Структура, функции, метаболизм и патология галактозы



галактоза моносахаридный сахар, содержащийся в основном в молоке и других молочных продуктах. Связанные с глюкозой, они образуют димер лактозы. Он работает как структурный компонент мембран нервных клеток, незаменим для лактации у млекопитающих и может служить источником энергии..

Однако его потребление в рационе питания не является обязательным. Некоторые метаболические проблемы, связанные с галактозой, приводят к таким патологиям, как непереносимость лактозы и галактоземия..

индекс

  • 1 структура
  • 2 функции
    • 2.1 В рационе
    • 2.2 Структурные функции: гликолипиды
    • 2.3 Синтез лактозы у млекопитающих
  • 3 Метаболизм
    • 3.1 Стадии метаболизма
  • 4 Патологии, связанные с метаболизмом галактозы
    • 4.1 Галактоземия
    • 4.2 Непереносимость лактозы
  • 5 ссылок

структура

Галактоза является моносахаридом. Это шестиуглеродная альдоза с молекулярной формулой C6H12О6. Молекулярный вес составляет 180 г / моль. Эта формула такая же, как и другие сахара, такие как глюкоза или фруктоза.

Он может существовать в форме открытой цепи или также может быть представлен в своей циклической форме. Это эпимер глюкозы; они отличаются только числом атомов углерода 4. Термин эпимер относится к стереоизомеру, который отличается только положением его центров..

функции

В рационе

Основным источником галактозы в рационе является лактоза из молочных продуктов. Может использоваться как источник энергии.

Тем не менее, вклад в рацион питания не является существенным для организма, поскольку UDP-глюкоза может превращаться в UDP-галактозу, и этот метаболит может выполнять свои функции в организме как составная часть группы гликолипидов..

Нет такого исследования, которое выявило бы какую-либо патологию, связанную с низким потреблением галактозы. Напротив, избыточное потребление сообщалось как токсичное для модельных животных. Фактически, избыток галактозы связан с катарактой и окислительным повреждением..

Однако у детей лактоза дает 40% энергии в их рационе, а у взрослых этот процент снижается до 2%..

Структурные функции: гликолипиды

Галактоза присутствует в определенной группе гликолипидов, называемых цереброзидами. Цереброзиды, которые содержат галактозу в своей структуре, называются галактоцереброзидами или галактолипидами..

Эти молекулы являются незаменимыми компонентами липидных мембран, особенно нервных клеток в мозге; отсюда и название.

Цереброзиды разлагаются лизосомальным ферментом. Когда организм не способен их разлагать, эти соединения накапливаются. Это состояние называется болезнью Краббе..

Синтез лактозы у млекопитающих

Галактоза играет фундаментальную роль в синтезе лактозы. У млекопитающих молочные железы после беременности вырабатывают большое количество лактозы, чтобы прокормить своих детенышей.

Этот процесс запускается у женщин рядом гормонов, характерных для беременности. В реакции участвуют UDP-галактоза и глюкоза. Эти два сахара слиты под действием фермента лактозосинтетазы.

Этот ферментный комплекс является в определенной степени химерным, поскольку составляющие его части не связаны с его функцией.

Одна из его частей состоит из галактозилтрансферазы; в нормальных условиях его функция связана с гликозилированием белков.

Другая часть комплекса образована α-лактальбумином, который очень похож на лизоцим. Этот ферментный комплекс является увлекательным примером эволюционных модификаций.

метаболизм

Лактоза - это сахар, содержащийся в молоке. Это дисахарид, образованный моносахаридами глюкозы и галактозы, связанных вместе β-1,4-гликозидной связью.

Галактоза получается в результате гидролиза лактозы, эта стадия катализируется лактазой. В бактериях есть аналогичный фермент, называемый β-галактозидазой..

Фермент гексокиназа, присутствующий на первом этапе гликолитического пути, способен распознавать различные сахара, такие как глюкоза, фруктоза и манноза. Тем не менее, он не распознает галактозу.

Вот почему стадия конверсии, называемая эпимеризацией, должна происходить как стадия, предшествующая гликолизу. Этот путь направлен на превращение галактозы в метаболит, который может вступать в гликолиз, в частности глюкозо-6-фосфат.

Разложение галактозы возможно только в амниотических клетках, клетках печени, эритроцитах и ​​лейкоцитах (клетках крови). Путь печени известен как путь Лелуара в честь его первооткрывателя Луиса Федерико Лелуара, ведущего аргентинского ученого.

Галактоза поглощается энтероцитами активным транспортом, через SGLT1, SGC5A1 (натриево-глюкозные котранспортеры) и в меньшей степени SGLT2.

Шаги метаболизма

Этапы метаболизма сводятся к следующему:

- Галактоза фосфорилируется на первом углероде. Этот шаг катализируется ферментом галактохиназы.

- Уридильная группа переносится в глюкозо-1-фосфат с помощью галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Результатом этой реакции является глюкоза-1-фосфат и UDP-галактоза.

- UDP-галактоза превращается в UDP-глюкозу, стадию, катализируемую UDP-галактозо-4-эпимеразой.

- Наконец, глюкозо-1-фосфат превращается в глюкозо-6-фосфат. Это соединение может вступать в гликолитический путь.

Эти реакции можно суммировать как: галактоза + АТФ -> глюкоза-1-фосфат + АДФ + Н+

Регуляция гомеостаза галактозы является сложной и тесно связана с регуляцией других углеводов..

Патологии, связанные с метаболизмом галактозы

галактоземия

Галактоземия - это патология, при которой организм не способен метаболизировать галактозу. Его причины являются генетическими, и его лечение включает диету без галактозы.

Он включает в себя ряд различных симптомов, таких как рвота, диарея, умственная отсталость, проблемы развития, проблемы с печенью и образование катаракты, среди других. В некоторых случаях заболевание может привести к летальному исходу, и пораженный человек умирает.

Пациенты, страдающие этим заболеванием, не обладают ферментом галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазой. Поскольку остальные метаболические реакции не могут продолжаться, этот продукт высокой токсичности накапливается в организме..

Непереносимость лактозы

У некоторых взрослых наблюдается дефицит фермента лактазы. Это условие не позволяет нормальному метаболизму лактозы, поэтому употребление молочных продуктов вызывает изменения в желудочно-кишечном тракте.

Стоит отметить, что дефицит этого фермента возникает естественным образом по мере роста индивидуумов, поскольку рацион взрослого человека предполагает незначительную важность лактозы и молочных продуктов в рационе..

Микроорганизмы, обитающие в толстой кишке, могут использовать лактозу в качестве источника углерода. Конечными продуктами этой реакции являются метан и газообразный водород..

ссылки

  1. Berg, J.M., Stryer L., & Tymoczko, J.L. (2007). биохимия. Я поменял.
  2. Кэмпбелл, Н. А. и Рис, Дж. Б. (2007). биология. Редакция Панамерикана Медикал.
  3. Хортон-Сар, Д. (2010). Основы обмена веществ и питания. Elsevier.
  4. Кольмайер, М. (2015). Питательный метаболизм: структуры, функции и гены. Академическая пресса.
  5. Мюллер-Эстерл, В. (2008). Биохимия. Основы медицины и наук о жизни. Я поменял.
  6. Pertierra, A.G., Olmo, R., Aznar, C.C. & Lopez, C.T. (2001). Метаболическая биохимия. Редакция Тебар.
  7. Родригес, М. Х. & Гальего, А. С. (1999). Договор о питании. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J.G. & Pratt, C.W. (2007). Основы биохимии. Редакция Панамерикана Медикал.