Нейрофиброматоз Симптомы, причины, лечение

нейрофиброматоз (NS) - это тип нейрокожной патологии (Rubio-González and Álvarez Valiente), который представляет собой одно из наиболее частых генетических заболеваний (Министерство здравоохранения, социального обеспечения и равенства, 2016).

Клинически нейрофиброматоз - это мультисистемное заболевание, которое влияет на нервную систему, структуру кожи и костей, главным образом, через развитие опухолевых образований (Woodrow, Clarke and Amirfeyz, 2015)..

С другой стороны, в медицинской литературе было описано восемь различных типов (Рубио-Гонсалес и Альварес Вальенте), среди которых:

• Тип I (NF1) или болезнь фон Реклингхаузена (представляет приблизительно 95% всех случаев).
• Тип II (NFII).
• Schwanosis.

Что касается диагноза, медицинское обследование требует специального физического и неврологического обследования, в основном с помощью различных нейровизуальных тестов, сопровождаемых генетическим исследованием (Mayo Clinic, 2015).

Хотя не существует лекарства от нейрофиброматоза из-за его этиологического происхождения, для симптоматического лечения были разработаны различные терапевтические подходы, среди которых выделяются хирургический или фармакологический подходы. Они могут варьироваться в зависимости от типа нейрофиброматоза (Mayo Clinic, 2015).

Характеристика нейрофиброматоза

Нейрофиброматоз (НФ) - это генетическая патология, которая вызывает развитие опухолевых образований и других типов поражений в различных областях тела. Хотя он представляет собой мультисистемное течение, он в основном влияет на нервную систему, кожу или костную структуру тела (Association of Acted Neurofibromatosis, 2010).

Патологии, классифицируемые под термином нейрофиброматоз, также относятся к нейро-кожным заболеваниям, определяемым в общем виде как группа расстройств, возникающих при прогрессирующем развитии кожных и опухолевых поражений в различных областях тела (Singht, Traboulsi and Schoenfield, 2009).

Вокруг различных типов нейрофиброматозов было сделано бесчисленное множество клинических классификаций, в которых делается ссылка из набора трех различных патологий на 8.

Однако в настоящее время медицинские классификации обычно относятся к трем основным типам (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016):

- Нейрофиброматоз Тип 1

- Нейрофиброматоз типа 2

- schwannomatosis

Хотя клинические признаки и симптомы могут различаться в зависимости от конкретного подтипа нейрофиброматоза, которым страдает больной человек, в целом этот набор патологий в основном характеризуется вовлечением нервной системы (СН) (Национальный институт неврологических расстройств и Инсульт, 2016).

В общем, наличие различных генетических аномалий вызывает пролиферацию опухолевых клеток у больного человека, поэтому аномальные и патологические образования начинают появляться в областях, окружающих нервные окончания и другие области тела (Neurofibromatosis Network, 2011).

Обычно эти типы опухолей начинают формироваться в волокнах, которые окружают нервные окончания, то есть миелиновые оболочки, вызывая их прогрессирующее разрушение. Кроме того, они должны расширяться в прилегающие районы (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016).

Хотя тип образования опухоли может варьироваться в зависимости от местоположения тела или вовлеченных клеток, нейрофибромы являются одними из наиболее частых (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016).

Нейрофибромы представляют собой тип образования доброкачественной опухоли, обычно состоящий из клеток Шванна, нейритов и соединительной ткани. В целом, они обычно появляются в периферических нервах, костной структуре или коже и мягких тканях (UCLA Neurosurgery, 2016).

Хотя медицинские осложнения, связанные с нейрофиброматозом могут значительно варьировать между различными подтипами, обычно производят неврологический, сенсорный, опорно-двигательный аппарат, рост и т.д..

В этом смысле, хотя клинические описания, совместимые с этой патологией, были выявлены в тринадцатом веке (Woodrow, Clarke and Amirfeyz, 2015), нейрофиброматоз был первоначально описан немецким исследователем Фридрихом Даниэлем фон Реклингхаузеном в 1882 год (Испанская ассоциация нейрофиброматозов, 2001).

Таким образом, Фон Реклингхаузен, особенно заинтересованный в изучении патологий, связанных с наличием изменений в нервной системе, смог описать связь между кожными и опухолевыми поражениями с нейрофиброматозом (Woodrow, Clarke and Amirfeyz, 2015).

частота

Испанская ассоциация нейрофиброматозов (2001) отмечает, что нейрофиброматоз является генетической патологией доминантного наследственного характера, более частой в общей популяции.

Хотя в целом скудные статистические данные выявлены, было подсчитано, что в Соединенных Штатах приблизительно 100 000 человек страдают от этого типа патологии (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016)..

С другой стороны, что касается социально-демографических характеристик пострадавших, оказалось невозможным выявить большее число случаев, связанных с полом, географическим происхождением или принадлежностью к определенным этническим и / или расовым группам (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт , 2016).

Таким образом, в отношении другого типа признаков было установлено, что более половины людей, страдающих нейрофиброматозом, имеют семейный анамнез нейрофиброматоза, в то время как оставшийся процент имеет некоторый тип генетической мутации. de novo (Сеть нейрофиброматозов, 2016).

Признаки и симптомы

Различные авторы указывают на то, что нейрофиброматоз может проявлять широко разнородное течение и клиническую характеристику, главным образом из-за различной этиологии, вызывающей каждый из подтипов этого расстройства..

Хотя некоторые клинические признаки нейрофиброматоза могут быть выявлены с момента рождения, чаще симптомы проявляются в конце раннего детства или в начале полового созревания (Heredia-García, 2012).

Таким образом, наиболее распространенные изменения связаны с:

• Кожные проявления (пятна, нейрофибромы, эритемы, диффузная пигментация и т. Д.). 
• Неврологические проявления (головные боли, парестезии, паралич и мышечная слабость, судорожные приступы и т. Д.).
• Глазные проявления (пигментные поражения, пятна, нарушения зрения и т. Д.) (Heredia-García, 2012).

тип

Различные типы нейрофиброматоза классифицируются в соответствии с генетической основой и их собственными клиническими характеристиками. Классическая классификация и наиболее используемая на больничном и экспериментальном уровне, в основном относится к трем различным типам:

1- Нейрофиброматоз типа I (NF1): болезнь фон Реклингхаузена

Нейрофиброматоз I типа, представляет собой одно из наиболее частых неврологических расстройств в общей популяции, а также представляет приблизительно 95% всех случаев нейрофиброматоза (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

На клиническом уровне эта патология характеризуется изменчивым течением, характеризующимся появлением изменений в коже, нервной системе и глазах, которые проявляются в возрасте около 10 лет (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Таким образом, некоторые из наиболее частых симптомов - это кожные пятна, узелки или развитие нейрофибром (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Что касается этиологического происхождения нейрофиброматоза типа I, он связан с генетическими факторами, в частности с мутацией гена ND1, расположенного в хромосоме 17 (Genectis Home Reference, 2016).

Диагноз этой патологии основывается в основном на критериях, предложенных консенсусом Национального института здоровья (1987), определенных вокруг физического, неврологического и офтальмологического исследования (Puig Sanz, 2007).

С другой стороны, в плане лечения основное внимание уделяется устранению опухолевых образований посредством хирургических процедур. Кроме того, фармакологические методы лечения также используются для лечения симптомов и медицинских осложнений (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016).

определение

Нейрофиброматоз типа I также получил название болезни фон Реклинкхаузена в честь своего первооткрывателя (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Как мы указывали ранее, он по существу характеризуется ростом множественных опухолей, обычно доброкачественной природы, в нервных окончаниях, коже или тканях, таких как глаза (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016)..

В отличие от других подтипов, кардинальной особенностью нейрофиброматоза типа является появление широкого, с цветом, похожим на кофе с молоком, во многих областях тела, наряду с вовлечением нервной системы, что может привести к развитию симптомов неврологический (Ассоциация пораженного нейрофиброматоза, 2010).

Кроме того, обычным явлением является то, что клинические проявления проявляются в младенческой стадии, проявляясь примерно в возрасте 10 лет (Mayo Clinic, 2016).

частота

Нейрофиброматоз I типа считается одним из наиболее распространенных подтипов. Таким образом, различные эпидемиологические анализы показывают, что его распространенность составляет примерно 1 случай на 3000 в общей популяции (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Таким образом, возможно, что во всем мире диагностировано около 2 миллионов случаев, из которых 20 000 были выявлены в Великобритании, а еще 13 000 - в медицинских службах Испании (Испанская ассоциация нейрофиброматозов, 2001)..

Кроме того, он одинаково влияет на мужчин и женщин, он появляется параллельно во всех группах населения (Испанская ассоциация нейрофиброматозов, 2001).

симптоматика

В общем, I нейрофиброматоза типа, характеризуется тремя основными клиническими признаками: кожи, узелки и Нейрофибромы Lishc (испанский нейрофиброматоз ассоциации, 2001, Детский фонд Опухоль, 2016, Национальная организация редких заболеваний, 2016 г.) пятна:

- Пятна на коже

Наиболее распространенными кожными проявлениями при этой патологии являются пятна на коже. В этом случае они имеют характерный внешний вид, определяемый светло-коричневым цветом, имитирующим цвет кофе с молоком.

Этот тип проявлений является результатом ненормального увеличения пигментации кожи, то есть веществ, которые придают цвет коже, таких как меланин..

Таким образом, наиболее распространенным является то, что их много, около шести или более и с удлинением приблизительно 5 мм. Тем не менее, они имеют тенденцию распространяться вокруг полового созревания, достигая до 15 мм..

Кроме того, также часто наблюдается экспоненциальное появление веснушек (или веснушек) в различных областях, особенно в подмышках или в паховых областях..

- Nurofibromas

Как мы уже указывали ранее, нейрофибромы образуют тимус опухолевого образования, более частый при нейрофиброматозе..

Это доброкачественные опухоли, и в этом случае они должны расти вокруг нервных окончаний или под поверхностью кожи, хотя они могут появляться и в других более глубоких областях..

В целом, нейрофибромы вызывают важные скелетно-мышечные пороки развития и неврологические симптомы..

- Узелки Lishc

Под термином «узелок Лиша» мы подразумеваем ненормальное накопление пигмента в радужной оболочке глаза, то есть в окрашенной части глазного яблока..

Хотя это обычно не связано с изменениями в зрительной способности, это изменение является одним из наиболее частых признаков нейрофиброматоза типа I, оно выявлено в более чем 97% случаев.

Медицинские осложнения

Хотя медицинские осложнения могут варьироваться от легкой до тяжелой, некоторые из наиболее распространенных связаны с дефицитом в росте, сколиоз, краниофациальных пороки развития, судорожных эпизодов, нарушение остроты зрения, рецидивирующие головные боли, обучаемость, когнитивных нарушений и т.д. (Ассоциация людей, пострадавших от Neurofibromatosis, 2010).

В целом, симптомы и осложнения имеют тенденцию к экспоненциальному ухудшению, поскольку нейрофиброматоз типа I считается прогрессирующим заболеванием..

Тем не менее, симптомы обычно не ставят под угрозу выживание человека, поэтому продолжительность жизни не отличается от ожидаемой популяции..

причины

Болезнь фон Реклингхаузена обусловлена ​​наличием изменений в 17 хромосоме (клиника Майо, 2015 г.), в частности в гене NF1 (Национальная организация по редким расстройствам, 2016 г.).

Ген ND1 особенно вовлечен в производство биохимических инструкций для производства белка, участвующего в подавлении опухоли, то есть этот белок в первую очередь отвечает за контроль роста и деления клеток (Genetics Home Reference, 2016).

диагностика

Нейрофиброматоз типа I диагностируется на основании выявления различных клинических проявлений путем физического, неврологического и офтальмологического обследования..

Таким образом, для подтверждения данной патологии необходимо выявить следующие медицинские характеристики:

- 6 или более коричневых пятен на коже с удлинением примерно на 1,5 см после отрочества или 0,5 до этого.

- 2 или более опухолевых образований, совместимых с нейрофибромами.

- Наличие веснушек или веснушек на английском языке и подмышек.

- 2 или более узелков Lish.

- Значительная травма кости: дисплазия клиновидной кости или длинных костей.

- Наличие семейной истории этой патологии.

лечение

Основное внимание уделяется контролю нейрофибром, поскольку рост опухоли в нервных зонах может привести к развитию важных медицинских осложнений..

Несмотря на то, что не было найдено подходов, способных замедлить их рост, хирургическая резекция обычно используется для их устранения. (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016 г.).

Однако существуют случаи, когда доступ к ним влечет за собой важные риски для выживания пациентов, поэтому используются другие подходы, такие как лучевая терапия или химиотерапия (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016)..

Кроме того, некоторые лекарства, такие как анальгетики и противосудорожные препараты, также используются для симптоматического лечения (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016)..

2- Нейрофиброматоз типа II (NF2)

Нейрофиброматоз типа II представляет собой другой тип нейрофиброматоза, наряду с типом I и шванозом, редко встречающийся в общей популяции и особенно в детском возрасте..

На клиническом уровне эта патология характеризуется переменным течением, характеризующимся ростом новообразований или опухолей в центральной и периферической нервной системе, особенно в слуховых нервах (Heredia García, 2012)..

Как правило, признаки типа нейрофиброматоза II, как правило, очевидно, около 20 лет (испанский Neurofibromatosis ассоциации, 2001), являясь одним из наиболее распространенных медицинских осложнений, потери слуха или развития других расстройств неврологического характера, таких, как нарушение равновесия, паралич мышц и т.д. (Neurofibromatosis Network, 2016).

Что касается этиологического происхождения нейрофиброматоза типа II, он связан с генетическими факторами, в частности с мутацией гена NF2, расположенного на хромосоме 22 (Genectis Home Reference, 2016).

определение

Neurofibromatosis типа II, известный также как двусторонний acúestica нейрофиброматоз (NAB) или центральный нейрофиброматоз (Национальная организация редких заболеваний, 2015), чьи генетические характеристики не были определены до 1993 года (Испанской ассоциации Neurofibromatosis, 2001).

Как мы указали выше, этот подтип по существу характеризуется ростом опухолевых масс. Они обычно доброкачественные и расположены в центральной или периферической нервной системе (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016).

В отличие от других подтипов, кардинальное особенность типа II нейрофиброматоз является вовлечение слухового нерва и вестибулярного, то есть те, кто отвечает за передачу информации, относящейся к звуку и баланса от внутреннего уха к центрам мозг (Национальная организация редких заболеваний, 2016).

Кроме того, при нейрофиброматозе типа 2 наиболее распространенным является то, что клинические проявления начинают проявляться в период полового созревания или подросткового возраста (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Тем не менее, характеристики этой патологии, как правило, полностью проявляются в зрелом возрасте, около 20 или 30 лет (Heredia García, 2012).

частота

Нейрофиброматоз типа II считается одним из менее частых подтипов в общей популяции. Различные статистические исследования показали, что распространенность этого заболевания составляет 1 случай на 33,00 человека во всем мире (Genetics Home Reference, 2016).

С другой стороны, это заболевание ежегодно встречается примерно в 1 случае на 40000 рождений (Испанская ассоциация нейрофиброматозов, 2001)..

Кроме того, нейрофиброматоз типа II может страдать от любого типа человека, то есть воздействует аналогично мужчинам и женщинам, проявляется параллельно во всех группах населения (Genetics Home Reference, 2016).

симптоматика

Как мы уже указывали ранее, нейрофиброматоз характеризуется развитием нераковых опухолей в нервной системе (Neurofibromatosis Network, 2016).

Следовательно, появление новообразований может быть очень разнообразным (Министерство здравоохранения, социальных служб и равенства, 2016):

- Внутричерепные опухолиВ случае роста опухолей на уровне головного мозга наиболее частыми являются шванноми черепных нервов и менингиомы. Они обычно покрывают около 98% и 55% соответственно от общего числа случаев.

- Опухоли позвоночникаВ случае роста опухолевых образований на уровне позвоночника наиболее частыми являются корешковые шванномы, интрамедуллярные эпендиомы и менингиомы. Они обычно появляются у 70-90% пациентов.

- Периферические и кожные опухоли: Как правило, опухоли, которые появляются на коже, такие как плексиформные шванномы и периферические опухоли, встречаются редко, они имеют тенденцию развиваться примерно в 65% случаев..

Помимо каждой разновидности опухоли, при этой патологии наиболее распространенными являются акустические невромы или вестибулярные шванномы (Neurofibromatosis Network, 2016).

Акустические невромы представляют собой тип образования доброкачественной опухоли с медленным и прогрессирующим образованием (National Institutes of Health, 2016).

Таким образом, они расположены в слуховом нерве и отвечают за передачу информации, касающейся слуха и баланса в мозг (Genetcis Home Reference, 2016).

В частности, эти опухоли расположены в шванновских клеток нервных окончаний, то есть те, которые образуют миелиновой оболочки, которая защищает нервы во внеклеточной среде (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016).

В целом они имеют тенденцию повреждать как область, в которой они находятся, так и прилегающие области из-за механического давления, которое они могут оказывать (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016).

Медицинские осложнения

Медицинские осложнения, присутствующие у людей, страдающих нейрофиброматозом типа II, будут в основном зависеть от типа, расположения и тяжести опухолевых образований..

Некоторые из наиболее частых проявлений связаны с (Mayo Clinic, 2015):

• Потеря остроты зрения и слуха.
• Слуховой шум, шум в ушах.
• Потеря частичного или полного зрения.
• Лицевой паралич, частичный или полный.
• Мышечная слабость, онемение и / или паралич нижних и верхних конечностей.
• Двигательная некоординация и нарушение походки,
• Головокружение и проблемы с равновесием.
• Периодические головные боли.
• Судорожные эпизоды.

причины

Нейрофиброматоз типа II имеет генетическое этиологическое происхождение, связанное со специфической мутацией гена NF2, расположенной на хромосоме 22 (Neurofibromatosis Network, 2016).

На определенном уровне ген FN2 выполняет важную функцию обеспечения различных биохимических инструкций для производства белка под названием мерлин (Genetics Home Reference, 2016).

В частности, этот тип белка генерируется в основном в нервной системе и действует как супрессор опухолей, то есть он выполняет функцию предотвращения неконтролируемого роста и деления клеток (Genetics Home Reference, 2016).

Хотя конкретные функции еще точно не известны, последние экспериментальные исследования показывают, что потеря или изменение этого белка позволяет клеткам и особенно клеткам Шванна размножаться, что приводит к росту опухолей (генетика Домашний справочник, 2016).

диагностика

При диагностике нейрофиброматоза II типа необходимо учитывать различные факторы, как по результатам физического обследования и клинических критериев, так и из лабораторных наблюдений..

Следовательно, этот тип патологии требует исчерпывающей оценки, основанной в основном на различных тестах, таких как компьютерная томография (КТ) или ядерный магнитный резонанс (ЯМР) (Neurofibromatosis Network, 2016).

С другой стороны, диагностические критерии, наиболее часто используемые в клинической области, относятся к следующим аспектам (Ассоциация затронутого нейрофиброматоза, 2016):

- Наличие одного или нескольких акустических невром.

- Прямой семейный анамнез (родители или братья и сестры) NF2 или односторонних акустических опухолей.

- Непосредственный семейный анамнез (родители или братья и сестры) любого из следующих заболеваний:

или глиома

или менингиома

или нейрофиброма или шваннома

или Несовершеннолетний падает

лечение

В этом случае лечение в основном направлено на удаление и контроль акустических опухолей. В зависимости от серьезности и доступности обучения хирургические подходы обычно используются для полной резекции (Национальная организация по редким заболеваниям, 2015).

Однако, в большом количестве случаев, серьезная операция не рекомендуется из-за больших побочных эффектов, которые это влечет за собой. Кроме того, опухоли обычно устойчивы к лекарственному лечению (Heredia García, 2012).

3- Шванноматоз

Шванноматоз является еще одним подтипом нейрофиброматоза. Это медицинское состояние в основном связано с характерными признаками подтипов NF1 и NF2 (Министерство здравоохранения, социального обеспечения и равенства, 2016).

Таким образом, шванномы являются типом опухолевых или опухолевых образований, которые должны воздействовать на шванновские клетки в различных областях нервной системы, особенно в интракраниальных областях..

На клиническом уровне эта патология может представлять очень разнообразные признаки и симптомы, поскольку ее характеристики и местонахождение являются весьма неоднородными (Министерство здравоохранения, социального обеспечения и равенства, 2016 г.).

Тем не менее, признаки и симптомы Schwannomas в основном связаны с наличием неврологических отклонений и отклонений, а также с эпизодами интенсивной и локализованной боли (Министерство здравоохранения, социального обеспечения и равенства, 2016).

Что касается этиологической причины Schwannomas, они, по-видимому, связаны с генетическими модификациями, совместимыми с геном INI1 (Genectis Home Reference, 2016).

В диагностике Schwannomas он основывается на тестах нейровизуализации и на клиническом подозрении на симптомы и вторичные медицинские осложнения (Neurofibromatosis Network, 2016).

С другой стороны, с точки зрения лечения обычно используются хирургические резекции или фармакологическое уменьшение опухолевых образований (Heredia García, 2012).

определение

Schwannomatosis - другой тип нейрофиброматоза, который был недавно обнаружен и представляет несколько клинических различий в отношении подтипов NF1 и NF2 (Neurofibromatosis Network, 2016).

Как мы уже указывали ранее, шванноматоз в основном характеризуется развитием опухолевых образований в различных нервных зонах, за исключением вестибулярного нерва (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016)..

В целом, клиническое течение этой патологии характеризуется локализованным развитием новообразований и наличием боли и неврологических симптомов (Национальная организация редких заболеваний, 2016)..

частота

Статистические исследования показывают, что шванноматоз является редкой патологией, заболеваемость наблюдается около одного случая на 40000 рождений в общей популяции (Neurofibromatosis Network, 2016).

Кроме того, по оценкам, средний возраст появления первых очевидных симптомов этой патологии находится вокруг первой стадии взрослой жизни (Neurofibromatosis Network, 2016).

симптоматика

Schwannomatosis характеризуется ростом Shwannomas, то есть доброкачественных опухолей, которые развиваются в нервных областях, главным образом затрагивая клетки Schwann (Neurofibromatosis Network, 2016).

Как правило, его внешний вид ограничен периферическими нервными ветвями и областями позвоночника, поэтому в большинстве случаев диагностируется вестибулярное поражение (Министерство здравоохранения, социального обеспечения и равенства, 2016).

Медицинские осложнения

Хотя медицинские осложнения, вторичные по отношению к росту Schwannomas, будут варьироваться в разных случаях, в зависимости от их местоположения и тяжести, наиболее распространенные заболевания связаны с (Neurofibromatosis Network, 2016):

- Наличие эпизодов сильной и периодической боли.

- Неврологические проявления, связанные с ощущением покалывания, онемения или паралича в верхних и нижних конечностях, особенно в руках и ногах.

причины

В настоящее время экспериментальные исследования не позволяют точно узнать все генетические факторы, которые могут способствовать развитию шванноматоза. Однако его причины, по-видимому, связаны с наличием генетических изменений в гене INI (Министерство здравоохранения, социального обеспечения и равенства, 2016).

В частности, мутации в этом генетическом компоненте связаны с увеличением биологической предрасположенности к развитию новообразований во внутричерепных областях (Министерство здравоохранения, социальных служб и равенства, 2016).

диагностика

Как и другие патологии, описанные выше, диагностика шванноматоза основана на клинических данных и результатах нейровизуальных тестов, особенно ядерного магнитного резонанса (ЯМР) (Neurofibromatosis Network, 2016):

- Возраст равен или больше 30 лет.

- Наличие двух или более шванном, подтвержденных гистологическим анализом тканей.

- Отсутствие вестибулярных опухолей, подтвержденное магнитно-резонансной томографией.

- Отсутствие генетических мутаций, совместимых с подтипом NF2.

лечение

Как правило, анальгетики являются начальным лечением выбора. Основная цель состоит в том, чтобы уменьшить количество приступов боли, которые могут значительно ухудшить повседневную и трудовую деятельность пострадавших людей (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016 г.).

С другой стороны, хирургические резекции обычно используются для удаления опухолей, хотя это возможно не во всех случаях. Таким образом, когда эпизоды боли полностью устранены, они постепенно исчезают (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016 г.).

ссылки

1. AAAF. (2010). Что такое нейрофиброматоз?? 
2. Диагностика NF1. (2016). Получено от Фонда детской опухоли 
3. Медицина Джона Хопкинса. (2016). Нейрофиброматоз типа 1 (NF1). Получено от медицины Джона Хопкинса 
4. Клиника Майо (2016). нейрофиброматоз. 
5. MD. (2016). нейрофиброматоз. 
6. NF. (2016). Что такое NF 1? Получено из сети нейрофиброматозов: 1
7. NIH. (2016). нейрофиброматоз. Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта
8. NIH. (2016). нейрофиброматоз типа 1. Получено от Genetics Home References
9. NIH. (2016). Нейрофиброматоз типа 1 и рак. Получено из Национального института рака
10. NORD. (2016). Нейрофиброматоз типа 1 (NF1). Получено от Национальной организации по редким заболеваниям
11. UCLA. (2016). UCLA Многопрофильная клиника NF2 (нейрофиброматоз типа 2).