Типы эпилепсии Классификация и симптомы

Есть много виды эпилепсии и некоторые из них все еще довольно неизвестны и не поняты обществом. Эпилепсия - это хроническое заболевание головного мозга, которое поражает около 50 миллионов человек во всем мире и является самой распространенной неврологической причиной смерти (ВОЗ, 2016 г.)..

Это заболевание может появиться в любом возрасте и у людей любого социально-экономического уровня, хотя большинство людей, страдающих этим заболеванием (почти 80%), имеют средне-низкий социально-экономический уровень (WHO, 2016).

Кроме того, многие люди, которые страдают от этого заболевания и живут в развивающихся странах, не получают необходимого им лечения, и они и их семьи подвергаются стигматизации (WHO, 2016).

Только 70% людей с эпилепсией отвечают на лечение. Те, кто не поддается лечению, обычно подвергаются хирургическому вмешательству..

Классификация эпилептических синдромов

В дополнение к тому, чтобы помочь лучше понять болезнь, классификации также сделаны таким образом, что существует универсальный консенсус среди всех специалистов, которые изучают его, и что нет места для путаницы, помогая ускорить исследования и продвигать научные исследования..

Классификация, наиболее известная и распространенная среди специалистов, - это классификация, проведенная Международной лигой против эпилепсии (ILAE), разработавшей первую классификацию эпилептических синдромов в 1989 году (Gómez-Alonso & Bellas-Lamas, 2011)..

Эта классификация классифицировала эпилептические синдромы, основанные на двух фундаментальных критериях, топографическом и идеологическом, и включала три типа эпилепсии: частичная / фокальная, генерализованная и неопределенной локализации. Вы можете увидеть схему этой классификации в следующей таблице.

Хотя эта классификация получила широкое признание, с годами она устарела, поэтому ILAE решила провести новую классификацию, которая была опубликована в 2010 году, после нескольких лет предварительных встреч и классификаций (Gómez-Alonso & Bellas -Ламас, 2011).

Эта новая классификация позволяет избежать разделения эпилепсии на основные и генерализованные категории, поскольку за эти годы было продемонстрировано, что топография эпилепсии не так проста. Вместо того, чтобы использовать критерии топографии и идеологии, были использованы возраст начала заболевания и этиология этого заболевания..

• По возрасту мы можем различить эпилепсии, которые начинаются в неонатальном периоде, в периоде грудного вскармливания, в детском возрасте и в подростковом / взрослом возрасте, с менее специфичной зависимостью от возраста.
• По этиологии генетические различия, структурные / метаболические причины и причины неизвестных причин дифференцированы.

Считается, что эпилепсия является генетической, когда она возникает как прямой результат генетической проблемы. Необходимо убедиться, что эта генетическая проблема существует с помощью молекулярно-генетического исследования или хорошо спланированных семейных исследований (например, исследования близнецов). Многие из электроклинических синдромов являются генетическими, особенно с ранним началом.

Считается, что эпилепсия имеет структурную / метаболическую причину, когда есть доказательства существования структурного или метаболического нарушения..

Эта категория включает эпилепсию из-за травм или травм головного мозга, а также эпилепсию из-за болезни, хотя болезнь является генетической (такой как туберозный склероз), так как это не генетическая причина, которая непосредственно вызывает симптомы болезни. эпилепсия.

В группу эпилепсий неизвестной причины включены некоторые типы эпилепсий, причина которых неизвестна, такие как доброкачественная роландическая эпилепсия, доброкачественная затылочная эпилепсия Гасто и синдром Panayiotopoulos..

ILAE включает в себя окончательный критерий для классификации синдромов, степень синдромальной специфичности. Согласно этому критерию, категорией с синдромами большей синдромальной специфичности будут электроклиники (классифицированные по возрасту), за которыми следуют созвездия и, наконец, дифференцированные по их этиологии..

В следующей таблице приведена схема новой классификации эпилептических синдромов по данным ILAE..

Типы эпилептических синдромов

Электроклинический синдром

- Появление в период новорожденности

Симптомы обычно появляются в первые месяцы жизни ребенка.

• Доброкачественная семейная неонатальная эпилепсия (BFNE). Этот синдром характеризуется тем, что ребенок страдает от судорог в течение нескольких недель, и у некоторых членов семьи, как правило, одного из их родителей, также был синдром ребенка. Была обнаружена связь между этим типом эпилепсии и несколькими генами, которые включают хромосомы 8 и 20.

• Ранняя миоклонус-энцефалопатия (EME). Ребенок страдает эпилептическими припадками с хроническими миоклоническими приступами (короткие мышечные спазмы).

К сожалению, эти кризисы мешают ребенку нормально развиваться, делая его полностью зависимым, и более половины детей, которые страдают от этого состояния, умирают до достижения одного года жизни. Этиология очень разнообразна, включая генетические, структурные и метаболические причины..

• Синдром Охтахара. Это редкий тип эпилепсии. Ребенок страдает судорогами хронически с эпилептическими припадками.

Как и в случае с EME, эти кризисы мешают ребенку нормально развиваться, вызывая такие симптомы, как сонливость (связанная с энцефалопатией) и спастичность (ригидность), что делает его полностью зависимым..

Большинство детей, которые страдают от этого состояния, умирают до достижения ими двухлетнего возраста. Причины могут быть генетическими или структурными.

- Появление в период лактации

Эпилептические синдромы обычно появляются на первом году жизни

• Детская эпилепсия (у младенцев) с мигрирующими очаговыми припадками. Этот синдром характеризуется появлением рефрактерных очаговых эпилептических припадков (устойчивых к лекарству) и связан с тяжелой энцефалопатией.

Кризисы могут возникать в любом полушарии головного мозга, а также могут мигрировать от одного к другому. Он может страдать от эпизодов эпилептического статуса, с кризисами, которые длятся долго.

Дети, которые страдают от этого, не могут развиваться должным образом, имеют когнитивные проблемы и имеют очень короткую продолжительность жизни. Причина этого синдрома неизвестна, но считается, что он связан с генетическими факторами..

• Синдром Веста (инфантильные спазмы). Этот синдром обычно появляется в течение первого года жизни и характеризуется наличием эпилептических приступов с короткими и нечастыми судорогами.

Хотя некоторые дети хорошо реагируют на лечение, большинство страдают от хронических спазмов и могут развить эпилепсию, называемую синдромом Леннокса-Гасто. Большинство детей страдают от неспособности к обучению, хотя тяжесть последствий будет зависеть от причин эпилепсии.

• Миоклоническая эпилепсия младенчества (младенец) (MEI). Этот синдром такой же, как и ранняя миоклоническая энцефалопатия (EME), с той разницей, что он проявляется, когда ребенку исполняется по крайней мере один год..

У большинства детей нет проблем с развитием, хотя некоторые могут страдать от проблем с обучением в развитии языка и поведении. К сожалению, в некоторых случаях дети плохо реагируют на лекарства и могут страдать от более серьезных последствий.

• Доброкачественная эпилепсия детства (младенца). Этот тип эпилепсии может быть знакомым или нет, в зависимости от того, перенес ли член семьи такое же состояние. Эпилептические припадки обычно начинаются в возрасте от 4 до 9 месяцев.

Во время кризиса ребенок останавливает то, что он делал, и кладет глаза, как будто он смотрит на горизонт. Они могут происходить от 5 до 10 кризисов в день. У детей обычно нормальное развитие, большинство улучшается с помощью лекарств, а у других оно даже спонтанно вырабатывается.

• Синдром драве. Это очень редкий синдром. Кризисы обычно начинаются на первом году жизни и связаны с высокой температурой тела (например, фебрильными судорогами)..

Приступы происходят несколько раз в год, являются довольно длинными (от 15 до 30 минут) и характеризуются наличием припадков (боковых или нет). В течение второго года жизни кризисы становятся более частыми.

К сожалению, этот тип эпилепсии очень трудно контролировать с медицинской точки зрения. Дети, которые страдают от этого, имеют серьезные проблемы с обучением и полностью зависимы. После 14 или 16 лет кризисы встречаются реже.

• Миоклоническая энцефалопатия при непрогрессирующих расстройствах. Этот тип эпилепсии характеризуется наличием длительного эпилептического статуса с миоклоническими приступами. Прогноз у детей, страдающих этим синдромом, не очень благоприятен, у большинства есть неврологические и поведенческие проблемы. Причины неизвестны.

- Внешний вид в детстве

• Фебрильский кризис плюс (FS +). Этот синдром характеризуется наличием фебрильных эпилептических припадков (с повышением температуры тела), которые обычно начинаются в первый год жизни и длятся примерно до 11 лет..

• Синдром Панайотопулоса. Это относительно частый синдром (поражает 1 из 7 детей с эпилепсией).

Обычно он появляется в возрасте от 3 до 5 лет и характеризуется наличием автономных эпилептических припадков, при которых у ребенка появляются бледность, недомогание, рвота, расширение зрачков, повышенное потоотделение и часто заканчивается с некоторыми судорогами.

У детей с этим синдромом хороший прогноз, так как он обычно проходит самопроизвольно.

• Эпилепсия с миоклонически-атоническими кризами. Ранее известный как астматическая эпилепсия или синдром Доуса. Этот тип эпилепсии характеризуется наличием эпилептических припадков с миоклоническими припадками с последующей потерей мышечного тонуса. У детей, страдающих этим синдромом, нет проблем с развитием.

• Доброкачественная эпилепсия с центрально-височными шипами (BECTS). Кризисы обычно появляются в возрасте от 3 до 14 лет и проходят в возрасте от 13 до 18 лет. Во время кризиса у ребенка возникают судороги, которые могут быть односторонними, и возникают неврологические проблемы, которые отражаются на языке, но они исчезают по мере прохождения кризиса..

• Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия (ADNFLE). Этот синдром обычно начинается в возрасте около 9 лет. Во время кризисов пациенты страдают от судорог или потери мышечного тонуса во время сна. Прогноз довольно хороший, хотя в редких случаях было выявлено снижение когнитивных.

• Затылочная эпилепсия позднего детства (по типу Гасто). Этот синдром обычно проявляется в возрасте от 8 до 9 лет и обычно проходит от 2 до 4 лет после его появления. Эпилептические припадки похожи на эпилептические припадки с центротемпоральными шипами. Прогноз довольно благоприятный.

• Синдром Леннокса-Гасто. Этот синдром обычно начинается в возрасте от 3 до 5 лет. Типы припадков очень неоднородны и могут варьироваться от одного человека к другому, включая атонические кризисы, припадки отсутствия и припадки. Прогноз весьма неблагоприятный, контроль над кризисом ограничен даже с помощью лекарств, и у детей, которые страдают от этого, есть интеллектуальный дефицит. У некоторых пациентов судороги проходят в подростковом возрасте.

• Эпилептическая энцефалопатия с постоянной точкой волны во время сна (РКС). Иногда называется эпилептическим статусом во время медленного сна (ESES). Люди, страдающие этим типом эпилепсии, имеют типичный электроэнцефалограммный (ЭЭГ) паттерн, называемый острием, когда они спят. Пациенты страдают от прогрессирующего снижения как когнитивных, так и поведенческих.

• Синдром Ландау-Клеффнера (ЛКС). Этот синдром обычно появляется до того, как ребенку исполнится 6 лет. Приступы обычно появляются вначале с припадками, а затем у детей начинают возникать проблемы с пониманием и выработкой языка, которые могут развить словесную агнозию (неспособность распознавать слова)..

Приступы обычно исчезают, когда ребенку около 5 лет, хотя у него все еще могут быть языковые проблемы, а также проблемы с поведением и обучением..

• Эпилепсия с отсутствием ребенка (CAE). Это один из самых распространенных видов детской эпилепсии. Обычно это начинается, когда ребенку от 4 до 7 лет, и для него характерны эпилептические припадки, при которых ребенок теряет сознание, перестает делать то, что делал, и остается отсутствующим (отсюда и его имя).

Эти кризисы могут происходить несколько раз в день в течение года, а иногда они сопровождаются автоматизмом (повторяющиеся движения пальцев, рук, рта ...). К счастью, эпилепсия обычно исчезает в подростковом возрасте, и прогноз довольно благоприятный.

- Внешний вид в подростковом и взрослом возрасте

• Эпилепсия с отсутствием несовершеннолетних (JAE). Этот тип эпилепсии похож на эпилепсию с отсутствием в детстве, но начинается в подростковом возрасте.

• Юношеская миоклоническая эпилепсия (JME). Этот тип эпилепсии является одним из самых распространенных. Люди, которые страдают от этого, имеют эпилептические припадки, часто светочувствительные, с генерализованными и миоклоническими приступами. Прогноз зависит от реакции на лечение пациента, но обычно не имеет когнитивных проблем.

• Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими приступами. Также очень часто. Это обычно начинается, когда человеку около 20 лет и характеризуется наличием эпилептических припадков с генерализованными припадками, которые возникают чаще, если человек плохо спал, устал или принял алкоголь.

В целом, у него хороший прогноз, развитие и когнитивные способности человека часто бывают нормальными, но для контроля судорог необходимо, чтобы они принимали лекарства.

• Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия (PME). Характеризуется наличием эпилептических припадков с миоклоническими и тонико-клоническими припадками. Этот тип кризиса - это то, что каждый воображает, когда мы говорим об эпилептическом приступе: человек становится неподвижным, а затем теряет мышечный тонус, падает на пол и начинается приступ.

К сожалению, это хроническое заболевание, и не все пациенты хорошо реагируют на лекарства, чтобы контролировать кризисы..

• Аутосомно-доминантная эпилепсия со слуховыми характеристиками (ADEAF). Этот тип эпилепсии является наследственным. Он характеризуется наличием эпилептических припадков с очаговыми припадками и слуховыми симптомами, такими как небольшие слуховые иллюзии, искажения и неспособность понять язык.

Прогноз довольно благоприятный, люди обычно не страдают от проблем развития или когнитивных расстройств, и судороги можно контролировать с помощью лекарств.

• Другие семейные эпилепсии височной доли. Эпилептические припадки, которым страдают пациенты с этим синдромом, включают паттерн определенных странных ощущений, различающихся для каждого человека, который может включать память о старых воспоминаниях, слуховых, зрительных, обонятельных или вкусовых галлюцинациях. Прогноз хороший, кризисы хорошо контролируются лекарством.

- С менее конкретным отношением к возрасту

• Фокальная семейная эпилепсия с переменными очагами. Это наследственный синдром, который может появляться с детства до взрослой жизни и характеризуется наличием эпилептических припадков с очаговыми припадками.

Развитие и когнитивные навыки обычно остаются нормальными, и судороги можно контролировать с помощью лекарств.

• Рефлекторная эпилепсия. Этот тип эпилепсии отличается от предыдущих тем, что эпилептические припадки появляются не самопроизвольно, а в ответ на раздражитель или активность пациента..

Стимулы могут быть простыми (например, мигающие огни, трогать или пить что-то горячее, оставаться в темноте ...) или сложными (например, чистить зубы, слушать музыку ...), а также действиями (с. например, ходить, читать, делать умственные вычисления ...).

Отличительные созвездия

• Медиальная височная эпилепсия с склерозом гиппокампа (MTLE с HS). Эпилептические припадки обычно начинаются с ощущения в животе, что что-то случится (аура брюшной полости), и продолжаются пищевым, словесным и словесным автоматизмом..

Этот тип эпилепсии, как правило, устойчив к лекарствам, но его можно вылечить хирургическим путем..

• Синдром Расмуссена. Это редкое заболевание, которое возникает, когда воспаляется одно из двух полушарий, хотя причина этого воспаления до сих пор неизвестна. Воспаление вызывает очаговые судороги на контралатеральной стороне тела.

Этот синдром может исчезнуть с годами, хотя постоянные воспаления могут оставить последствия как проблемы развития.

• Гелластический криз с гипоталамической гамартомой. Геластический кризис характеризуется проявлением смеха и внезапного и непроизвольного смеха, которые часто называют «холодными» или «без эмоций»..

Обычно они вызваны опухолью гипоталамуса, называемой гамартомой. Кризисы очень трудно контролировать, но удаление опухоли может помочь улучшить когнитивные симптомы.

• Эпилепсия гемиконвульсия-гемиплегия. Этот тип эпилепсии обычно возникает в результате длительного перенесения фебрильных судорог. Кризисы характеризуются наличием односторонних клонических судорог и у пациентов обычно развивается гемиплегия (паралич одной стороны тела).

Со структурными или метаболическими причинами

• Пороки развития кортикального слоя (гемимегаленцефалия, гетеротопии и др.)
• Нейрокожные синдромы (комплекс туберозного склероза, Sturge-Weber и др.)
• опухоль
• инфекция
• травма
• Перинатальные травмы
• ход
• и т.д..

Эпилепсии неизвестных причин

Эти кризисы происходят изолированно, в отличие от предыдущих, и обычно исчезают самопроизвольно, не оставляя никакого продолжения..

• Доброкачественный неонатальный кризис (BNS).
• Фебрильский кризис (ФС).

ссылки

1. Appleton, R., Kneen, R. & Macleod, S. (март 2015 г.). Синдромы. Извлеченный от действия эпилепсии.
2. Auvin, S., Bellavoine, V., Merdariu, D., Delanoë, C., Emaleh-Bergés, M., Gressens, P., & Boespflug-Tanguy, O. (2012). Синдром гемиконвульсии, гемиплегии, эпилепсии: современные представления. Eur J Paediatr Neurol., 16 (5), 413-21. doi: 10.1016 / j.ejpn.2012.01.007. Epub 2012 Feb 14
3. Berg, A., Berkovic, S., Brodie, M., Bucjjalter, J., Cross, H., van Emde, W., ... Scheffer, I. (2010). ТЕРМИНОЛОГИЯ И ПЕРЕСМОТРЕННЫЕ КОНЦЕПЦИИ ОРГАНИЗАЦИИ КРИЗИСОВ И ЭПИЛЕПСИЙ: ОТЧЕТ КОМИССИИ ILAE ПО КЛАССИФИКАЦИИ И ТЕРМИНОЛОГИИ, 2005-2009. 
4. Cersósimo R., Flesler S., Bartuluchi M., Soprano A., Pomata H. & Caraballo R. (2011). Эпилепсия височной мезиальной доли при склерозе гиппокампа: исследование 42 детей. Захват, 20, 131-137. doi: 10.1016 / j.seizure.2010.11.002
5. Основа эпилепсии. (Н.Д.). Об эпилепсии и судорогах. Получено 21 июня 2016 г. из фонда Эпилепсия:
6. Gómez-Alonso, J. & Bellas-Lamas, P. (2011). Новая классификация эпилепсий Международной лиги против эпилепсии (ILAE): шаг в неверном направлении? Преподобный Нейрол, 52, 541-7.
7. Холмс Г.Л. (сентябрь 2013 г.). Типы синдромов эпилепсии. Получено из Фонда эпилепсии.
8. Международная Лига Против Эпилепсии, ILEA. (Н.Д.). Синдромы эпилепсии. Получено 21 июня 2016 г. из Международной лиги против эпилепсии.
9. ВОЗ. (Февраль 2016 г.) Эпилепсия. Получено от Всемирной организации здравоохранения.
10. Оттман Р. Аутосомно-доминантная частичная эпилепсия со слуховыми особенностями. 20 апреля 2007 г. [Обновлено 2015 г. 27 августа]. В: Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х. и др., Ред. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016.