Пангипопитуитаризм причины, симптомы и лечение

пангипопитуитаризм состояние, характеризующееся недостаточной или отсутствующей выработкой гормонов передней доли гипофиза.

Передний гипофиз или аденогипофиз является частью гипофиза. Он отвечает за выделение необходимых гормонов для функционирования организма. Главным образом следующие: гормон роста (GH), гонадотропины, тиреотропные гормоны (TSH), гормон гипофиза кортикотропин и пролактин.

Из-за анатомической связи гипофиза с гипоталамусом, возможно, что есть также дефекты в синтезе или секреции гормонов гипоталамуса.

Пангипопитуитаризм может иметь различные проявления в зависимости от возраста, в котором он появляется. Некоторые из них - низкий рост, низкое кровяное давление, головокружение, мышечная слабость, микропенис, атрофия зрительного нерва, гипогликемия, сухость кожи, усталость, запоры и т. Д..

Тем не менее, эти симптомы зависят от гормонов, которые поражены и варьируются, если состояние врожденное или приобретенное.

Пангипопитуитаризм может иметь несколько причин. Это может появиться из-за проблемы во время эмбрионального периода. Или, для некоторых травм, воспалений или опухолей в старшем возрасте.

Это заболевание хроническое и требует постоянного лечения для замены отсутствующих гормонов. По дефициту гормонов указанное лечение будет другим. Это основано на фармакологической поддержке.

Иногда термины гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм используются взаимозаменяемо, хотя обычно последняя концепция относится к полному дефициту определенных гормонов, вырабатываемых передней долей гипофиза..

статистика

И гипопитуитаризм, и пангипопитуитаризм - очень редкие состояния. Есть действительно немного исследований, которые исследуют распространенность этого условия. Большинство из них сосредоточены на гипопитуитаризме в целом.

Согласно Bajo Arenas (2009), распространенность гипопитуитаризма составляет 45,5 из 100 000. Вводит 4,2 новых случая на 100 000 жителей.

Гипофиз и пангипопитуитаризм

Чтобы понять пангипопитуитаризм, важно знать миссию гипофиза.

Гипофиз, также называемый гипофизом, является тем, кто подвержен пангипопитуитаризму. Эта железа является «эндокринным учителем тела», так как она контролирует функции других эндокринных органов..

Таким образом, он выделяет гормоны, которые регулируют другие важные железы, поддерживая гомеостаз (баланс) организма. Он ищет адекватного введения питательных веществ и белков, которые мы получаем из рациона..

Через уровень гормонов гипофиз контролирует такие функции, как: рост тела, волос и ногтей, слизистых оболочек тела, грудное молоко и т. Д..

Эта железа расположена на кости, называемой «sella turca», которая находится в эфеноидной кости черепа. Благодаря своему расположению он легче соединяется с гипоталамусом через структуру, называемую стебель гипофиза. Последние из гипоталамуса контролируют переднюю часть гипофиза.

Гипофиз или гипофиз делится на переднюю и заднюю доли. Первый производит гормон, стимулирующий щитовидную железу (TSH), кортикотропин, лютеинизирующий гормон (LH), фолликулостимулирующий гормон (FSH), гормон роста (GH) и пролактин. В то время как последний выделяет вазопрессин (антидиуретический гормон) и окситоцин.

Как мы уже упоминали, при пангипопитуитаризме эти гормоны отсутствуют по разным причинам. Поэтому у пациентов, которые страдают от этого, могут быть проблемы с функционированием их тела.

причины

Пангипопитуитаризм может быть вызван приобретенными причинами или, реже, генетическими причинами. Когда гипофиз не работает должным образом, но причины этого еще не определены, это называется «идиопатический пангипопитуитаризм»..

По-видимому, наиболее распространенными приобретенными причинами являются опухоли, которые поражают гипофиз. Второй наиболее частой причиной является синдром Шихана, который возникает у женщин после родов. Он характеризуется инфарктом гипофиза вследствие кровотечения во время или после родов..

Ниже перечислены наиболее вероятные причины пангипопитуитаризма:

- Дефекты во время эмбрионального развития клеток, которые составляют переднюю часть гипофиза или гипоталамус.

- Приобретенные поражения нижнечелюстного сустава (в задней части гипофиза) после цереброваскулярной аварии, например.

- Опухоли гипоталамуса и гипофиза. У взрослых наиболее распространенными являются аденомы гипофиза, на которые приходится от 10 до 15% внутричерепных опухолей. Они имеют тенденцию расти медленно и больше влияют на женщин. Тем не менее, они обычно не метастазируют.

Краниофарингиома может возникнуть у детей. Это опухоли, которые появляются из зародышевых остатков мешочка Ратке (структура, которая во время эмбрионального развития вызывает гипофиз). Они проявляются в повышении внутричерепного давления, головных болях, рвоте, низком росте и медленном росте..

- Метастазирование других опухолей, таких как молочная железа, простата, толстая кишка или легкое.

- Лечение лучевой терапией.

- Гранулематоз (воспаление кровеносных сосудов) в области гипофиза или гипоталамуса.

- Это может возникнуть как следствие гемохроматоза. Это наследственное заболевание, которое влияет на метаболизм железа, вырабатывая слишком высокий уровень этого.

- Аутоиммунные заболевания, при которых иммунная система выходит из строя и поражает здоровые ткани организма. Примером является аутоиммунный гипофиз лимфоцитов, в котором указанная система разрушает лимфоциты гипофиза.

- Инфекции, такие как туберкулез, токсоплазмоз, сифилис или микоз.

- Апоплексия гипофиза: это ишемия или кровоизлияние, которое поражает гипофиз. Он вызывает такие симптомы, как головная боль, рвота и зрительный дефицит.

- Последствия после операции, затрагивающие гипофиз или пораженные участки.

- Сосудистые проблемы в этой железе, такие как синдром Шихана, упомянутый выше, или аневризма внутренней сонной артерии (которая орошает железу).

- Травмы головы.

- Синдром пустого турецкого стула. Происходит, когда гипофиз сжимается, под давлением увеличения фильтрованной спинномозговой жидкости.

- Генетические причины, такие как генетические мутации в PIT1 или PROP1. Генетический синдром, связанный с пангипопитуитаризмом, - это синдром Каллмана. Характеризуется отсутствием развития половых признаков и обонятельных изменений.

симптомы

Симптомы пангипопитуитаризма сильно различаются в зависимости от причин, возраста, скорости возникновения, гормонов и степени тяжести..

Таким образом, могут быть пациенты с тяжелым гипотиреозом (недостаточным функционированием щитовидной железы). В то время как другие чувствуют только общее недомогание или чрезмерную усталость.

Очевидно, что последствия еще хуже, когда панипопитуитаризм появляется раньше.

Отсутствие гормонов вызывает различные симптомы в зависимости от того, что они из себя представляют. Таким образом, недостаток гормона роста (ГР) вызывает низкий рост у детей. В то время как у взрослых это приводит к изменениям формы тела, проблемам с метаболизмом глюкозы и липидов и общему недомоганию.

Дефицит гонадотропинов, с другой стороны, заставил бы женщину отсрочить менструацию или ее отсутствие и низкое либидо. У мужчин это вызывает сексуальную дисфункцию и микропенис (если проблема появляется в детстве).

С другой стороны, при отсутствии тиреотропных гормонов (ТТГ) может возникнуть гипотиреоз, который характеризуется увеличением веса, усталостью, холодной непереносимостью, мышечными болями, запорами, депрессией и т. Д..

Недостаток адренокортикотропного гормона или кортикотропина (АКТГ), имеющий более негативные последствия, может поставить под угрозу жизнь пациента. Прежде всего, если дефицит возникает внезапно. В этом случае это проявляется низким кровяным давлением, гипогликемией, тошнотой, рвотой, сильной усталостью и низкой концентрацией натрия в крови..

Если уровень АКТГ понизится понемногу, симптомы - потеря веса, слабость, усталость и тошнота.

С другой стороны, недостаток пролактина является очень показательным симптомом пангипопитуитаризма. Это может помешать женщинам производить молоко после беременности. Это также причина синдрома Шихана, описанного выше.

Другими общими симптомами пангипопитуитаризма являются повышенная чувствительность к холоду, снижение аппетита, анемия, бесплодие, выпадение волос на лобке, отсутствие волос на теле, отек лица, торможение полового влечения и т. Д..

Также может появиться чрезмерная жажда и преувеличенное увеличение секреции мочи, которые происходят от несахарного диабета. Последнее состояние возникает из-за дефицита вазопрессина, гормона, который вырабатывается в гипоталамусе и накапливается в гипофизе..

Лечение пангипопитуитаризма

Основное лечение пангипопитуитаризма - заменить те гормоны, которые отсутствуют или дефицитны. В то же самое время, что первопричина, которая вызвала это условие, лечится.

Дозы точных гормонов должны назначаться эндокринологом после проведения соответствующих анализов. Это должны быть количества, которые организм естественным образом произвел бы, если бы не было пангипопитуитаризма. Эта замена гормонов может длиться всю жизнь.

Кортикостероиды, такие как гидрокортизон или преднизон, обычно назначают для замены тех гормонов, которые отсутствуют из-за дефицита кортикотропина (АКТГ). Это лекарства, которые принимают внутрь два или три раза в день.

Препарат под названием левотироксин используется для восполнения дефицита тиреотропного гормона (ТТГ).. 

Возможно, что существует дефицит половых гормонов. Чтобы достичь нормального уровня, у мужчин тестостерон вводят в разных формах. Например, через кожу с пластырем, с гелем для ежедневного использования или инъекциями.

У женщин эстроген и прогестерон добавляются в организм с помощью гелей, пластырей или таблеток. Оральные контрацептивы чаще всего используются у молодых женщин, тогда как женщинам, близким к менопаузе, рекомендуется эстрадиол валерат.

При дефиците гормона роста необходимо вводить соматропин под кожу. Те, кто получают это лечение в зрелом возрасте, заметят явные улучшения, но не будут увеличивать свой рост.

С другой стороны, если есть проблемы с фертильностью, вызванные пангипопитуитаризмом, можно вводить гонадотропины для стимуляции овуляции у женщин. А также поколение спермы у мужчин.

Строгое соблюдение лечения важно для улучшения. Как продолжение со стороны эндокринного специалиста. Он проверит эффективность лечения и уровень гормонов в организме..

В тех случаях, когда есть опухоли, которые вызвали пангипопитуитаризм, хирургическое вмешательство необходимо удалить их. В то время как, если гипофиз находится под давлением, можно выбрать декомпрессию последнего посредством транссфеноидальной хирургии (в обход клиновидной кости). Это последнее лечение является наиболее подходящим для лечения апоплексии гипофиза..

Очевидно, было доказано, что быстрая декомпрессия может частично или полностью восстановить функцию гипофиза. В дополнение к снижению потребности в хронической гормональной терапии (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

У пациентов с пангипопитуитаризмом риск смерти в два раза выше. Главным образом из-за респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Однако, если он обнаружен на ранней стадии и лечение выполнено, пациент может вести нормальную жизнь.

ссылки

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Основы гинекологии. Мадрид: ред. Panamericana Medical.
2. Глава 5. 5. Нейроэндокринная патология. Гипопитуитаризм. (Н.Д.). Получено 25 января 2017 г. из Принципов чрезвычайных ситуаций, неотложных состояний и неотложной медицинской помощи: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., & Parra-Zuniga, E. (2009). Синдром Шихана: описание клинического случая и обзор литературы. Колумбийский журнал акушерства и гинекологии, 60 (4), 377-381.
4. Фернандес-Родригес Е., Бернабеу И., Казануева Ф. Ф. (2012). Гипопитуитаризм. Пангипопитуитаризм. Медицинская аккредитованная программа непрерывного медицинского образования, 11 (13), 773-781.
5. Хоффман Р. (18 октября 2016 г.). Пангипопитуитаризм. Получено с Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Гипопитуитаризм. (Н.Д.). Получено 25 января 2017 г. из Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Онешти С.Т., ВишневскиТ, Пост К.Д. Клиническая версусубклиническая апоплексия гипофиза: презентация, хирургическое лечение и исход у 21 пациента. Нейрохирургия 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhipopituitarismos. Программа непрерывного медицинского образования, аккредитованная медициной, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). Пангипопитуитаризм. Получено 25 января 2017 г., кафедра эндокринологии: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Васкес, М. Р. и Гарсия-Майор, Р. В. (2002). Эпидемиология гипопитуитаризма и опухолей гипофиза. Клиническая медицина, 119 (9), 345-350.