коагуляции» для серии событий, которые разворачиваются последовательно, что в конечном итоге завершается образованием сгустка.

Имя водопад Он был вручен ему в 1964 году, когда была открыта первая теория о том, как работает вся эта система, когда было обнаружено, что факторы свертывания активируются друг в друге в виде линейной последовательности событий..

Большинство из них с зимогенами или проферментами, белками с ферментативным действием, которые циркулируют в неактивной форме в плазме.

В тот момент было заявлено, что существуют две разные последовательности активации, которые в конечном итоге сходятся в активации фактора X, где общий способ что привело к образованию сгустка.

Два трека были созданы: один был назван свойственный и еще один, который был назван внешний:

  • Внутренний путь предполагает наличие активирующего фактора, присутствующего в плазме (который теперь известен как активированный тромбоцит).
  • Внешний путь, из которого он должен был активироваться фактором, внешним по отношению к плазме (известный сегодня как тканевой фактор).

Эта система была объяснена в течение почти 40 лет.

Тем не менее, было невозможно объяснить некоторые изменения и реакции организма, согласившись с тем, что эта теория и время коагуляции объясняли и измеряли коагуляцию, как это происходит в пробирке в лаборатории, но они не отражали истинное явление. в естественных условиях.

Новая теория: клеточная модель Хоффмана

В 2001 году Хоффман и Энгельман постулировали свои сотовая модель и он был включен в клетки (тромбоциты, моноциты и эндотелиальные клетки) при активации системы свертывания.

Эти клетки играют разные роли в процессе активации и формирования тромба, и система требует первоначального участия по меньшей мере двух клеток. Хотя в этой модели необходимы белки и факторы свертывания, клетки регулируют продолжительность, интенсивность и место образования сгустка..

Фундаментальным изменением с концептуальной точки зрения стал тот факт, что последовательности, упомянутые в качестве избыточных путей активации общего пути, не рассматривались и понимание того, что они действительно являются частью более крупного процесса, который является линейным и ступенчатым.

Таким образом, теперь известно, что внешняя последовательность является фазой инициации всего процесса..

Вырабатываются небольшие количества активации тромбина и тромбоцитов, которые после нескольких повторяющихся циклов на внутреннем пути и общей, положительной обратной связи, достигают кульминации в фазе амплификации с образованием большого количества тромбина.

Наконец, происходит фаза размножения, в которой происходит фаза фибриногенеза (образование фибрина) и агрегация тромбоцитов..

Этапы гемостаза

Клеточная модель Хоффмана утверждает, что есть три этапа или периода, которые даются последовательно. Мы кратко рассмотрим их.

Первичный гемостаз (клеточный гемостаз)

Это процесс формирования пробки тромбоцитов. Начинается в момент травмы.

Как только возникает травма, связанная с повреждением сосудов, вазоконстрикция возникает как первая реакция организма (мышцы кровеносного сосуда сокращаются, чтобы закрыть или сжать его), чтобы достичь немедленного уменьшения кровотока..

В качестве второго компонента вазоконстрикция и последующее изменение скорости кровотока будут вызывать активацию (адгезию) тромбоцитов в следующие секунды.

Таким образом, тромбоциты быстро образуют сгусток (агрегацию), который герметизирует поражение и вызовет другие гемостатические реакции.

Вторичный гемостаз (усиление плазмы)

Он включает в себя активацию системы коагуляции, и в которой будут иметь место три фазы, описанные выше (инициирование, усиление и распространение)..

один раз исправлено первоначальный ущерб, начинается участие факторов свертывания в том, что называется жидкая фаза, обычно описывается с классической моделью каскада коагуляции.

Здесь произойдет ряд биохимических реакций различных факторов, конечная цель которых - преобразовать фибриноген (растворимый белок плазмы) в фибрин (который нерастворим), чтобы придать стабильность сгустку..

Все гемостатические факторы являются гликопротеинами, которые вырабатываются печенью.

Это преобразование или трансформация происходит благодаря действию тромбина, белка, полученного из последовательности двух реакций от внешнего пути и внутреннего пути. В нем сходятся оба пути, тем самым делая общий путь.

На стороне внешнего пути фактор III или ткань активирует фактор VII в присутствии кальция, что приводит к фактору VIIa (активированному), который образует комплекс с фактором III для активации фактора X и запуска общего пути.

Со стороны внутреннего фактора XII происходит в присутствии prekalicreína и kininogen с высокой молекулярной массой, в результате чего фактор XIIa.

Это, в свою очередь, активирует фактор XI (он превращается в фактор XIa) и воздействует на фактор IX в присутствии кальция, генерируя фактор IXa, который в присутствии фактора VIII и кальция также активирует фактор X для начать общий путь.

В общем пути фактор Ха связывается с тромбоцитом через фактор V, который активируется связыванием с тромбоцитом и высвобождается как фактор Va. Факторы Xa и Va будут связываться с протромбином на поверхности тромбоцитов, поэтому последний будет выделять плазму в виде тромбина.

В число функций этого тромбина входит превращение фибриногена в фибрин.

Наконец, фактор VIII активируется тромбином в присутствии кальция и, таким образом, вызывает биохимическую стабильность сгустка..

Фибрин, который образовался под действием тромбина, выполняет одну из своих функций: регулирует активность того же тромбина, регулирует фактор XIII, активирует фибринолиз и модулирует начальные фазы, а также участвует в восстановлении очага поражения путем стимуляции пролиферации. фибробластов, макрофагов и других клеток.

Фибринолиз (фибринолитическое ремоделирование)

Это последний этап процесса. В этом приступает к ликвидации сгустка.

Когда происходит первоначальное поражение и в ответ на травму эндотелиальных клеток под действием некоторых ферментов активируется плазминоген, который собирается связываться с фибриновым сгустком.

После связывания он поглощается полимерами последних и связывается с ним в качестве активатора плазминогена. Таким образом он активирует его, превращая в плазмин.

Плазмин (который остается прикрепленным к фибрину) действует на него и разлагает его на новые растворимые фрагменты, растворяя сгусток.

Это способ ученые объяснить всю систему, которая на самом деле развивается одновременно, и где другие факторы, такие как рН среды, температура, эндотелиальные клетки и другие явления (называемые реологическими), которые будут изменять ферментативные реакции и способность поддерживать равновесие.

тестирование

На основании этих постулатов были разработаны тесты, чтобы определить, есть ли изменение какого-либо из указанных путей, и на основании этого рассматриваются протоколы ведения пациентов..

Это устанавливает два теста, которые продолжают оставаться золотым стандартом для оценки гемостаза, объединенных время коагуляции:

  • Протромбиновый тест (ПТ). Оценить «внешний» или быстрый путь, который инициирует тканевый фактор.
  • Активированное частичное время тромбопластина (PTTa). Оценить «внутренний» путь, активируемый так называемой системой контактов из фактора XII.
  • Кроме того, количество тромбоцитов и мазок периферической крови продолжать позволять оценку этого важного компонента системы гемостаза.

Изменения гемостаза

Как мы уже видели, гемостаз является деликатно сложным процессом, в котором многие элементы сходятся и взаимодействуют. Когда любой из них изменяется, происходит то, что называется расстройством коагуляции.

Для академических целей мы собираемся разделить их на две большие группы. Поскольку мы находимся за рамками этой статьи, мы ограничимся их классификацией и наименованием.

Геморрагический диатез

Также называется расстройства коагуляции по умолчанию. Они могут быть трех типов, в зависимости от того, какая стадия гемостаза изменяется:

Тромбоцитарного происхождения

  • Тромбоцитопения вследствие увеличения разрушения тромбоцитов
    • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
    • Лекарственная тромбоцитопеническая пурпура
    • Постинфекционные пурпурные
    • Посттрансфузионная пурпура
    • Неонатальные иммунологические пурпурные
    • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
    • Уремический гемолитический синдром
  • Плакетопатия или тромботическая пурпура
    • Различные врожденные тромбопатии
    • Различные приобретенные тромбопатии

Сосудистого происхождения

  • Наследственная сосудистая пурпура
    • Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ренду-Ослера-Вебера)
    • Гигантская гемангиома или синдром Кассабаха-Мерритта
    • Синдром Элерса-Данлоса
  • Приобретенная сосудистая пурпура
    • цинга
    • Инфекционные пурпурные
    • Лекарственные пурпурные
    • Травматический пурпур
    • Иммунологические пурпурные

Плазматического происхождения

  • Наследственные нарушения коагуляции
    • Гемофилия: А и Б
    • Болезнь Виллебранда
    • Наследственный дефицит других факторов свертывания
  • Приобретенные нарушения коагуляции
    • Специфические ингибиторы: дефицит приобретенного фактора
    • Ингибированные неспецифические: антифосфолипидные антитела
  • Дефицит витамина К
  • Нарушения, приобретенные при заболеваниях печени
  • Нарушения, приобретенные в новообразованиях
  • Нарушения, приобретенные при нефропатиях
  • Распространенная внутрисосудистая коагуляция

Состояния гиперкоагуляции

Врожденная гиперкоагуляция

  • Дефицит антитромбина III
  • Дефицит белка С
  • Дефицит белка S
  • Фактор В-Лейден
  • Disfibrinogenemias
  • Дефицит фактора XII
  • Наследственный дефицит фибринолиза

Приобретенная гиперкоагуляция

  • Множественные причины (в основном инфекционные)

ссылки

  1. Ceresetto JM. Физиология гемостаза. Общее введение. Гематология 2017; 21 (E): 4-6.
  2. Gallegos SL. 2005: Определение взаимосвязи происхождения мутации K518N между мексиканской и португальской семьями с дефицитом фактора свертывания крови XI. Глава 1. Дипломная работа. Университет Америки. Пуэбла, Мексика.
  3. Альварадо И.М. Физиология коагуляции: новые концепции, применяемые к периоперационной помощи. Universitas Médica 2013; 54 (3): 338-352.
  4. Гримальдо-Гомес Ф.А. Физиология гемостаза. Rev Mex Anest 2017; 40 (S2): S398-S400.
  5. Флорес-Ривера О.И., Рамирес К, Меза Ю.М., Нава Ю.А. Физиология коагуляции. Rev Mex Anest 2014; 37 (S2): S382-S386.
  6. Друг MC. Патофизиология и нарушения свертываемости крови. Педиатр Интеграл 2008; XII (5): 469-480