Нейробластома Симптомы, причины, лечение

 нейробластома это медицинское состояние, характеризующееся развитием типа рака во время фазы беременности (Американское общество рака, 2014).

Это одна из самых распространенных злокачественных опухолей у детей (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp and Cortez, 2005).

В основном это влияет на клетки, которые находятся в процессе роста и развития в различных областях нервной системы (American Cancer Society, 2014).

Конкретная причина этой патологии неизвестна. Это может быть связано с определенными генетическими мутациями (Genetics Home Reference, 2016).

На клиническом уровне обычно выявляют несколько стадий от локализованного роста опухоли до полиорганных метастазов (López-Aguilar et al., 2002).

Наиболее пораженными областями обычно являются надпочечники, хотя они также могут появляться на груди, шее, животе или позвоночнике (Mayo Clinic, 2015).

Признаки и симптомы, связанные с нейробластомами, зависят главным образом от местоположения. Однако на общем уровне могут появиться некоторые симптомы, связанные с неврологическими изменениями, приступами боли, дискомфорта, воспаления и сдавления органов и т. Д. (Losty, 2015).

Диагноз этого типа патологии требует большого количества лабораторных тестов, таких как нейровизуализация, анализ сыворотки, биопсия ткани и костного мозга и патологическое и генетическое исследование (Losty, 2015).

Терапевтическое вмешательство при нейробластомах очень сложное. Классические методы лечения включают хирургическое вмешательство, химиотерапию, лучевую терапию, трансплантацию стволовых клеток, ретиноидную терапию или иммунотерапию (American Cancer Society, 2014).

Характеристика нейробластом

нейробластомы тип детского рака, который появляется в тканях и структурах тела, которые содержат нервные клетки.

В педиатрической популяции большая часть опухолей и различных видов рака происходят из аномальных процессов, связанных с генетическими изменениями (American Cancer Society, 2014).

Они могут появиться еще до рождения. Поэтому они не так связаны с образом жизни или факторами окружающей среды, как в случае рака у взрослых (American Cancer Society, 2014).

опухоль представляет собой массу, которая образуется в результате ненормального и патологического накопления клеток (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016).

Они имеют тенденцию быть продуктом изменений в механизмах клеточного деления и смерти. Клетки должны расти неконтролируемым образом с образованием опухоли (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016 г.).

Различные типы могут быть идентифицированы, и не все имеют злокачественное течение (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Злокачественные или раковые опухоли характеризуются их быстрым ростом и способностью распространяться в другие области тела (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Нейробластомы, в дополнение к представлению о раке, классифицируются как форма эмбриональной опухоли (примитивные нейроэктодермальные опухоли) (Prat, Galeno, Conde and Cortés, 2002).

эмбриональные опухоли они происходят из клеток, которые находятся в процессе формирования и развития у плода во время фазы беременности. Эти типы клеток называются нейробластами (Национальный институт рака, 2016).

В частности, они расположены в нервный гребень во время процесса эмбриогенеза и может по всей симпатической нервной системе, в любом анатомическом месте (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp and Cortez, 2005).

Симпатическая нервная система является частью периферической нервной системы. Это включает в себя различные структуры, такие как спинномозговые и черепные нервы и различные ганглии, которые отвечают за передачу моторной и сенсорной информации из разных областей тела в центры мозга..

Традиционные классификации делят периферическую нервную систему на две области: автономная нервная система (симпатическая и парасимпатическая ветвь) и соматическая нервная система (спинномозговые и черепные нервы).

автономная нервная система отвечает за управление функциями и внутренними процессами организма. Это центральная область внутренней регуляции автоматических и непроизвольных функций, которые являются основными для внутренних органов и структур: сердечного ритма, дыхания, артериального давления, пищеварения и т. Д..

симпатическая ветвь регулирует широкий спектр непроизвольных действий (движений) и органических реакций гомеостатической регуляции.

Его нормальное функционирование обычно связано с расширением зрачка, бронходилатацией, потоотделением, повышением частоты сердечных сокращений или выполнением побега и / или побега в ситуациях реальной или потенциальной опасности..

Симпатическая нервная система включает (American Cancer Society, 2014):

• Нервные волокна, которые распределены по обеим сторонам спинного мозга.
• Ганглии: группировка нервных клеток в различных точках ветвей и нервных окончаний.
• Нервные клетки, которые расположены в центре надпочечников.

В случае этой патологии 1 из 3 нейробластом начинает формироваться в надпочечниках, а 1 из 4 - в нервных ганглиях, расположенных в брюшной полости (American Cancer Society, 2014).

Остальная часть опухолевых образований имеет тенденцию расти в других симпатических ганглиях, особенно в областях около спинного мозга, таких как шея, грудная клетка или таз (American Cancer Society, 2014)..

Происхождение этого типа опухолей было первоначально описано Вирховом в 1964 году, тогда как название нейробластомы было предложено Джеймсом Гомером Райтом в 1910 году (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp and Cortez, 2005).

Впоследствии Барлетт в 1916 году провел первую успешную хирургическую резекцию у ребенка (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp and Cortez, 2005).

Comes and Dresser (1928) использовали радиотерапию в качестве основного лечения нейробластомы без особого успеха. Тем не менее, в 1965 году Джеймсу и его команде в детской больнице Св. Иуды удалось добиться положительного эффекта с помощью комбинированной химиотерапии (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp and Cortez, 2005).

Частота нейробластомы

Нейробластома является наиболее распространенным видом рака у детей в возрасте до одного года (Genetics Home Reference, 2016).

Он часто поражает детей в возрасте 5 лет и младше, хотя может появляться и в более старшем возрасте (Mayo Clinic, 2015). Тем не менее, он считается редким типом рака и детей старше 10 лет (Американское онкологическое общество, 2014).

Заболеваемость этим заболеванием составляет 1 случай на 100 000 человек детского возраста во всем мире (Genetics Home Reference, 2016).

В Соединенных Штатах ежегодно диагностируется около 650 новых случаев (Genetics Home Reference, 2016).

Признаки и симптомы

Медицинские состояния и патологии, связанные с нейробластомами, могут широко варьироваться среди пострадавших. Конкретные признаки и симптомы будут зависеть от (American Cancer Society, 2016):

• Размер опухоли.
• Расположение опухоли.
• Наличие / отсутствие расширения (метастазирование).
• Наличие / отсутствие гормонов в опухолевых клетках.

Далее мы опишем некоторые частые характеристики клинического течения нейробластом в зависимости от их местоположения (American Cancer Society, 2016):

Брюшная полость и таз

Одним из центральных признаков опухолей, расположенных в этой области, является воспаление пораженной ткани.

Можно определить опухшую область, которая обычно не вызывает приступов боли на ощупь, но может вызвать другие осложнения:

• анорексияКак симптом, анорексия обычно вызывает общее отсутствие аппетита к еде. Пострадавшие дети обычно имеют постоянное чувство сытости, поэтому они демонстрируют несогласие с приемом пищи. Обычно наблюдается значительная потеря веса.
• Боль в животе: вторжение в некоторые специфические области может вызвать приступы острой боли в желудке. В других случаях этот тип дискомфорта может сохраняться с течением времени.

Опухолевые массы, расположенные в области таза или живота, также могут влиять на другие анатомические локации..

Возможно, что есть расширение или увеличение объема, и что кровеносные сосуды и лимфатические области находятся под давлением и препятствуют движению жидкости. У многих детей мы можем выявить воспаление в ногах или мошонке.

Механическое давление, создаваемое ростом опухоли, может воздействовать на кишечник и мочевой пузырь, вызывая значительные трудности при мочеиспускании и / или дефекации..

Грудь и шея

Одним из основных признаков нейробластомы в груди или шее является выявление масса или твердый ком безболезненного характера.

В случае грудной клетки можно надавливать на различные области верхней полой вены, отвечающие за транспортировку крови от головы и шеи к сердцу.

В результате вы можете увидеть воспаление в верхних областях груди, шеи, рук или лица. Кроме того, красное или синеватое обесцвечивание на коже.

В других случаях осложнения, вызванные механическим давлением тканей и грудных отделов, могут быть связаны с:

• Головная боль и постоянная головная боль.
• Эпизоды головокружения.
• Изменение совести.
• кашель.
• Трудность или неспособность дышать и / или глотать.

При наличии давления со стороны нервных окончаний, которые расположены в грудной клетке или шее или областях вблизи позвоночника, могут появиться другие типы более сложных симптомов:

• Птоз: опускание или падение верхних век.
• Постоянное уменьшение размера зрачка.
• Развитие области темной окраски в глазах.
• Измененное ощущение в руках или ногах.
• Снижение подвижности верхних и / или нижних конечностей.

Производство гормонов

В некоторых случаях нейробластомы могут продуцировать некоторые биохимические вещества, такие как гормоны.

Таким образом, хотя опухолевые клетки не проникают в другие органы или системные, могут появиться симптомы, связанные с паранеопластическими синдромами.

Некоторые из наиболее распространенных признаков и симптомов включают в себя:

• Повышение артериального давления.
• Февральские эпизоды.
• Увеличение потоотделения.
• Покрасневшая кожа.
• Синдром косо-миклоно-атаксии: судороги глаз, быстрое и нерегулярное движение глаз и трудности при выполнении двигательных действий, таких как ходьба.
• Сложность формулировки языка.

метастазирование

Рост нейробластомы может распространиться на другие области тела:

• Лимфатические узлы.
• Костная структура.
• Костный мозг.
• печень.
• кожа.

причины

В большинстве случаев рак происходит из-за генетической мутации, которая заставляет здоровые и нормальные клетки продолжать расти и делиться, не следуя биохимическим инструкциям, чтобы остановиться или умереть (Mayo Clinic, 2015).

Клетки ракового происхождения имеют тенденцию бесконтрольно расти, размножаться и накапливаться, образуя опухолевую массу (Mayo Clinic, 2015).

Хотя конкретные причины неизвестны, семейные формы нейробластом связаны с мутациями в Гены ALK и PHPX2B (Genetics Home Reference, 2016).

Однако также возможно, что другие гены вносят решающий вклад в формирование нейробластомы (Genetics Home Reference, 2016).

диагностика

Как отмечает клиника Майо (2015), диагностика нейробластомы включает в себя широкий спектр тестов. Наиболее обычной процедурой является использование следующей процедуры:

• Общий физикальный осмотр: анализ основных клинических признаков и симптомов (воспаление, образование массы и т. Д.)
• Анализы мочи и крови.
• Визуальные тесты (компьютерная томография, ядерный магнитный резонанс, гаммафрафия с MIGB и т. Д.).
• Тканевая биопсия и гистологический анализ.
• Извлечение костного мозга.

Еще одной важной частью диагноза является определение эволюции патологии и стадии опухоли Mayo Clinic (2015):

• Стадион IНейробластома обычно имеет локальный рост. Обычно это можно устранить с помощью операции. В некоторых случаях можно выявить некоторые раковые признаки в лимфатических узлах, связанных с нейробластомой.
• Этап IIа: продолжает иметь локализованное положение, но его хирургическое удаление является более трудным.
• Этап IIбКак и в предыдущем случае, нейробластома по-прежнему имеет локализованное положение, но ее хирургическое удаление является более трудным. Кроме того, в лимфатических узлах, связанных или прилегающих к опухоли, присутствуют раковые клетки.
• Этап III: рост нейробластомы продвинут, и ее невозможно удалить хирургическим путем. Обычно он имеет значительные размеры. Лимфатические узлы, связанные или прилегающие к опухоли, имеют раковые клетки.
• Этап IVВ дополнение к значительным размерам, рост нейробластомы распространяется и на другие области. Метастазирование уже очевидно.
• Стадия ИВС: эта категория зарезервирована для нейробластом, которые представляют необычное поведение. Появляется только у детей младше 1 года, у них присутствуют метастазы (инвазия печени, костного мозга и кожи). Распространено, что опухолевое образование постепенно исчезает, так что больные имеют хороший прогноз выздоровления..

лечение

Лечение, используемое при нейробластомах, обычно варьируется в зависимости от стадии роста или расширения и возраста больного человека (American Cancer Society, 2016).

В бригаде врачей обычно работают самые разные специалисты: детский хирург, детский онколог, рентгенолог, врач по реабилитации, психолог и т. Д. (Американское онкологическое общество, 2016).

Наиболее часто используемые методы лечения этого типа заболеваний обычно включают (Американское онкологическое общество, 2016):

• Хирургическое удаление.
• химиотерапия.
• Лучевая терапия.
• Комбинированная терапия (химиотерапия / лучевая терапия).
• Ретиноидная терапия.
• Трансплантация стволовых клеток.

Кроме того, пострадавшим обычно требуется другой тип терапевтического вмешательства, основанный на контроле вторичных медицинских осложнений..

ссылки

1. ACS. (2016). нейробластома. Получено от Американского общества рака.
2. Американское онкологическое общество. (2014). нейробластома.
3. Лопес Агилар, Э., Сереседо Диас, Ф., Ривера Маркес, Х., Валдес Санчес, М., Сепульведа Видосола, А., Дельгадо Уэрта, С., Ванзанке дель Анхель, В. (2003). Нейробластома: прогностические факторы и выживаемость. Опыт работы в педиатрической больнице Сигло XXI Национального медицинского центра и обзор литературы. Gac Méd Méx.
4. Лости П. (2015). нейробластома. СИМПОЗИУМ: ОНКОЛОГИЯ.
5. Клиника Майо (2015). нейробластома. Получено из клиники Майо.
6. ГМС. (2016). Лечение опухолей центральной нервной системы у взрослых. Получено из Национального института рака.
7. NIH. (2016). нейробластома. Получено от Genetics Home Reference.
8. Прат Р., Галеано И., Граф Ф., Феблз П. и Кортес С. (2002). Нейробластома головного мозга: диагностика и лечение. REV NEUROL.
9. Rostión C., Jáuregui L., Broussain V., Gac K. & Paulos A. (2005). Нейробластома: форма представления и вероятность хирургической резекции. Электронный журнал по педиатрии.
10. Университет Джонса Хопкинса. (2016). О опухолях головного мозга. Получено от медицины Джона Хопкинса.