Поделиться:
Что такое цереброзиды? Структура и функции
cerebrósidos представляют собой группу гликосфинголипидов, которые функционируют в организме человека и животных как компоненты мембран мышц и нервных клеток, а также общей нервной системы (центральной и периферической).
Внутри сфинголипидов цереброзиды также получают формальное название моногликозилцерамидов..
Эти молекулярные компоненты находятся в изобилии в миелиновой оболочке нервов, которая представляет собой многослойное покрытие, состоящее из белковых компонентов, которые окружают нейрональные аксоны в нервной системе человека..
Цереброзиды являются частью большой группы липидов, которые работают в нервной системе. Группа сфинголипидов играет важную роль в качестве компонентов мембран, регулируя их динамику и формируя часть их внутренних структур со своими собственными функциями..
Помимо цереброзидов было показано, что другие сфинголипиды имеют большое значение для передачи нейрональных сигналов и распознавания на клеточной поверхности..
Цереброзиды были открыты вместе с группой других сфинголипидов немецким Иоганном Л. В. Тудичумом в 1884 году. К тому времени его невозможно было найти с помощью функции, которую они выполняли конкретно, но у них возникло представление о структурах, составляющих эти молекулярные соединения..
У людей истощение и ухудшение липидных компонентов, таких как цереброзиды, могут вызвать появление дисфункциональных заболеваний, которые могут повлиять на другие органы тела.
Такие заболевания, как бубонная чума или черная чума, объясняются симптомами, вызванными деградацией и деградацией галактозилцереброзидов..
Структура цереброзидов
Наиболее важным и фундаментальным элементом в структуре цереброзидов является церамид, семейство липидов, состоящее из жирных кислот и углеродных вариаций, которые служат основной молекулой для остальных сфинголипидов..
Из-за этого названия различных типов цереброзидов имеют в названии церамиды, такие как глюкозилцерамиды (глюкозилцереброзиды) или галактозилцерамиды (галактозилцереброзиды).
Цереброзиды считаются моносахаридами. Остаточный сахар связан с молекулой церамида, которая составляет их гликозидной связью.
В зависимости от того, является ли сахарная единица глюкозой или галактозой, могут быть получены два типа цереброзидов: глюкозилцереброзиды (глюкоза) и галактозилцереброзиды (галактоза).
Из этих двух типов гликозилцереброзиды - это те, у которых моносахаридный остаток представляет собой глюкозу и обычно обнаруживается и распределяется в ненейрональной ткани..
Его чрезмерное накопление в одном месте (клетках или органах) вызывает симптомы болезни Гоше, которая вызывает такие состояния, как усталость, анемия и гипертрофия таких органов, как печень.
Галактозилцереброзиды имеют состав, аналогичный предыдущим, за исключением присутствия галактозы в качестве остаточного моносахарида вместо глюкозы.
Они имеют тенденцию распределяться по нейрональным тканям (представляют 2% серого вещества и до 12% белого вещества) и служат маркерами для функционирования олигодентроцитов, клеток, ответственных за образование миелина..
Glucosilcerebrosidos и galactosilcebrosidos могут также различаться по типам жирных кислот, которые представляют их молекулы: лигноцико (керосин), церебронико (brakesina), нервно-нервно (nervón), оксиинервионно (oxinervón).
Цереброзиды могут дополнять свои функции в обществе других элементов, особенно в ненейронных тканях..
Примером этого является наличие глюкозилцереброзидов в липидах кожи, которые помогают обеспечить проницаемость кожи для воды.
Синтез и свойства цереброзидов
Образование и синтез цереброзидов осуществляется посредством процесса адгезии или прямого переноса сахара (глюкозы или галактозы) из нуклеотида в молекулу церамида..
Биосинтез глюкозилцереброзидов или галактозилцереброзидов происходит в эндоплазматической сети (эукариотической клетки) и в мембранах аппарата Гольджи..
Физически цереброзиды показали свои собственные тепловые свойства и поведение. Они имеют тенденцию иметь температуру плавления намного выше, чем средняя температура человеческого тела, представляя жидкокристаллическую структуру.
Цереброзиды способны образовывать до восьми водородных связей, начиная с базовых элементов церамида, таких как сфингозин.
Это создание позволяет более высокий уровень уплотнения между молекулами, генерируя внутренние уровни температуры.
В сочетании с такими веществами, как холестерин, цереброзиды участвуют в интеграции белков и ферментов.
Естественная деградация цереброзидов состоит из процесса деконструкции или разделения его компонентов. Это происходит в лизосоме, ответственной за разделение цереброзида на сахар, сфингозин и жирную кислоту.
Цереброзиды и болезни
Как упомянуто выше, износ цереброзидов, а также их чрезмерное накопление в одном месте в органической и клеточной системе человека и животных могут создавать условия, которые когда-то могли бы привести к тому, что треть континентальной популяции в Европе например.
Некоторые заболевания, вызванные дефектами функционирования цереброзидов, считаются наследственными.
В случае болезни Гоше, одной из ее основных причин является отсутствие глюкоцереброзидазы, фермента, который противодействует накоплению жиров..
Не считается, что это заболевание имеет лекарство, и в некоторых случаях его раннее появление (например, у новорожденных) почти всегда приводит к летальному исходу..
Еще одним из наиболее распространенных заболеваний, возникающих в результате дефектов в галактозилцереброзидах, является болезнь Краббе, которая определяется как дисфункциональная недостаточность лизосомного отложения, которая вызывает накопление галактозилцереброзидов, которые влияют на миелиновую оболочку, и, следовательно, белое вещество нервной системы, вызывающее дегенеративное расстройство без тормоза.
Считается наследственным, он может родиться с болезнью Краббе и начать проявлять симптомы в возрасте от первых трех до шести месяцев.
Наиболее распространенными являются: жесткость конечностей, лихорадка, раздражительность, судороги и медленное развитие двигательных и умственных навыков.
Заболевание Краббе с большой частотой встречается у молодых людей и у взрослых и может вызывать более серьезные заболевания, такие как мышечная слабость, глухота, атрофия зрительного нерва, слепота и паралич..
Излечение не было определено, хотя считается, что пересадка костного мозга помогает в лечении. Дети в раннем возрасте имеют низкий уровень выживания.
ссылки
- Медлайн Плюс. (Н.Д.). Болезнь Гоше. Получено от Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, J.S. & Rouser, G. (1964). Жирнокислотный состав сфинголипидов мозга: сфингомиелин, церамид, цереброзид и цереброзидсульфат. Журнал исследований липидов, 339-342.
- O'Brien, J.S., Fillerup, D.L., & Mead, J.F. (1964). Липиды мозга: I. Количественный и жирнокислотный состав цереброзидсульфата в сером и белом веществе мозга человека. Журнал исследований липидов, 109-116.
- Управление связи и связи с общественностью; Национальный институт неврологических расстройств и инсульта; Национальные институты здоровья. (20 декабря 2016 г.). Страница информации о болезнях липидов при хранении. Получено из Национального института неврологических расстройств и инсульта: ninds.nih.gov
- Рамиль, Дж. С. (с.ф.). липиды.