Синдром Герстманна Симптомы, причины, лечение

Синдром Герстманна является редким неврологическим и нейропсихологическим расстройством среди населения в целом (Deus, Espert and Navarro, 1996).

Клинически этот синдром определяется классическим набором симптомов, сопровождающихся цифровой агнозией, акалькулией, аграфией и пространственной дезориентацией влево-вправо (Deus, Espert and Navarro, 1996).

Синдром Герстманна связан с наличием повреждения головного мозга в задних теменно-затылочных областях (Benítez Yaser, 2006).

На этиологическом уровне был описан ряд причин, среди которых выделяются цереброваскулярные травмы и опухолевые процессы (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016).

Это неврологический синдром, который обычно выявляется в детстве, в дошкольной или школьной фазе (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016).

Его диагноз в высшей степени клинический и основан на выявлении классической симптоматики (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016). Наиболее распространенным является использование подробной нейропсихологической оценки когнитивных функций наряду с использованием различных тестов нейровизуализации.

Медицинское вмешательство с этим расстройством основано на лечении этиологической причины и лечении вторичных симптомов. В общем, часто используются программы ранней когнитивной стимуляции, нейропсихологической реабилитации, специального образования и логопедического вмешательства..

Значительное количество клинических и экспериментальных исследований показывают, что синдром Герстманна имеет тенденцию исчезать с созреванием и биологическим ростом (Фурнье дель Кастильо, Гарсия Пеньяс, Гутьеррес-Солана и Руис-Фалько Рохас, 200).

Однако последние исследования показывают, что значительная часть изменений сохраняется со временем (Фурнье дель Кастильо, Гарсия Пеньяс, Гутьеррес-Солана и Руис-Фалько Рохас, 200).

Характеристики Синдром Герстманна

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (2008) определяет синдром Герстманна как неврологическое расстройство, которое приводит к развитию различных когнитивных расстройств, возникающих в результате повреждения головного мозга..

Расстройства, патологии и заболевания, классифицированные в неврологической группе, характеризуются появлением широкого спектра симптомов, связанных с ненормальным и недостаточным функционированием нервной системы..

Наша нервная система состоит из различных структур, таких как мозг, мозжечок, спинной мозг или периферические нервы. Все это необходимо для контроля и регулирования каждой из функций нашей организации (Национальные институты здравоохранения, 2015).

Когда различные патологические факторы нарушают его структуру или нормальное функционирование, появляются самые разные признаки и симптомы: затруднение или неспособность запомнить информацию, изменение сознания, проблемы в общении, трудности с передвижением, дыханием, поддержанием внимания и т. Д. (Национальный институт здоровья, 2015).

В случае синдрома Герстманна его клинические характеристики связаны с поражениями в теменных областях мозга, связанными с ощущением, восприятием и сжатием сенсорной информации (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2008; Национальная организация по редким расстройствам , 2016).

Хотя это обычно связано именно с повреждением левой области угловой извилины теменной доли, Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (2008).

Этот синдром обычно связан с четырьмя основными признаками и симптомами:

• Цифровая агнозия: трудность или неспособность распознать собственные или чужие пальцы.
• акалькулия: изменения и нарушения, связанные с математическими и вычислительными навыками.
• аграфия: изменения и нарушения, связанные с написанием.
• дезориентация: пространственная дезориентация, связанная с трудностью или неспособностью распознать правое и левое.

Несмотря на его широкие проявления, это расстройство было первоначально идентифицировано Йозефом Герстманном как вторичное условие травмы головного мозга (Deus, Espert and Navarro, 1996).

В своем первом клиническом отчете она сослалась на 52-летнюю пациентку, которая не смогла распознать свои собственные пальцы или пальцы другого человека. Она перенесла цереброваскулярную аварию и не имела афазных черт (Deus, Espert and Navarro, 1996).

Он завершил картину этого синдрома с помощью анализа новых случаев, аналогичных оригиналу. Наконец, в 1930 году ему удалось дать исчерпывающее определение его на клиническом уровне (Deus, Espert and Navarro, 1996)..

Все эти описания касались в основном взрослых пациентов, которые перенесли травмы в теменных левых областях..

Однако другие были добавлены в педиатрическую популяцию, поэтому эту патологию также называют синдромом развития Герстманна (Roselli, Ardila and Matute, 2010)..

статистика

Синдром Герстманна является редким неврологическим расстройством среди населения в целом (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2008).

Очень небольшое количество случаев было описано в медицинской и экспериментальной литературе (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2008).

Не известны конкретные данные о его распространенности и заболеваемости во всем мире (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Что касается социально-демографических характеристик синдрома Герстманна, значительная связь с полом, определенными географическими регионами или этническими и расовыми группами не была выявлена..

Что касается типичного возраста начала, синдром Герстманна преобладает в младенческой стадии, в дошкольной или школьной фазе (Benitez Yaser, 2006).

Признаки и симптомы

Синдром Герстманна характеризуется четырьмя основными симптомами: цифровая агнозия, акалькулия, аграфия и пространственная дезориентация (Deus, Espert and Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Цифровая агнозия считается центральным признаком синдрома Герстманна. Этот термин используется для обозначения неспособности распознать пальцы своей руки или другого человека (Фурнье дель Кастильо, Гарсия Пеньяс, Гутьеррес-Солана, Руис-Фалько Рохас, 2000).

Его определение включает некоторые важные характеристики (Deus, Espert и Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Это не тип слабости цифровых технологий.
• Он не характеризуется трудностью или неспособностью идентифицировать пальцы как таковые..
• Это определяется как отсутствие или отсутствие способности называть, выбирать, идентифицировать, распознавать и ориентировать пальцы на индивидуальном уровне.
• Это влияет как на ваши собственные пальцы, так и на пальцы других людей.
• Нет никаких других изменений, связанных с видением или деноминацией,

В большинстве случаев цифровая агнозия возникает частично или специфично (Benitez Yaser, 2006).

Пострадавший может в большей или меньшей степени идентифицировать пальцы руки. Тем не менее, это обычно представляет серьезные трудности, связанные с тремя пальцами, расположенными в области или средней области (Benitez Yaser, 2006).

Это проявляется на двусторонней основе, то есть затрагивает обе руки. Также возможно выявить случаи одностороннего объединения.

Кроме того, пациенты не знают о своих ошибках (Lebrun, 2005), так что можно различить различную степень анозогнозии..

Цифровая агнозия является одним из наиболее распространенных признаков в раннем возрасте, наряду с дискриминацией слева направо и двигательными навыками (Benitez Yaser, 2006).

Когда специалист рассматривает этот тип изменений, наиболее часто случается так, что пострадавшему человеку трудно заметить и назвать пальцы руки, которую он ранее обозначил (Benitez Yaser, 2006).

акалькулия

Термин акалькулия относится к наличию различных расстройств, связанных с математическими и расчетными навыками, связанными с приобретенной черепно-мозговой травмой (Roselli, Ardila and Matute, 2010)..

Мы должны отличать его от термина дискалькулия, используемого для ссылки на ряд численных изменений, связанных с развитием ребенка (Roselli, Ardila and Matute, 2010).

При синдроме Герстманна другим фундаментальным открытием является выявление трудности или невозможности выполнения операций с числами или арифметических вычислений (Deus, Espert and Navarro, 1996)..

Большое количество авторов, таких как Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) или Strub and Geschwind (1983), характеризуют акалькулию как потерю этих навыков или базовых понятий, связанных с ранее приобретенным исчислением (Deus, Espert и Navarro). , 1996).

У многих из тех, кто пострадал, это изменение сопровождается другими типами дефицита (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016):

• Трудность или неспособность поддерживать и выполнять заказ.
• Сложность или неспособность разработать последовательность.
• Сложность или неспособность эффективно манипулировать числами.

На клиническом уровне наиболее распространенным является то, что пострадавшие не могут выполнять письменные или умственные вычисления. Кроме того, они допускают различные ошибки, связанные с интерпретацией или правильным чтением математических знаков (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016).

аграфия

Термин аграфия относится к наличию приобретенного расстройства навыков письма и способностей (Roselli, Ardila and Matute, 2010).

Это определяется как приобретенная потеря или изменение письменного языка в результате кортикальной травмы головного мозга (Deus, Espert and Navarro, 1996).

При синдроме Герстманна аграфия может иметь различные измерения: праксический, лингвистический или визуально-пространственный (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016).

У пострадавших есть изменения, связанные с диктовкой слов, спонтанным письмом и копированием письма (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016).

В некоторых случаях аграфия связана с проблемами двигательной организации. Могут быть аномалии в основных сенсорно-моторных программах для написания отдельных букв или слов (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016).

На клиническом уровне пораженные лица имеют следующие характеристики (Фурнье дель Кастильо, Гарсия Пеньяс, Гутьеррес-Солана, Руис-Фалько Рохас, 2000):

• Трудность правильно выполнить форму и обводку букв.
• Изменения симметрии букв.
• Постоянные сокращения в ударах.
• Изменения в ориентации линий.
• Использование нескольких шрифтов.
• Наличие придуманных персонажей.

Пространственная дезориентация

В синдроме Герстманна можно увидеть изменение концепции ориентации (Фурнье дель Кастильо, Гарсия Пеньяс, Гутьеррес-Солана, Руис-Фалько Рохас, 2000):

Распространено идентифицировать существенную неспособность или трудность различить между левым и правым. Этот дефицит, по-видимому, связан как с ориентацией боковой части тела, так и с пространственной (Фурнье дель Кастильо, Гарсия Пеньяс, Гутьеррес-Солана, Руис-Фалько Рохас, 2000).

На клиническом уровне пациенты не смогут назвать правые или левые области различных объектов, частей тела или пространственных местоположений (Deus, Espert and Navarro, 1996)..

причина

Происхождение синдрома Герстманна связано с повреждениями или кортикальными аномалиями, расположенными в теменной доле (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada and Hamada, 2013).

Приблизительно у 95% людей, страдающих полной клинической картиной синдрома Герстманна, присутствуют поражения левой теменной области (Фурнье дель Кастильо, Гарсия Пеньяс, Гутьеррес-Солана, Руис-Фалько Рохас, 2000).

Поражения могут также распространяться на другие задние области, такие как затылочные области (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Цереброваскулярные травмы и развитие опухолей головного мозга являются одними из триггеров этого типа поражений при синдроме Герстманна (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016).

У взрослых наиболее распространенным является то, что этот синдром развивается, связанный с эпизодами ишемии или цереброваскулярного кровоизлияния (Национальная организация по редким расстройствам, 2016 г.).

Число диагностированных случаев, связанных с травмами головы или наличием опухолей головного мозга, меньше (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

диагностика

Подозрение на синдром Герстманна обычно проявляется в наличии изменений, связанных с ориентацией, навыками вычисления, навыками письма или цифровым распознаванием..

Диагноз обычно основан на неврологическом и нейропсихологическом исследовании.

В случае неврологической оценки важно определить этиологическую причину и место поражения или поражения головного мозга..

Наиболее распространенным является использование визуальных тестов, таких как компьютерная томография, магнитный резонанс или трактография.

При нейропсихологическом обследовании пострадавшего человека необходимо провести оценку когнитивных способностей посредством клинического наблюдения и использования стандартизированных тестов..

лечение

Как и диагноз, лечение синдрома Герстманна имеет неврологическую и нейропсихологическую сторону..

В неврологическом вмешательстве медицинские подходы направлены на лечение этиологической причины и возможных осложнений. Обычно используют стандартные процедуры, разработанные в случаях цереброваскулярных травм или опухолей головного мозга..

В нейропсихологическом вмешательстве обычно используется индивидуальная и междисциплинарная программа вмешательства. Работа с затронутыми когнитивными областями является фундаментальной.

Одной из наиболее важных задач для пациента является восстановление оптимального уровня функционирования, который наиболее близок к исходному. Кроме того, генерация компенсаторных когнитивных стратегий также является фундаментальным.

В детской популяции также полезно использование специального образования и специальных учебных программ..

ссылки

1. Deus, J., Espert, R. & Navarro, J. (1996). Синдром Герстманна: современная перспектива. Поведенческая психология, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., Гарсия Пеньяс, J., Гутьеррес-Солана, L. & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Синдром Герстманна у 9-летнего мужчины. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Правый верхний продольный пучок: значение для визуально-пространственного пренебрежения, имитирующего синдром Герстманна. Клиническая неврология и нейрохирургия, 775-777.
4. Лебрун Ю. (2005). Синдром Герстманна. Журнал нейролингвистики, 317-326.
5. Mazzoglio and Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R. & Ferrante, M. (2016). Синдром Герстмана: нейроанатомико-клинический коррелят и дифференциально-семиологические характеристики.
6. NIH. (2008). Синдром Герстманна. Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта.
7. NORD. (2016). Синдром Герстмана. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям.
8. Рамирес Бенитес, Ю. (2006). Герстанн синдром развития. Преподобный Mex Neuroci.
9. Розелли М., Матуте Э. и Ардила А. (2010). Нейропсихология развития ребенка.