Оптический нейромиелит Симптомы, причины, лечение

невромиелит зрительный (NMO), также известный как болезнь Девича, представляет собой патологию аутоиммунного, воспалительного и демиелинизирующего происхождения, которая поражает главным образом терминалы спинного и зрительного нервов (Chiquete et al., 2010).

Клинически это расстройство характеризуется наличием изменений, связанных с невритом зрительного нерва и спинальным миелитом, поэтому признаки и симптомы могут варьироваться от большого неврологического поражения, тяжелой слепоты или даже смерти больного человека (Альварес Пинсон, 2012).

Кроме того, оптика нейромиелита обычно следует за течением в форме рецидивов или периодических вспышек, при которых симптомы имеют тенденцию проявляться остро и серьезно (Álvarez Pinzón, 2012).

В случае диагностики это обычно делается на основе трех клинических состояний (неврит зрительного нерва, острый миелит и отсутствие симптомов, связанных с ЦНС) и использования различных лабораторных тестов (магнитный резонанс, анализ спинномозговой жидкости, серологическое исследование, вызванные потенциалы и т. д.) (Алеман-Иньегес, Алеман-Иньегес и Диас Эредиа, 2015).

Поскольку это редкая патология, в настоящее время мало информации о специализированных методах лечения оптики при нейромиелите. Обычно вмешательства обычно сосредоточены на контроле симптомов и повторении вспышек (Chiquete et al., 2010).

Наиболее распространенные методы лечения включают введение кортикостероидов, иммунодепрессантов, плазмафереза ​​или физической и реабилитационной терапии (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016).

Характеристика невромиелита зрительного нерва

Оптический нейромиелит или болезнь Девича - это патология нервной системы, которая поражает зрительные нервы (неврит зрительного нерва) и спинномозговые нервы (миелит) (Mayo Clinic, 2015).

Кроме того, neuromyelitis optica является аутоиммунным заболеванием, то есть иммунная система нашего организма реагирует на собственные здоровые клетки, вызывая процесс демиелинизации (Mayo Clinic, 2015)..

Клетки и нервные окончания нашего тела отвечают за постоянный прием и генерацию сообщений из разных областей тела в центры центральной нервной системы, которые отвечают за разработку и обработку ответов на требования окружающей среды (HealthLine, 2016). ).

Таким образом, значительная часть нашей нервной структуры покрыта миелином, то есть мембраной или защитным слоем, который содержит большое количество липидов, чтобы изолировать аксоны нервных клеток и предотвратить их повреждение внеклеточной средой (Clarck et al. al., 2010).

В частности, миелин играет ключевую роль в быстрой передаче нервных сигналов, поэтому важно, чтобы функционирование нашей центральной и периферической нервной системы было эффективным (National Institutes of Health, 2016).

Таким образом, при некоторых патологиях, таких как невромиелит зрительного нерва, наличие аномального иммунологического процесса приведет к повреждению миелина, полностью или частично разрушая его (HealthLine, 2016).

Как следствие процесса удаления молока, может происходить повреждение аксонов, замедляющее поток нервной информации и вызывающее серьезные структурные повреждения и, следовательно, дефицит, связанный с двигательной, сенсорной или когнитивной сферой (HealthLine, 2016).

Так, в последние годы XIX века Альбут описал невромиелит зрительного нерва как вегетативное заболевание глаз, которое впоследствии вызвало несколько острых эпизодов параплегии (Álvarez Pinzón, 2012).

Однако только в 1894 году исследователи Эжен Девич и Фернан Голт на клиническом уровне характеризуют течение оптического нейромиелита..

В своем клиническом отчете он описал в общей сложности 17 случаев (Chiquete et al., 2010), в которых наблюдалась значительная связь между различными поражениями, расположенными в зрительном и спинномозговых нервах (Álvarez Pinzón, 2012).

Кроме того, в течение многих лет оптический нейромиелит в медицинской литературе характеризовался как вариант рассеянного склероза, хотя в настоящее время, благодаря современным методам исследований, было обнаружено большое разнообразие различных клинических и лабораторных результатов. (Карнеро Контенти, Легуизамон, Колла Мачадо и Алонсо, 2013).

С другой стороны, мы должны помнить, что оптика нейромиелита может показаться связанной с другими типами названий, включая: Оптико-внешний или рассеянный склероз в Азии; Болезнь Девича, синдром Девича, оптомиелит или зрительный нейромиелит (Национальная организация по редким заболеваниям, 2015).

Это частая патология?

Нейромиелит зрительного нерва является редким заболеванием в общей популяции, его распространенность оценивается примерно в 1-5 случаев на 100 000 человек во всем мире (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Что касается Соединенных Штатов, то несколько организаций здравоохранения указали, что в мире может быть около 4000 человек, страдающих от невромиелита зрительного нерва, и около 250 000 во всем мире (Национальное общество рассеянного склероза, 2016)..

Кроме того, neuromyelitis optica - это патология, которая может поражать любого человека, независимо от пола, возраста или географического происхождения, однако в некоторых случаях наблюдалась разная распространенность (Национальное общество рассеянного склероза, 2016):

- Более 80% случаев зрительного нейромиелита диагностируется у женщин.

- Было подсчитано, что это наиболее распространенная демиелинизирующая патология среди населения Азии, Африки или коренных американцев..

- Хотя это может произойти в любой возрастной группе, пик заболеваемости составляет около 40-50 лет..

Признаки и симптомы

Клиническое течение невриомиелита зрительного нерва характеризуется развитием рецидивирующих эпизодов неврита зрительного нерва и миелита. Как правило, они являются последовательными и в редких случаях они происходят одновременно (Chiquete et al., 2010).

Таким образом, течение зрительного нейромиелита определяется как монофазный и рецидивирующий, то есть характеризуется вспышками и рецидивами в более чем 70% диагностированных случаев (Álvarez Pinzón, 2012).

Далее мы определенным образом опишем каждое из медицинских состояний, которые характеризуют эту патологию (Клиника Мейо, 2015, Национальная организация по редким заболеваниям, 2015):

Неврит зрительного нерва

Неврит зрительного нерва - это тип патологии, которая поражает зрительный нерв, вызывая значительное воспаление зрительного нерва..

Обычно это расстройство обычно возникает в одностороннем порядке, то есть поражает один глаз, хотя в других случаях может вызывать двусторонние симптомы.

Клиническое течение неврита зрительного нерва обычно охватывает широкий спектр офтальмологических признаков и симптомов, однако наиболее распространенные из них связаны с проявлением острой боли в глазах и потерей остроты зрения..

Кроме того, могут появиться другие типы изменений:

- Отек, бледность или порок развития оптической палитры: зрительный диск - это глазная область, расположенная в центре сетчатки, это слепое пятно, через которое происходит зрительный нерв. В случае неврита зрительного нерва вовлечение зрительного нерва может вызвать различные аномалии в этой структуре, при этом воспаление является одним из наиболее значительных.

- dyschromatopsiaЭта патология означает полную или частичную потерю способности воспринимать и различать цвета. В частности, протанопия (слепота к красному цвету), дейтеранопия (слепота к зеленому цвету), тританопия (слепота к голубому цвету) или хориоцитоз (полная слепота к цвету) могут появляться в зависимости от пораженной волны..

- Афферентный зрачковый дефицит: зрачок представляет собой глазную структуру, которая отвечает за контроль количества света, который получает к нему доступ, в частности, когда заболевание демиелинизирующего типа поражает сетчатку, зрительный нерв, зрительный тракт или зрительный хиазм, может возникнуть зрачковая асимметрия.

В этом случае перед световой стимуляцией пораженная сетчатка демонстрирует патологический ответ, расширяющийся, в то время как нормальный сокращается.

Поперечный миелит

Поперечный миелит представляет собой патологию, которая относится к наличию патологического и / или аномального воспаления спинного мозга.

На клиническом уровне это может привести к развитию сенсорных, моторных и вегетативных симптомов, обычно характерных для нервных центров, расположенных на более низком уровне расположения поражения или поражения позвоночника..

Обычно это расстройство обычно начинается с начального проявления боли в верхних и нижних конечностях или в спине, сопровождаемой потерей чувствительности или парестезией в нижних конечностях и потерей контроля над кишечником и мочевым пузырем..

Кроме того, во время наиболее серьезных вспышек пораженные люди могут также иметь мышечный паралич или параплегию, значительную жесткость шеи и / или периодические головные боли..

С другой стороны, доступ к значительной части структур позвоночника и ствола мозга может привести к развитию других типов неврологических симптомов большей степени тяжести, таких как судороги или эпилептогенные эпизоды..

Независимо от характеристик неврита зрительного нерва и поперечного миелита, в большинстве случаев начальные симптомы, связанные с потерей чувствительности или развитием мышечного паралича, должны улучшаться при терапевтических вмешательствах (Национальная организация редких Disoerders, 2015).

Тем не менее, в повторяющихся случаях некоторые из зрительных или спинномозговых симптомов могут присутствовать постоянно, наиболее распространенными являются слепота или подвижность (Национальная организация по редким расстройствам, 2015).

причины 

Хотя конкретное происхождение зрительного нейромиелита не известно с полной точностью, поражение зрительных и спинномозговых нервов, по-видимому, связано с наличием патологических или аномальных антител (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016 г.).

В частности, эти антитела связываются с белком под названием аквапорин-4, который, помимо прочего, вызывает активацию различных компонентов иммунной системы, что приводит к повреждению и воспалению здоровых клеток (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016 г.).

С другой стороны, на генетическом уровне более 95% случаев нейромиелита встречаются спорадически, поэтому это не связано с семейным анамнезом этой патологии. Тем не менее, около 3%, если у вас есть история зрительного нейромиелита (Национальная организация по редким расстройствам, 2015).

Таким образом, семейные случаи этой патологии обычно связаны с историей дефицита и аутоиммунных изменений (Национальная организация по редким расстройствам, 2015

диагностика 

Диагноз оптики при нейромиелите ставится на основе двух основных опор: клинических данных и дополнительных подтверждающих тестов (Chiquete et al., 2010)..

Таким образом, клинические критерии обычно используются для диагностики (Rodriguez, Gil, Restrepo and Iglesias Gamarra, 2011):

А. Основные критерии:

- Неврит зрительного нерва

- Острый миелит

B. Дополнительные или вспомогательные критерии:

- Магнитный резонанс мозга: отсутствие структурных поражений головного мозга, характерных для рассеянного склероза.

- Спинальный магнитный резонанс: отсутствие повреждений спинного мозга, соответствующих трем сегментам тел позвонков.

- Антитела: присутствие антител против AQP4, ANAS, ENAS или антител против тиреоглобулинов.

- Спинномозговая жидкость: наличие белых клеток или изменений, связанных с бактериальным менингитом.

- Электродиагностический анализ: субклинические поражения, выявленные путем анализа вызванных потенциалов.

лечение

В настоящее время не существует лечебного лечения нейромиелита зрительного нерва, однако были разработаны различные терапевтические вмешательства для лечения симптоматических вспышек, медицинских осложнений и предотвращения рецидивов..

В случае острых эпизодов симптомов введение кортикостероидов или плазмаферез (удаление вредных антител из кровообращения) является наиболее распространенным методом выбора (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016 г.).

В случае кортикостероидов их обычно вводят в больших дозах внутривенно, в то время как плазмаферез включает механическое разделение плазмы крови и ее замену органическим раствором (Национальная организация по редким расстройствам, 2015).

С другой стороны, при профилактическом вмешательстве симптоматических вспышек обычно эффективно применение иммунодепрессантов, таких как микофенолат, мофетил, ритуксимаб и азтиоприм (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016)..

Кроме того, для облегчения и улучшения других осложнений, таких как судороги и ригидность мышц, боль в глазах или мышцах или дисфункция мочевого пузыря и кишечника, также широко используются фармакологические подходы (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016)..

Точно так же, в наиболее серьезных случаях, когда есть важная физическая нетрудоспособность, сопровождаемая функциональной зависимостью, использование физиотерапии и реабилитации жизненно важно..

прогноз 

Медицинские перспективы людей, страдающих этим типом патологии, обычно хуже, чем ожидаемые от развития рассеянного склероза (Chiquete, 2010).

Около 60% людей с диагнозом, как правило, имеют симптоматические рецидивы в течение первого года и 90% в течение первых трех лет (Chiquete, 2010).

На симптоматическом уровне почти у половины пациентов после 5 лет клинического течения обычно наблюдается частичная или полная слепота на одном или обоих глазах. Кроме того, многие случаи смерти связаны с дыхательной недостаточностью неврологического происхождения (Chiquete, 2010).

ссылки

1. Alemán-Iñiguez, J., Alemán-Iñiguez, V., & Díaz-Heredia, F. (2015). Управление рецидивом при болезни Девича. Первое успешное лечение, о котором сообщили с плазмаферезом в Эквадоре; библиографический обзор, текущие дела и история болезни ... Преподобный Mex. Офтальмол, 63-69.
2. Альварес Пинсон, А. (2012). Оптический нейромиелит. Патология, диагностика и лечение в 20 веке. Преподобный Сал Боск, 2 (1), 35-45.
3. Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Colla Machado, P., & Alonso, R. (2013). Оптический нейромиелит: клинико-терапевтическое обновление. Neurol Arg, 259-269.
4. Чикете, Э., Наварро-Боннет, Ж., Айала-Армас, Р., Гутьеррес-Гутьеррес, Н., Соложано-Мелендес, А., Родригес-Тапиа, Д., ... Руис-Сандовал, Д. (2010).
   Оптический нейромиелит: клиническое обновление. Преподобный Нейрол, 51 (5), 189-294.
5. Клиника Кливленда (2016). Болезнь Девича (нейромиелит). Получено из Клиники Кливленда.
6. Клиника Майо (2015). Оптический Нейромиелит. Получено из клиники Майо.
7. NIH. (2016). Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. Получено от зрительного нейромиелита.
8. НМС. (2016). Оптический нейромиелит (НМО). Получено из Национального общества рассеянного склероза.
9. NORD. (2015). Оптический Нейромиелит. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям.