Миастения Гравис Симптомы, причины и лечение

миастения Это относительно редкое заболевание, характеризующееся мышечной слабостью. Это в основном влияет на веки и те мышцы, которые помогают дышать, жевать и выделять слюну.

Слабость в добровольных скелетных мышцах, которые находятся под нашим сознательным контролем.

Что происходит, так это то, что мышцы не могут сокращаться должным образом из-за отсутствия реакции на нервные раздражители. То есть нет нормальной передачи между нервами и мышцами.

Это аутоиммунное заболевание, при котором происходит нарушение нервно-мышечной передачи. В частности, это снижение рецепторов ацетилхолина в моторной пластине.

Человек с миастенией ощущает мышечную слабость и усталость, которая колеблется в течение дня. Обычно это увеличивается, когда есть продолжающаяся деятельность. С другой стороны, он улучшается, когда есть отдых и назначенное лечение.

Тем не менее, слабость может постоянно поддерживаться в мышцах глаза, а позже и других. Пациенты обычно обращаются за помощью на более поздних стадиях, когда у них возникают проблемы при выполнении определенных задач, таких как одевание, глотание, речь или пение..

Распространенность gravis maistia

Миастения является наиболее распространенным расстройством нервно-мышечного соединения. Диагностика увеличилась с 1950 года, распространенность в мире составляет от 15 до 179 случаев на миллион жителей.

Другие исследования указывают на увеличение распространенности с 1980 года из-за большего числа пожилых людей в популяции.

Однако миастения поражает людей всех возрастов. Что касается секса, то он преобладает у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. У мужчин это обычно происходит от 60 до 70 лет.

С другой стороны, 15% детей от миастенических матерей страдают от неонатальной миастении.

причины

Точные причины миастении в настоящее время неизвестны. Похоже, что в иммунной системе происходят изменения, которые в конечном итоге повреждают рецепторы, расположенные в мышечных волокнах, вызывая слабость. Аутоиммунные расстройства возникают, когда иммунная система ошибочно атакует здоровую ткань.

Нашим мышцам необходим ацетилхолин для работы, в дополнение к рецепторам, которые его поглощают. Что происходит у пациентов с миастенией, так это то, что у них есть антирецептор ацетилхолина.

В частности, антитела, которые являются белками, которые обычно атакуют вредные для организма вещества, разрушают ацетилхолин.

У некоторых пациентов с миастенией в железе, которая называется тимус, была обнаружена неисправность или опухоль, которая имеет иммунологические функции.

С другой стороны, антитела против специфического мышечного рецептора тирозинкиназы (MuSK) также были обнаружены при миастении, что также препятствует нормальному функционированию мышц..

симптомы

Основным симптомом миастении является мышечная слабость. Это проявляется опущенными веками, проблемами с речью, жеванием или дыханием и, в более серьезных случаях, проблемами с удержанием головы или подъемом конечностей..

Пациенты, как правило, демонстрируют мышечную слабость, локализованную в определенном месте, и постепенно она расширяется, предполагая более общую слабость. Таким образом, слабость обычно начинается в глазах, распространяется на лицо, а затем вовлекает мышцы туловища и конечностей..

Наиболее типичными симптомами миастении являются:

- Первоначально типичным симптомом является слабость экстраокулярных мышц или опущение (опущение) века. Вследствие этого может возникнуть двойное зрение (диплопия).

Это проявляется в начале миастении у 50% пациентов, тогда как у 90% это происходит на любой стадии заболевания. Только у 16% пациентов мышечная слабость носит исключительно глазной характер.

- В основном поражаются мышцы лица, языка, нижней челюсти, неба или глотки. При слабости мышц лица складки на лице исчезают, что приводит к трудностям при улыбке, сжимании губ или свистке..

Также могут происходить изменения в фонации, то есть голос может быть искажен из-за недостатка силы в языке или других задействованных мышцах. Таким образом, могут возникнуть нарушения речи (такие как дизартрия).

- В дальнейшем мышцы шеи, плеч и таза ослабляются.

- Проблемы могут возникнуть при подъеме по лестнице или подъеме предметов.

- В более тяжелых случаях задействуются грудные мышцы и те, которые позволяют дышать. Участие периферических мышц не распространено.

- Кажется, мышечная слабость уменьшается после пробуждения утром, а в течение дня она усиливается..

- Это также ухудшается с физическим усилием, успокаиваясь с отдыхом.

С другой стороны, существуют различные факторы, которые ухудшают симптомы. Это:

- Воздействие сильного солнечного света.

- стресс.

- Менструация (у женщин).

- Вирусные инфекции.

- Некоторые лекарства, такие как ципрофлоксацин, хлорохин, прокаин, литий, фенитоин, бета-адреноблокаторы, прокаинамид, статины и др..

- хирургические операции.

При затрудненном дыхании может возникнуть миастенический криз. В этом случае требуется срочная медицинская помощь. Ниже раздел об этом.

Миастенический криз

Миастенический криз является серьезным осложнением, которое может поставить под угрозу жизнь пациента. Обычно это происходит, когда есть слабость в дыхательных мышцах, что приводит к дыхательной недостаточности.

Миастенические кризы должны лечиться в отделении интенсивной терапии со специализированным оборудованием. Антибиотикотерапия, вспомогательная вентиляция и дыхательная физиотерапия обычно применяются.

Наиболее частой причиной этих кризисов может быть инфекция, поражающая легкие, усугубляемая миастенией..

Он также может появиться, когда вы не получаете адекватного лечения этого заболевания. Например, когда дозы соответствующих лекарств не применяются для лечения заболевания. Необходимо соблюдать осторожность с препаратами, так как многие из них усугубляют миастению.

От 15 до 20% пациентов с миастенией имеют миастенический криз на протяжении всей жизни. В настоящее время смертность в кризис составляет от 6 до 10%, хотя необходимо отметить, что 50 лет назад смертность составляла от 50 до 80%..

Это изменение связано с улучшением методов искусственной вентиляции легких, а также с появлением таких методов лечения, как плазмаферез и иммуноглобулины..

Типы миастении

Миастения может возникнуть как у новорожденных, так и у взрослых. Есть несколько типов этого условия в зависимости от возраста начала.

Временная неонатальная миастения встречается в 10-15% случаев, когда у матери распространена миастения. Он не передается генетикой, а потому, что антитела против рецепторов ацетилхолина проникают через плаценту, образуя часть плода.

Таким образом, когда эти дети рождаются (или вскоре после), симптомы миастении уже можно наблюдать.

Это заболевание может быть легким или тяжелым, и его продолжительность составляет максимум 6 недель. В некоторых случаях это может поставить под угрозу жизнь ребенка. В основном, если это влияет на дыхание и глотание. Этот тип миастении является преходящим.

Наиболее приемлемой классификацией является классификация, разработанная Научно-медицинским консультативным советом (MSAB) Американского фонда миастении Гравис (MGFA). Это различие разных классов миастении в соответствии с проявлениями, которыми он обладает:

- Класс I: возникает любая слабость глазных мышц, в то время как остальные мышцы в норме.

- Класс II: Существует небольшая мышечная слабость в мышцах, отличных от глазных мышц, хотя глазная мышечная слабость также может возникнуть в любой степени..

- Класс IIa: в основном задействованы конечности, осевые мышцы или оба, хотя могут быть затронуты и ротоглоточные мышцы.

- Класс IIb: слабость ротоглотки, дыхательных мышц или обоих. Осевые мышцы, конечности или оба могут также быть вовлечены.

- Класс III: умеренная слабость, которая затрагивает другие мышцы, кроме глазных, хотя также может появиться слабость глазных мышц любой степени тяжести.

- Класс IIIa: Это в основном влияет на конечности, осевые мышцы или оба. Они также могут в меньшей степени повредить ротоглоточные мышцы.

- Класс IIIb: происходит основное поражение ротоглотки и дыхательных мышц. С другой стороны, мышцы конечностей, осевые мышцы или оба могут быть затронуты.

- Класс IV: серьезная слабость, которая затрагивает другие мышцы, кроме глаза, но может также повлиять на глаза.

- Класс IVa: Конечности, осевые мышцы или оба ослаблены особенно. В меньшей степени это касается ротоглоточных мышц.

- Класс IVb: Это в основном наносит вред ротоглотки, дыхательных мышц или обоих. Кроме того, конечности, осевые мышцы или оба могут быть затронуты в меньшей или равной степени. В этом случае может потребоваться использование питающей трубки..

- Класс V: это определяется необходимостью интубации, так как мышцы не позволяют вам глотать или дышать хорошо. Это может сопровождаться или нет механической вентиляцией.

диагностика

Диагноз миастения Гравис проводится с помощью следующих исследований:

- История болезни и физикальное обследование доктором В первую очередь проверяются рефлексы, наличие мышечной слабости, адекватность движений глаз, произвольные двигательные функции и т. Д..

- Фармакологический тест: Тест с хлоридом эдрофония (тест Тенсилона) очень полезен. Это практикуется у пациентов с птозом (опущенным веком) или слабостью экстраокулярных мышц. Так как он имеет чувствительность 80-95% для выявления глазной миастении.

Это внутривенная инъекция Tensilon, препарат, который временно восстановит мышцы до здорового состояния. Если этот эффект достигнут, то у пациента может быть диагностирована миастения.

- Измерение антител в крови антирецептора ацетилхолина: с помощью анализа крови проверяется наличие аномальных антител.

Приблизительно 85% пациентов с миастенией имеют это антитело. Высокая концентрация этого является сильным показателем заболевания.

- Тест на антитела к MuSK: является тестом, который применяется у оставшихся 15% пациентов, у которых был отрицательный результат в предыдущих тестах, и подозревается миастения.

Наличие антител против специфического мышечного рецептора тирозинкиназы (MuSK) может быть положительным у этих пациентов.

Кроме того, это условие начинается раньше. Это вызывает большую слабость в бульбарных мышцах (отвечает за речь), лицевых и лопаточных мышц. Это более серьезно и имеет худший прогноз, чем обычный. Этот тип известен как серонегативная миастения.

- Электрофизиологические тесты: Одним из них является тест стимуляции повторяющихся нервов или тест Джолли. В нем практикуются короткие стимуляции мышц или нервов. Мышечные волокна пациентов с миастенией все меньше и меньше реагируют на электрическую стимуляцию, в то время как они возвращаются к норме с отдыхом.

- Имиджевые исследования. Как компьютерная томография (КТ) или магнитный резонанс (МР) грудной клетки. Они выполняются, чтобы определить, есть ли какие-либо нарушения в тимусе. Это связано с функционированием иммунной системы и имеет изменения у 10% пациентов с миастенией.

Эти исследования также помогают наблюдать функцию щитовидной железы, чтобы исключить другие аутоиммунные заболевания.

лечение

К счастью, миастения - это одно из неврологических расстройств, которое чаще всего лечится..

Есть несколько факторов, которые необходимо учитывать перед началом или изменением терапии, таких как тяжесть, распределение и скорость прогрессирования заболевания. В целом, наиболее используемые методы лечения включают в себя:

Фармакологическое лечение

В начале, в легкой фазе заболевания, используются ингибиторы ацетилхолинэстеразы. Некоторые из них - пиридостигмин, неостигмин или эдрофониум..

Однако большинство пациентов с генерализованной миастенией нуждаются в дополнительной иммуномодулирующей терапии. Это достигается с помощью таких лекарств, как кортикостероиды, которые обеспечивают кратковременное улучшение, хотя их не следует использовать регулярно.

Другими препаратами, используемыми для сложных случаев, являются азатиоприн, микофенолят мофетил, циклоспорин, циклофосфамид и ритуксимаб. Тем не менее, эффективность некоторых из этих лекарств не была доказана и следует проявлять осторожность при их применении..

плазмаферез

Это также называется заменой плазмы. В этой процедуре патогенные антитела отделяются от плазмы крови. Это лечение вызывает значительное улучшение мышечной силы, но имеет короткую продолжительность.

Эффекты продолжаются не более 2 месяцев, так как организм продолжает вырабатывать аномальные антитела. Как правило, этот метод предназначен для лечения миастенического криза, рефрактерных случаев или подготовки к операции..

тимэктомия

Это хирургическое удаление вилочковой железы. Эта железа находится за грудиной и необходима для иммунной системы. Считается, что он может играть важную роль в возникновении и поддержании миастении.

Фактически, это стало стандартным лечением для пациентов с тимомой. В дополнение к тем от 10 до 55 лет без тимомы, но с генерализованной миастенией.

От 10 до 15% пациентов с миастенией имеют опухоль в тимусе. В этих случаях важно удалить его, чтобы избежать осложнений.

Тимэктомия может на некоторое время уменьшить симптомы заболевания. Даже у некоторых людей он может полностью исчезнуть.

прогноз

У большинства людей, страдающих миастенией, хороший прогноз, так как болезнь обычно имеет тенденцию к улучшению..

Пациенты могут вести нормальную жизнь и даже, в некоторых случаях, может быть временное лекарство, которое делает ненужным использование лекарств.

ссылки

1. Casetta, I., Groppo, E., De Gennaro, R., Cesnik, E., Piccolo, L., Volpato, S. & Granieri, E. (2010). Миастения: изменяющаяся картина заболеваемости. Журнал неврологии, 257 (12), 2015-2019.
2. Gómez S., Alvarez Y. & Puerto J. A. (2013). Миастения Гравис: современный взгляд на болезнь. UIS Medication, 26 (3), 13-22.
3. Herndon, J. (s.f.). Миастения Гравис. Получено 14 января 2017 г. с сайта Healthline: healthline.com.
4. Эррера Лоренцо, Орест, Инфанте Феррер, Хосе и Касарес Альбернас, Фермин. (2009). Миастения Гравис: диагностика и лечение. Медицинский Архив Камагуэй, 13 (5).
5. Миастения Гравис. (Н.Д.). Получено 14 января 2017 г. из Университета им. Клиники Наварры: cun.es.
6. Миастения Гравис. (23 апреля 2016 г.) Получено из Майоклиники: mayoclinic.org.
7. Миастения Гравис. (23 марта 2016 г.) Получено из Medscape: Medicine.medscape.com.
8. Jaretzki, A. I. I., Barohn, R.J., Ernstoff, R.M., Kaminski, H.J., Keesey, J.C., Penn, A.S., & Sanders, D..B. (2000). Миастения Гравис Рекомендации по стандартам клинических исследований. Неврология, 55 (1), 16-23.
9. Statland, J.M. & Ciafaloni, E. (2013). Миастения Гравис Пять новых вещей. Неврология: клиническая практика, 3 (2), 126-133.
10. Что такое миастения (MG)? (Н.Д.). Получено 14 января 2017 г. из Американского фонда миастении Гравис (MGFA): myasthenia.org.