Симптомы скрытого синдрома, причины, лечение



запертый синдром или запертый синдром (LIS) на английском языке, является редким неврологическим заболеванием, характеризующимся широким распространением и полный паралич сокращающихся мышц тела, для тех, которые контролируют движения глаз (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2007), за исключением.

Эта патология оставляет людей полностью парализованными и миры, поэтому во многих случаях принято использовать термины e ?? Синдром плена?? или ??Синдром закрытия?? сослаться на это.

Синдром удержания является вторичным состоянием значительного поражения на уровне ствола мозга с вовлечением кортикоспинального и кортикобульбарного путей (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012).

Кроме того, эти травмы головного мозга может произойти в результате страдает от различных условий: черепно-мозговой травмы, различных патологий, связанных с сердечно-сосудистой системы, заболеваний, которые разрушают миелиновые нервные клетки или передозировка некоторых лекарственных средств (Национальный институт неврологических расстройств и Stroke, 2007).

Люди, которые страдают от синдрома ограничения, полностью осознают, то есть они могут думать и рассуждать, но они не смогут говорить или выполнять движения. Тем не менее, они могут общаться через движение глаз (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2007).

Несмотря на это, в большинстве случаев, в которых происходит альтерация или серьезное повреждение в стволе головного мозга нет хирургического или специфического фармакологического ремонта и, следовательно, неврологический дефицит может быть хроническим (Колладо-Васкес и Каррильо , 2012).

смертность в острой фазе это происходит примерно в 60% случаев и восстановление двигательной функции редко, хотя у пациентов с несосудистой этиологией прогноз лучше (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Таким образом, терапевтическое вмешательство при патологиях этого типа сфокусировано на базовом уходе, который поддерживает жизненно важные функции пациента и лечении возможных осложнений здоровья (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012).

Что такое синдром блокировки или синдром блокировки??

Запертой синдром представляет клиническая картина характеризуется квадриплегией (полный паралич всех четырех конечностей) и anartria (неспособность сформулировать звуки), с сохранением сознания, функции дыхания, зрения, координации движений глаз и слуха (Мельядо и др., 2004).

На уровне наблюдения представлен пациент с синдромом удержания бодрствующий, неподвижный, нет возможности общаться через язык и с сохраненные движения глаз (Mellado et al., 2004).

Эта патология была впервые описана в романе Граф Монте-Кристо Алехандро Дюма, около 1845 года. Только в 1875 году Дароллес описал синдром удержания в медицинской литературе с первым клиническим случаем (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012)..

Уже в романе Дюма были описаны основные клинические характеристики этого аффекта:

Старик Нуартье де Вильфор был полностью парализован в течение шести лет: «Неподвижный как труп», совершенно ясный и общающийся через код движения глаз.

Из-за разрушительных последствий синдрома ограничения он описан во многих работах, как в кинематографе, так и на телевидении..

статистика

Синдром заключения или плена является частой проко-болезнью. Хотя его распространенность точно не известна, в 2009 году он был задокументирован и опубликован 33 случая, поэтому некоторые исследования оценивают его распространенность в <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Поскольку существует много случаев синдрома неволи, которые не обнаруживаются или неправильно диагностируются, трудно определить реальное число людей, страдающих или перенесших этот тип патологии в общей популяции (Национальная организация по редким заболеваниям, 2010 г.).

Что касается секса, одинаково влияет на женщин и мужчин и, кроме того,, Это может повлиять на человека любого возраста, однако, это более распространено у пожилых людей из-за состояния ишемии или кровоизлияния в мозг (Национальная организация по редким заболеваниям, 2010).

Средний возраст, по оценкам, для возникновения синдрома запертого в связи с Сосудистым заболеваниям 56 лет, в то время как средний возраст для вашего состояния из-за несосудистые факторы, это оценивается около 40 лет (Кольядо-Васкес и Каррильо, 2012).

Признаки и симптомы

Американский Конгресс Реабилитационной Медицины (1995) определил «Закрытый синдром» (LIS) как патологию, характеризующуюся сохранением сознания и когнитивных функций, с одной из них для реализации движений и общения через язык (Brain Foundation) , 2016) .

Как правило, в большинстве случаев рассматриваются 5 критериев, которые могут определять наличие синдрома удержания (Национальный информационный центр реабилитации, 2013):

  • Тетраплегия или тетрапарез
  • Поддержание высших корковых функций.
  • Афония или тяжелая гипофония.
  • Умение открывать глаза и выполнять вертикальные движения.
  • Используйте движения глаз и мигание как средство общения.

Тем не менее, в зависимости от местоположения и тяжести поражения, могут отмечаться некоторые другие признаки и симптомы (Luján-Ramos et al., 2011):

  • Упреждающие признаки: головная боль, головокружение, парестезия, гемипарез, диплопия.
  • Сохранение бодрствующего состояния и сознания.
  • Моторные расстройства: тетраплегия, анартрия, лицевая диаплегия, децеребратная ригидность (неправильная осанка с вытянутыми руками и ногами, а голова и шея выгнуты назад).
  • Признаки глаза: паралич двухстороннего сопряжения горизонтальных движений глаз, сохранение мерцания и вертикальных движений глаз.
  • Оставшаяся двигательная активность: дистальные движения пальцев, лицевые и язычные движения, сгибание головы.
  • Непроизвольные эпизоды: ворчание, плач, оральный автоматизм и др..

Кроме того, при представлении синдрома неволи можно выделить две фазы или моменты (Национальная организация по редким заболеваниям, 2010):

  • Начальная или острая фаза: первая фаза характеризуется анартраей, поражением дыхательных путей, полным мышечным параличом и эпизодами потери сознания.
  • Постострая или хроническая фаза: осознание, дыхательная функция и вертикальные движения глаз полностью восстановлены.

Типы синдрома захвата или синдрома запертости

Синдром плена был классифицирован по разным критериям: тяжесть, эволюция и этиология. Несмотря на это, как правило, этиология и тяжесть являются факторами, которые дают нам больше информации о будущем прогнозе пациента (Sandoval and Mellado, 2000).

В зависимости от степени тяжести некоторые авторы, такие как Бауэр, описали три категории синдрома удержания (Brain Foundation, 2016):

  • Классический запертый синдром (Classic LIS): сохранение сознания, полный паралич мышц, за исключением вертикальных движений глаз и моргания.
  • Синдром полной блокировки (полная или полная LIS): сохранение сознания, при отсутствии языковой коммуникации и движений глаз. Полный моторно-мышечный паралич.
  • Неполный запертый синдром (Incomplete LIS): сохранение сознания, восстановление некоторых произвольных движений и поддержание движений глаз.

Кроме того, в любом из этих типов пациент с синдромом плена может представить два условия:

  • Закрытый или запертый синдром: оно характеризуется неврологическим улучшением, которое может быть полным при отсутствии постоянного повреждения головного мозга (Orphanet, 2012).
  • Закрытый или запертый синдром: нет значительного неврологического улучшения и обычно связано с наличием постоянного и непоправимого повреждения головного мозга (Orphanet, 2012).

причины

Классически синдром Locked-in возникает как следствие наличия повреждений в стволе мозга, окклюзии или повреждения позвоночной или базилярной артерии или сдавления мозговых цветоносов (Orphanet, 2012)..

Многие из случаев вызваны повреждением выпуклости (область ствола мозга). У выпуклости есть множество нервных путей, которые соединяют остальную часть мозга со спинным мозгом (Национальная организация по редким заболеваниям, 2010).

Травмы часто происходят на уровне corticobulbar и corticopontinas кортикоспинального тракта, так что паралич мышц и anartria развивается. Как правило, соматосенсорные и восходящие нервные пути parmanencen нетронутого, поэтому уровень сознания, циклы сна / бодрствования и возбудимость к внешней стимуляции остаются (Саманиий, 2009 ;. Рикельм Сепульвед и др, 2011).

Этиологические факторы повреждения головного мозга

В общем, этиологические факторы обычно делятся на две категории: сосудистые и несосудистые события.

Как у взрослых, так и у детей основной причиной является танцевальный тромбоз, который встречается в 60% случаев (Sepúlveda et al., 2011).

С другой стороны, среди несосудистых причин наиболее частыми являются травматические несчастные случаи из-за контузии в областях ствола головного мозга (Sepúlveda et al., 2011).

Кроме того, также возможно, что развитие вторичных опухолей запертой при синдроме, энцефалит, рассеянный склеротических, синдром Гийена-Барре заболевание бокового амиотрофического склероза или миастения, среди других (СЕПУЛЬВЕДА и др., 2011).

диагностика

Диагноз этой патологии основан на наблюдении клинических показателей и использовании различных диагностических тестов..

Часто, движения глаз могут наблюдаться спонтанно, и желание общаться через них также может быть выявлено членами семьи и лицами, обеспечивающими уход. По этим причинам важно изучить изменения в движении глаз в ответ на простые приказы (Orphanet, 2012). поставить дифференциальный диагноз с вегетативным состоянием или минимальным сознанием.

Кроме того, необходимо выполнить физическое обследование, чтобы подтвердить паралич мышц и неспособность сформулировать язык..

С другой стороны, использование функциональных методов нейровизуализации позволяет определить место повреждения мозга и изучить признаки сознания..

Вот некоторые из методов, которые используются при диагностике синдрома неволи или синдрома замкнутости (Национальная организация по редким заболеваниям, 2010):

  • Магнитно-резонансная томография (IRM): обычно используются для подтверждения повреждения головного мозга в областях, связанных с синдромом плена.
  • Магнитно-резонансная ангиография: используются для выявления возможного присутствия сгустка крови или тромба в артериях, которые снабжают ствол мозга.
  • Электроэнцефалограмма (ЭЭГ): Он используется для измерения мозговой активности, он может выявить наличие обработки сигналов при отсутствии явного сознания, циклов бодрствования и сна, среди других аспектов.
  • Электромиография и исследования нервной проводимости: используются для исключения наличия повреждений периферических нервов и мышц.

лечение

В настоящее время нет никакого лечения синдрома плена, ни протокола или стандартного курса лечения (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2007).

Первоначальное лечение этой патологии направлено на лечение этиологической причины расстройства (Национальная организация редких заболеваний, 2010).

На ранних этапах необходимо будет использовать базовую медицинскую помощь как для защиты жизни пациента, так и для контроля возможных осложнений. Обычно они требуют использования искусственного дыхания или кормления с помощью гастростомии (кормление маленьким животом было вставлено в желудок (Национальная организация по редким заболеваниям, 2010).

По окончании острой фазы терапевтические вмешательства ориентированы на автономное восстановление дыхательной функции, восстановление от глотания и самостоятельного мочеиспускания, развитие моторики пальцев головы и шеи и, наконец, установление коммуникативного кода посредством движения глаз (Orphanet, 2012).

Впоследствии лечение направлено на восстановление произвольных движений. В некоторых случаях движение пальцев, контроль глотания или производство некоторых звуков достигается, в то время как в других контроль любого произвольного движения не достигается (Национальная организация по редким заболеваниям, 2010).

ссылки

  1. Фонд мозга. (2016). Закрытый синдром (LIS). Получается от расстройств. Фонд мозга: http://brainfoundation.org.au/
  2. Collado-Vázquez, S. & Carrillo, J. (2012). Синдром плена в литературе, кино. Преподобный Нейрол, 54(9), 564-570.
  3. MD. (2011). Заблокирован в синдроме. Получено из WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
  4. Mellado, P., Сандовал, P., Tevah, J., Huete, I. & Castillo, L. (2004). Внутриартериальный тромболизис при тромбозах основной артерии. Восстановление у двух пациентов с синдромом энклаустраминто. Преподобный Мед Чиль, 357-360.
  5. NARIC. (2012). Что такое синдром удержания? Получено из Национального информационного центра реабилитации: http://www.naric.com/
  6. NIH. (2007). Закрытый синдром . Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта: http://www.ninds.nih.gov/
  7. NORD. (2010). Заблокирован в синдроме. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям: http://rarediseases.org/
  8. Orphanet. (2012). Закрытый синдром. Получено из Orphanet: http://www.orpha.net/
  9. Рикельме Сепульведа, В., Эрразурис Пуэльма, J. ​​и Гонсалес Эрнандес, J. (2011). Закрытый синдром: клинический случай и обзор литературы. Преподобный Мем., 8, 1-9.
  10. Сандовал П. и Мелладо П. (2000). Запертый синдром. Получено от Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/