Низкие глобулины, причины, симптомы и лечение

 глобулины они белки человеческого организма, которые помогают защитить его. Некоторые из них вырабатываются в печени, а другие вырабатываются иммунной системой. Нормальная концентрация глобулинов в крови человека составляет 2,6-4,6 г / дл..

Низкие глобулины представляют собой гетерогенную группу заболеваний, при которых глобулиновая фракция белков плазмы не достигает минимальных значений для выполнения своих функций. Глобулины представляют собой группу белков со специфическими функциями, которые составляют 20% от общего количества белков плазмы, а остальные 80% составляют альбумин..

Глобулины можно разделить на несколько типов, каждый из которых играет определенную роль, поэтому дефицит определенного глобулина приведет к развитию определенного клинического синдрома.

индекс

• 1 Для чего используются тесты на глобулин??
• 2 Классификация глобулинов
  • 2.1 Альфа-глобулины 1
  • 2.2 Альфа 2 глобулины
  • 2.3 Бета-глобулины 
  • 2.4 Гамма глобулины
• 3 Низкие глобулины: сопутствующие заболевания
• 4 Гипогаммаглобулинемия
  • 4.1 Причины
  • 4.2 Симптомы
  • 4.3 Диагностика
  • 4.4 Лечение
• 5 ссылок

Для чего используются тесты на глобулин??

Существует два основных типа анализа крови для измерения глобулинов:

-Тест на общий белок: измерение глобулинов и альбумина. 

-Электрофорез белков сыворотки: измеряет гамма-глобулины, помимо других белков в крови. 

Тесты глобулина могут диагностировать:

• Повреждение или заболевание печени.
• Проблемы с питанием.
• Аутоиммунные расстройства.
• Некоторые виды рака.

Классификация глобулинов

Глобулины делятся на разные группы в зависимости от их химической структуры и биологической функции..

Альфа-глобулины 1

Они включают антитрипсин, функция которого заключается в ограничении активности лизосомальных ферментов; тиреоглобулину, ответственному за фиксацию гормонов щитовидной железы; и к ретинол-связывающему белку, функция которого заключается в транспортировке ретинола.

Альфа-глобулины 2

Они включают в себя различные типы белков, среди которых альфа-2-макроглобулин, ответственный за нейтрализацию определенных протеолитических ферментов; церулоплазмин, где медь фиксируется и транспортируется; гаптоглобин, который участвует в метаболизме группы Hem; и протромбин, ключевой белок в каскаде коагуляции.

Бета глобулины 

В эту группу входят гемопексин, который также принимает участие в метаболизме группы Hem; и трансферрин, необходимый для фиксации сывороточного железа и, следовательно, незаменимый в процессе кроветворения. Кроме того, в эту группу входит комплекс комплемента С3, ключевой элемент воспалительных процессов..

Гамма глобулины

В эту группу входят все антитела, выделяемые В-клетками иммунной системы. Также известные как иммуноглобулины, эти белки имеют различные типы (IgA, IgE, IgG, IgM и IgD), каждый из которых обладает специфическими функциями и четко дифференцирован в процессах приобретенного иммунитета и иммунной памяти..  

Низкие глобулины: сопутствующие заболевания

Выполняя протеинограмму (уровень фракционированных белков плазмы), можно определить, находятся ли уровни глобулина в пределах нормы (приблизительно 20% белков плазмы)..

Когда этого не происходит, это обычно происходит из-за уменьшения количества глобулинов в плазме, что вызывает специфический синдромный комплекс в соответствии с нарушенным глобулином..

Ввиду большого разнообразия белков, которые составляют эту группу, а также ее разнообразных функций, невозможно обобщить все заболевания, связанные с дефицитом глобулина, в одной статье..

Таким образом, будут упомянуты только самые частые заболевания, в которых будет подробно объяснено только самое опасное состояние, известное как гипогаммаглобулинемия..

Таким образом, помимо гипогаммаглобулинемии (также известной как агаммаглобулинемия), существуют также другие клинические состояния, связанные с дефицитом специфического глобулина, такие как:

- Хроническая анемия (снижение уровня трансферрина).

- Заболевание дефицитом комплекса С3 комплемента (крайне редко, проявляется хроническими проблемами, связанными с гуморальным иммунитетом).

- Дефицит альфа-1-антитрипсина (опасное для жизни состояние, которое может привести к развитию эмфиземы легких и цирроза печени).

- Дефицит фактора II коагуляции (он может быть врожденным или приобретенным и связан с кровоизлияниями, вызванными полным или частичным отсутствием протромбина, что влияет на нормальное функционирование каскада коагуляции).

Это лишь некоторые из наиболее распространенных состояний, связанных с дефицитом глобулина; список намного длиннее и выходит за рамки этой записи.

Вот подробное объяснение одного из самых серьезных заболеваний, связанных с дефицитом глобулина: гипогаммаглобулинемия.

hipogammaglobulinemia

Как следует из названия, это дефицит гамма-глобулинов или, что то же самое, дефицит иммуноглобулинов.

Из-за не выработки достаточного количества антител у больного возникают проблемы с приобретенным иммунитетом, что проявляется как рецидивирующими инфекциями, так и оппортунистическими и нечастыми инфекциями..

Это состояние классифицируется как иммунодефицит, который может быть как врожденным, так и приобретенным..

причины

В случаях врожденного дефицита иммуноглобулина (который включает несколько различных типов) существуют проблемы с генетическим материалом, который делает В-клетки неспособными вырабатывать антитела.

В этих случаях гипогаммаглобулинемия возникает с первых месяцев жизни, наиболее частыми проявлениями являются тяжелые и повторные инфекции..

С другой стороны, случаи приобретенной гипогаммаглобулинемии являются вторичными по отношению к другим заболеваниям, которые вызывают потерю иммуноглобулинов, как в случае неселективной клубочковой протеинурии..

Приобретенные случаи также могут быть связаны с недостаточным синтезом иммуноглобулинов из-за компрометации клеток, ответственных за это, таких как хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) и множественная миелома..

симптомы

Дефицит гипогаммаглобулина не имеет собственных специфических симптомов. Вместо этого, основным клиническим проявлением является появление рецидивирующих инфекций, часто тяжелых и иногда связанных с атипичными микроорганизмами..

Иногда это может быть бессимптомное и даже преходящее состояние, которое может остаться незамеченным, хотя в большинстве случаев рецидивирующие инфекции протекают без очевидной причины, что заставляет медицинскую команду подозревать наличие проблем гуморального иммунитета.

диагностика

Диагноз гипогаммаглобулинемии является сложным и основан на сочетании подробной истории болезни, включая семейную историю, которая может определять диагноз, в сочетании со специализированными лабораторными тестами, среди которых:

- Уровни специфических антител.

- Анализ субпопуляций лимфоцитов и количественная оценка NK-клеток.

- Свидетельство отсроченной гиперчувствительности к известным антигенам, которым подвергался пациент.

- Оценка гуморальной функции in vitro.

- Исследования клеточных функций in vitro.

лечение

Лечение гипогаммаглобулинемии зависит от того, является ли она первичной или вторичной и, во втором случае, ее причиной.

Всякий раз, когда причина вторичной гипогаммаглобулинемии может быть исправлена, следует предпринять попытку, которая должна решить или, по крайней мере, улучшить проблему.

Когда это невозможно сделать, как, например, в случаях первичной гипогаммаглобулинемии, существуют разные терапевтические стратегии, начиная от парентерального введения иммуноглобулинов человека, путем переливания антител свежей плазмой до введения моноклональных антител..

Даже в некоторых отдельных случаях пациенты могут извлечь выгоду из трансплантации костного мозга.

Каждый случай должен быть индивидуализирован, чтобы определить наилучшее доступное лечение в зависимости от причины гипогаммаглобулинемии и конкретных клинических состояний каждого пациента..

ссылки

1. Sharp, H.L., Bridges, R.A., Krivit, W., & Freier, E.F. (1969). Цирроз, связанный с дефицитом альфа-1-антитрипсина: ранее не распознанное наследственное заболевание. Журнал лабораторной и клинической медицины, 73 (6), 934-939.
2. Фергюсон Б.Дж., Скикне Б.С., Симпсон К.М., Бейнс Р.Д. и Кук Д.Д. (1992). Рецептор трансферрина сыворотки отличает анемию хронического заболевания от железодефицитной анемии. Журнал лабораторной и клинической медицины, 119 (4), 385-390.
3. Смитис, О. (1957). Вариации в сыворотке крови человека β-глобулины. Природа, 180 (4600), 1482.
4. Miller L.L. & Bale W.F. (1954). СИНТЕЗ ВСЕХ ПЛАЗМЕННЫХ ФРАКЦИЙ БЕЛКА, КРОМЕ ГАММА-ГЛОБУЛИНОВ ПЕЧЕНЬЮ Журнал экспериментальной медицины, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, E.R. & Fudenberg, H.H. (1966). Сывороточные уровни иммуноглобулинов в норме и патологии: опрос. Педиатрия, 37 (5), 715-727.
6. Вальдман, Т. А., Бродер, С., Кракауэр, Р., МакДермотт, Р. П., Дурм, М., Голдман, С. & Мид, Б. (1976, июль). Роль клеток-супрессоров в патогенезе общей вариабельной гипогаммаглобулинемии и иммунодефицита, связанного с миеломой. В судопроизводстве Федерации (т. 35, № 9, с. 2067-2072).
7. Rosen F.S. & Janeway C.A. (1966). Гамма-глобулины: синдромы дефицита антител. Медицинский журнал Новой Англии, 275 (14), 769-775.