Долихоцефалия Причины, симптомы, диагностика, лечение



 долихоцефалия или скафоцефалия - это тип краниосиностоза, при котором происходит преждевременное и исключительное ушивание сагиттального или межпариетального шва черепа, который объединяет обе теменные кости.

Это называется долихоцефалия греческим словом «долихос», что означает «длинный», и «кефале», что означает «голова», отсюда и перевод «длинная голова»..

Этот тип патологий сопровождается различной степенью и формами черепно-лицевого дисморфизма и серьезными осложнениями, вторичными по отношению к компрессии головного мозга..

Краниосиностоз может быть первичным, когда генетическая мутация, которая его вызывает, является прямой причиной, или они могут быть вторичными, когда они являются синдромными, то есть когда это клиническое проявление полного синдрома, который может быть метаболическим, генетическим, гематологическим, среди прочего..

Долихоцефалия или скафоцефалия, следовательно, является первичным краниосиностозом.

индекс

  • 1 Причины
  • 2 Симптомы и клинические проявления
    • 2.1 Удлиненная форма черепа
    • 2.2 Обращение кривизны
    • 2.3 Горизонтальный косоглазие
    • 2.4 Психологические проблемы
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение
    • 4.1 Процедура
    • 4.2 Фронтальная выпуклость
  • 5 ссылок

причины

Было установлено, что причины преждевременного закрытия родничков или швов, почти полностью генетические:

-Для генных мутаций, которые влияют только на остеогенное развитие эмбриона.

-Как следствие некоторой мутации или транслокации, которая вызывает сложные синдромы с преждевременным закрытием швов.

Некоторые совпадения были обнаружены у детей с краниосиностозом и у пожилых родителей..

Симптомы и клинические проявления

Удлиненная форма черепа

Вследствие преждевременного закрытия черепа приобретает удлиненную форму в лобно-затылочном диаметре, поскольку диаметр бипариетального отдела укорачивается, когда обе теменные кости соединяются до завершения их полного развития и роста..

В некоторых библиографиях указывается, что патология является по существу эстетической проблемой и что внутричерепная гипертензия является маловероятным осложнением, однако в очень тяжелых случаях с головным индексом, значительно меньшим 75, это может привести к небольшой задержке развития коры головного мозга..

Чем больше удлинен череп, тем ниже головной мозг, и это может вызвать проблемы с жеванием, дыханием, нарушениями зрения и даже компрессией, нарушениями слуха.

Обращение кривизны

В некоторых случаях происходит инверсия физиологической кривизны теменной и височной костей, с выпуклостью к поверхности коры.

Горизонтальный косоглазие

Там может быть горизонтальный косоглазие, которое усугубляется при взгляде вверх. Только 0,1% долихоцефалии было зарегистрировано папиллярной атрофии.

Психологические проблемы

Когда ребенок уже полностью знает патологию, может присутствовать психологическая вовлеченность, такая как низкая самооценка или депрессия.

диагностика

Диагноз чисто клинический; врач чувствует череп младенца, а не пальпирует впадины, где должны быть швы, чувствует легкие, твердые возвышения, похожие на гребни.

Чтобы установить клинический диагноз, когда он еще не так очевиден, достаточно провести измерения для расчета головного индекса.

Цефальный индекс получается путем умножения ширины головы (поперечного диаметра) на 100, а затем деления результата на длину головы (переднезаднего диаметра).

Он считается в нормальных пределах, головной индекс между 76 и 80, и индекс с долихоцефалией, когда он меньше и равен 75.

Если закрытие уже произошло, форма головы даст диагноз. Чтобы подтвердить это и узнать степень этих пороков развития костей, может быть необходимо использовать методы визуализации, такие как простая рентгенография черепа, а в некоторых случаях компьютерная томография или сцинтиграфия..

Детальная оценка глазного шара через глазное дно необходима, чтобы определить, есть ли какая-либо степень поражения зрительного нерва, одно из наиболее частых осложнений при патологии этого типа..

лечение

Лечение почти всегда будет хирургическим, чтобы избежать осложнений и искать эстетические улучшения.

Операция рекомендуется до 9-месячного возраста, так как она дает более удовлетворительные результаты и считается 100% эффективной.

Было доказано, что отсрочка операции на один год приводит к последствиям с точки зрения интеллектуального уровня. В исследовании, проведенном во Франции, IQ> 90 наблюдался в 93,8% случаев, перенесших операцию до 9 месяцев.

Напротив, в тех случаях, когда вмешательство было отложено до одного года, IC> 90 был обнаружен только у 78,1% пациентов..

процесс

Процедура состоит в том, чтобы поместить пациента в положение лежа, чтобы иметь полный обзор калотты. Сагиттальная краниэктомия длиной около 5 см выполняется от брегмы до лямбды.

На каждой стороне 3 или 4 теменно-височных остеотомии выполняются «на зеленом стебле», включая височную шкалу, с удалением 2 передних и задних теменных клиньев с двух сторон.

При переломе частей кости немедленное увеличение диаметра бипариета достигается в том же хирургическом акте.

При затылочной выпуклости большая часть выпуклости удаляется, оставляя только медиальный костный островок..

Фронтальная выпуклость

Если, напротив, есть лобная выпуклость, выполняются две лобные краниотомии, оставляя метопический шов, чтобы зафиксировать его с тягой сзади, обычно с помощью проволоки, ремоделируя две части лобной кости.

Таким образом, очевидные эстетические результаты достигаются в одной и той же операции.

ссылки

  1. Герреро Дж. Кранеозиностоз. Детская сеть. (2007) Получено с: webpediatrica.com.
  2. Сагиттальный (скафоцефалия). Черепно-лицевая Ирландия. Взято с craniofacial.ie.
  3. Esparza Rodríguez J. Лечение сагиттального краниосиностоза (скафоцефалия) путем немедленной хирургической коррекции. Испанские летописи педиатрии. (1996) Получено от: aeped.es
  4. Фернандо Чико Понсе де Леон. Краниосиностозы. I. Биологические основы и анализ несиндромального краниосиностоза. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Извлечено из: scielo.org.mx
  5. Радж Д Шет, MD. Детский краниосиностоз. (2017) Medscape. Получено от: emedicine.medscape.com
  6. Рамеш Кумар Шарма. Краниосиностозы. Январь-апрель 2013 года; 46 (1): 18-27. Национальная медицинская библиотека США Национальный институт здравоохранения. Получено от: ncbi.nlm.nih.gov