Henoch-Schönlein purpura Симптомы, причины, лечение



фиолетовый Шенлейн-Хенох (PSH) или сосудистая пурпура является одной из наиболее частых форм васкулита у детей и детей (Ricart Campos, 2014). Его клиническое течение в основном затрагивает мелкие кровеносные сосуды, расположенные в коже, почках и пищеварительном тракте (Ricart Campos, 2014).

Наиболее распространенные проявления этой патологии включают широкий паттерн органов: кожную, мочеполовую, почечную, желудочно-кишечную, суставную, легочную и неврологическую систему (López Saldaña, 2016).

Некоторые признаки и симптомы связаны с наличием эпизодов боли в животе, ощутимой пурпуры, артрита, кровоизлияний и т. Д. (Лопес Салданья, 2016).

Причина пурпуры Шёнлейна-Геноха точно не известна. Некоторые авторы, такие как Camacho Lovillo и Lirola Cruz (2013), ссылаются на иммунологическую медиацию у генетически предрасположенных людей..

Диагноз этого заболевания является клиническим и обычно основывается на критериях Американского колледжа ревматологии. Чтобы подтвердить это, необходимо использовать некоторые лабораторные тесты, такие как биопсия кожи (Сегундо Ягуэ, Каубе Гома, Каррильо Муньос и Виллар Бальбоа, 2011).

Пурпура Шенлейна-Хеноха - это патология, которая обычно проходит самопроизвольно у большинства пострадавших. Используемое лечение обычно симптоматическое и включает введение кортикостероидов (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz and Villar Balboa, 2011).

индекс

  • 1 Характеристики
  • 2 Статистика
  • 3 Признаки и симптомы
    • 3.1 Изменения кожи
    • 3.2 Суставные изменения
    • 3.3 Желудочно-кишечные расстройства
    • 3.4 Изменения почек
    • 3.5 Неврологические изменения
    • 3.6 Гематологические изменения
    • 3.7 Легочные изменения
    • 3.8 Мочеполовые Изменения
  • 4 причины
  • 5 Диагноз
  • 6 Лечение
  • 7 ссылок

черты

Пурпура Шенлейна-Хеноха (PSH) является одним из наиболее распространенных васкулитов в детстве (Мартинес Лопес, Родригес Арранс, Пенья Каррион, Мерино Муньос и Гарсия-Консуэгра Молина, 2007).

Обычно он характеризуется классической триадой симптоматологии: нетромбоцитопеническая пурпура, боль в животе / желудочно-кишечное кровотечение и артрит / артралгия (Escoda Mora, Estruch Massana, Гутьеррес Ринкон, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Эта патология обычно классифицируется на медицинском и экспериментальном уровне как тип васкулита (Cleveland Clinic, 2015).

васкулит это термин, используемый для обозначения широкой группы заболеваний, которые сопровождаются воспалением кровеносных сосудов и представляют широко разнородные клинические проявления (Camacho Lovillo and Lirola Cruz, 2013).

Как известно, кровеносные сосуды образуют фундаментальную структуру системы кровообращения нашего организма..

Кровеносные сосуды часто описываются как трубчатые и цилиндрические структуры, которые позволяют крови циркулировать внутри, чтобы распределяться по всем тканям и жизненно важным органам (National Institutes of Health, 2016).

Анатомические исследования обычно классифицируют их по трем различным модальностям в зависимости от их структуры и функциональной роли (Биосферный проект - Министерство образования, 2016):

  • Capilares: Это небольшие кровеносные сосуды, отвечающие за фильтрацию биохимических веществ (обычно питательных веществ) из кровотока в клетки. Кроме того, они обычно несут ответственность за перевозку отходов.
  • вены: являются более крупные кровеносные сосуды, ответственные за транспортировку крови от тканей и органов к сердцу.
  • артерииКак и вены, они являются кровеносными сосудами большего калибра. Они несут ответственность за распределение крови от сердца к остальной части тела.

Наличие различных патологических факторов, таких как инфекционные процессы, опухолевые образования, ревматические заболевания, употребление психоактивных веществ, иммунологические аномалии и т. Д. может вызвать воспалительный процесс на сосудистом уровне (Camacho Lovillo and Lirola Cruz, 2013).

Когда возникает воспаление такого типа структур, кровоток, циркулирующий в двух направлениях между сердцем и органами тела, может быть парализован или ограничен (Mayo Clinic, 2016).

Как и в случае пурпуры Шёнлейна-Геноха, она обычно неоднородно влияет на различные органы и / или системы (Камачо Ловилло и Лирола Крус, 2013).

Клинические проявления будут в основном зависеть от размера и расположения пораженных кровеносных сосудов (Camacho Lovillo and Lirola Cruz, 2013).

При этом заболевании воспаление сосудов обычно опосредуется иммунокомплексами IgA и специфически поражает мелкие кровеносные сосуды (Мартинес Лопес, Родригес Арранс, Пенья Каррион, Мерино Муньос и Гарсия-Консуэгра Молина, 2007).

Первые описания этого расстройства в 1837 году соответствуют Иоганну Шенлейну. В своем клиническом отчете ему удалось связать присутствие пурпуры с развитием артралгии (боли в суставах) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein описал случай ребенка, который представил клиническое течение, характеризуемое (Camacho Lovillo and Lirola Cruz, 2013):

  • Пурпурное извержение.
  • Боль в животе.
  • Отложения крови.
  • Макроскопическая гематурия.
  • рвота.

Позднее Эдуар Хенох выявил кишечные и почечные аномалии, связанные с этим синдромом (Ricart Campos, 2014).

Благодаря исследованиям обоих, эта патология получает название Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

В настоящее время пурпура Шенлейна-Хеноха определяется как расстройство, которое вызывает воспаление мелких кровеносных сосудов, которые расположены в суставах, коже, кишечной системе или почках (Mayo Clinic, 2013)..

Его центральной особенностью является наличие пурпурной кожной сыпи на нижних конечностях (Mayo Clinic, 2013).

статистика

Пурпура Шенлейна-Хеноха - это самостоятельная воспалительная патология, редко встречающаяся в общей популяции (Национальная организация редких заболеваний, 2016).

Тем не менее, он считается самой частой формой васкулита (сосудистого воспаления) в детстве (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016).

Его заболеваемость оценивается примерно в 10 случаев на 100 000 детей в год во всем мире (Cleveland Clinic, 2015).

В случае США распространенность пурпуры Шенлейна-Хеноха достигает 14-15 случаев на 100 000 жителей. В то время как в Соединенном Королевстве это составляет 20,4 случая на 100 000 человек (Scheinfeld, 2015).

Что касается социально-демографических характеристик пурпура Шенляйна-Хеноха, Шейнфельд (2015) указывает на некоторые соответствующие данные:

  • возрастХотя этот синдром может появиться в любой возрастной группе, он чаще встречается у детей. В Соединенных Штатах, более 70% пострадавших имеют возраст от 2 до 11 лет. Это обычно реже у детей.
  • сексЭта патология отдает предпочтение мужскому полу с коэффициентом распространенности 1,5-2: 1 по сравнению с женщинами. Во взрослом возрасте эта разница не ценится.

Признаки и симптомы

Как мы уже отмечали, сосудистое воспаление, характерное для пурпуры Шенлейна-Хеноха, обычно поражает почки, пищеварительный тракт и кожу (Ricart Campos, 2014).

Его клиническое течение включает широкую патологию вовлечения: кожные, суставные, желудочно-кишечные, почечные, неврологические, гематологические, легочные, мочеполовые проявления и т. Д. (Лопес Салданья, 2016).

Далее мы опишем некоторые из наиболее распространенных признаков и симптомов в пурпуре Шёнлейна-Хеноха (Клиника Майо, 2015, Национальная организация по редким заболеваниям, 2016, Лопес Салданья, 2016, Рикарт Кампос, 2014):

Изменения кожи

  • Макулопапулезная или крапивница экзантема: могут появляться системные кожные поражения, характеризующиеся образованием пятен (плоские очаги) и папул (выпуклые и приподнятые очаги).
  • Фиолетовый ощутимый: Это проявляется в обобщенном виде в пораженных кожных образованиях сосудистого происхождения. Они определяются появлением красноватых или пурпурных воспаленных узелков в поверхностных слоях кожи. Его расширение обычно не превышает миллиметров. Они обычно появляются систематически и симметрично в нижних конечностях и ягодицах.
  • Пунктатные петехии и экхимозы: это сосудистые поражения, возникающие в результате увеличения протяженности пальпируемой пурпуры.

Суставные Изменения

  • олиго-: Распространено идентифицировать значительное воспаление двух или более суставных групп. Преимущественно влияет на лодыжки и колени.
  • артралгия: вторично к воспалению, появляются острые эпизоды боли в суставах.
  • Ограничение движения: пострадавшие люди имеют очень ограниченную способность к передвижению. Олигоартрит и эпизоды артралгии затрудняют ходьбу.

Желудочно-кишечные расстройства

  • Боли в животе: эпизоды колики обычно появляются как один из центральных признаков этого синдрома. Они часто сопровождаются периодической тошнотой и рвотой.
  • Желудочно-кишечные кровотечения: Избыточная кровь может быть обнаружена от стенок кишечника в мочу или кал.
  • Другие аномалии: в некоторых случаях могут развиваться другие типы патологий, связанных с инвагинацией, везикулярными гидропсами, панкреатитом, перфорацией кишечника или энтеропатией..

Заболевания почек

  • гематурия: Наличие крови в моче выявляется у многих из пострадавших. Отдельные или прогрессивные эпизоды могут появиться.
  • протеинурия: остатки белка также могут быть определены в моче.
  • осложнения: Если поражение почек прогрессирует, могут появиться нефротический синдром, гематурия, гипертония, азотемия и олигурия..

Неврологические изменения

  • головная боль: повторяющиеся эпизоды головной боли.
  • конвульсии: Эпизоды или кризисы, характеризующиеся неконтролируемыми и аритмичными движениями мышц или отсутствием, вызванным неорганизованной нейрональной активностью.
  • Церебральный васкулит: воспаление кровеносных сосудов, которые орошают области мозга, может вызвать эпизоды ишемии или кровоизлияния.

Гематологические изменения

  • тромбоцитоз: повышенный уровень тромбоцитов в крови. Некоторыми из наиболее распространенных осложнений, вторичных к этой патологии, являются развитие кровоизлияний, ушибов, неправильной коагуляции и т. Д..
  • коагулопатии: Характеризуется развитием нарушений коагуляции, определяемых геморрагическими эпизодами..
  • Геморрагический диатез: возможно, что предрасположенность к кровотечению появляется из-за наличия нарушений в механизмах свертывания крови.

Легочные Изменения

  • Интерстициальная пневмония: это связано с воспалением различных дыхательных структур, которые приводят к развитию респираторного дистресса, поражений тканей и прогрессирующей одышки.
  • Легочное кровотечение: в большей части случаев обычно выявляются альвеолярные кровоизлияния.

Мочеполовые изменения

  • орхит: У мужчин, страдающих этим синдромом, обычно наблюдается значительное воспаление яичек. Это медицинское состояние сопровождается приступами боли.

причины

Причина пурпуры Шенлейна-Хеноха неизвестна (Камачо Ловилло и Лирола Крус, 2013).

Хотя патологические механизмы не были точно идентифицированы, это заболевание, по-видимому, измеряется с помощью иммунокомплексов IgA (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín и Balius Matas, 20069)..

Это может быть результатом ненормальной или преувеличенной реакции иммунной системы на определенные триггеры (Mayo Clinic, 2016).

В более чем половине диагностированных случаев можно выявить инфекционные процессы до их проявления. Ветряная оспа, фарингит, корь или гепатит являются наиболее распространенными патологиями (Mayo Clinic, 2016).

Другие клинические и экспериментальные исследования также выявили триггеры, связанные с потреблением некоторых лекарств, таких как пенициллин, ампициллин, эритромицин или хинин (Cleveland Clinic, 2015).

диагностика

Не существует конкретного теста или теста, который однозначно указывает на наличие пурпуры Шенлейна-Геноха.

Диагноз обычно основывается на критериях Американского колледжа ревматологии (Сегундо Ягуэ, Каубе Гома, Каррильо Муньос и Виллар Бальбоа, 2011):

  • Презентация первых симптомов до 20 лет.
  • Выявление пурпурных поражений кожи.
  • Эпизоды боли в животе, сопровождающиеся рвотой, диареей или ректальным кровотечением.
  • Результат кожной биопсии совместим с наличием сосудистых нейтрофилов.

Важно, чтобы присутствовали как минимум два критерия, указанных в этой клинической классификации..

Наряду с этим, другие лабораторные тесты часто используются как для подтверждения диагноза, так и для исключения других возможных заболеваний (Ricart Campos, 2014):

  • Скорость оседания.
  • Анализ крови на коагуляцию.
  • Биохимия (анализ уровня креатинина и альбумина).
  • Тест на сепсис.
  • Исследование отложений мочи и белковых индексов.
  • Анализ антиядерных антител.
  • Иммуноглобулиновый анализ.
  • Визуальные тесты: УЗИ почек, рентгенография грудной клетки и брюшной полости, УЗИ брюшной полости и др..

лечение

Фиолетовый Schönlein-Henoch не имеет специального лечения (López Saldaña, 2016).

Течение признаков и симптомов этого синдрома самоограничено и обычно проходит самопроизвольно без необходимости лечения (Ricart Campos, 2014).

Можно использовать некоторые симптоматические терапевтические подходы для улучшения воспаления или эпизодов боли.

Кортикоидные препараты обычно показаны для лечения случаев сильной боли, кишечных кровотечений или васкулита на уровне центральной нервной системы (López Saldaña, 2016).

ссылки

  1. Камачо Ловилло, М. & Лорола Круз, М. (2013). Пурпура Шенлейна-Хеноха, болезнь Кавасаки и другие васкулиты. КОМПЛЕКСНАЯ ПЕДИАТРИКА.
  2. Клиника Кливленда (2015). Генох Шонлейн Пурпура. Получено из Клиники Кливленда.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., & Balius Matas, R. (2006). Пурпур Шенлейн-Хенох. О деле у спортсмена. Apunts. Медицина L'sport.
  4. Лопес Салданья, М. (2016). Фиолетовый из Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Мартинес Лопес, М., Родригес Арранс, С., Пенья Каррион, А., Мерино Муньос, Р., & Гарсия-Консуэгра Молина, J. ​​(2007). Фиолетовый Шенлейн-Хенох. Изучение факторов, связанных с развитием и развитием заболевания. Педиатр (Барк).
  6. Клиника Майо (2013). Хенох-Шёнлейн фиолетовый. Клиника Майо.
  7. NORD. (2016). Подразделения Henoch-Schönlein Purpura. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям.
  8. Рикарт Кампос, С. (2014). ФИОЛЕТОВЫЙ ШЕНЛЕЙН-ХЕНОХ. Испанская ассоциация педиатрии.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R. & Villar Balboa, I. (2011). Фиолетовый из Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Шейнфельд Н. (2015). Генох-шонлейн пурпура. Получено из MedScape.