Симптомы болезни Аддисона, причины, лечение

Болезнь Аддисона (AD) или первичная надпочечниковая недостаточность Это аутоиммунная патология, которая характеризуется дисфункцией или гипофункцией коры надпочечников (Royo Gómez et al., 2013).

Это расстройство возникает поэтому, когда организм начинает вырабатывать недостаточное количество различных гормонов, которые производят надпочечники. В частности, эти железы производят большое количество кортизола и сниженного альдостерона (Mayo Clinic, 2015).

Это редкое заболевание в детстве, но оно может быть опасным для жизни, если диагноз не поставлен рано (Royo Gómez et al., 2013).

В целом, симптомы появляются прогрессивно с астенией, анорексией, потерей веса, рвотой, гипогликемией и другими (Royo Gómez et al., 2013) и обычно являются результатом инфекционных заболеваний (Cassama et al., 2006 ).

Каковы функции надпочечников?

Надпочечники расположены в задней части обеих почек (NHI, 2014).

Внешняя область, кора, отвечает за выработку различных стероидных гормонов, таких как кортизол, альдостерон и различные гормоны, которые могут превращаться в тестостерон (NHI, 2014).

С другой стороны, внутренняя область, мозговое вещество, отвечает за выработку адреналина и норадреналина (NHI, 2014).

Эффективное производство этого типа гормонов имеет важное значение для оптимального функционирования нашего организма. Когда эти железы или другие структуры изменяют выработку одного или нескольких гормонов, необходимых для организма, возможно развитие различных патологий (NHI, 2014).

Первичные нарушения, такие как инфекционные заболевания, аутоиммунные заболевания, новообразования или аутоиммунные заболевания, могут значительно изменить гормональную продукцию надпочечников (NHI, 2014).

Гормоны надпочечников играют важную роль в функционировании организма, регуляции кровяного давления, метаболизма, использовании питательных веществ или различных реакциях организма на стресс (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Относительно основных гормонов, которые изменяются при болезни Аддисона:

кортизол

Этот гормон относится к группе глюкокортикоидов, которые почти повсеместно поражают все ткани и органы организма (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Кортизол - это вещество, которое способствует реакции организма на стресс. С другой стороны, это также помогает поддерживать кровяное давление, функцию сердца, уровень глюкозы в крови (Cleveland Clinic, 2015).

С другой стороны, кортизол также помогает регулировать иммунную систему, когда организм распознает чужеродный агент и защищает от бактерий, вирусов и других вредных веществ (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Производство оптимального и сбалансированного количества кортизола регулируется гипоталамусом и гипофизом (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Гипоталамус выделяет гормон, называемый кортикотропин-рилизинг-гормон (HLC), который сообщает гипофизу, что он должен выделять адренокортикотропный гормон (ACTH), который стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол (Национальный институт диабета и заболеваний пищеварительной системы и почек, 2014 г. ).

альдостерон

Адослтерон - это тип гормона, который относится к группе минеральных кортикостероидов и также вырабатывается надпочечниками (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014).

Альдостерон связан с балансом натрия и калия в крови. Кроме того, он контролирует количество жидкости, которую должны удалить почки (моча) (Cleveland Clinic, 2015).

Снижение содержания натрия в крови может вызвать как снижение артериального давления, так и общий объем крови. Кроме того, это также может привести к гипонатриемии (снижение содержания натрия, которое вызывает симптомы спутанности сознания, усталости, усталости, мышечных спазмов и / или конвульсий) (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

дегидроэпиандростерон

Хотя это вещество менее подвержено влиянию развития болезни Аддисона, дегидроэпиандростерон (ДГЭА) является еще одним гормоном, вырабатываемым надпочечниками (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Наш организм использует дегидроэпиандростерон (DHEA) для производства половых гормонов, андрогенов и экстрогенов. Когда возникает надпочечниковая недостаточность, достаточное количество дегидроэпиандростерона (DHEA) может не вырабатываться (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Хотя здоровые мужчины и женщины получают большинство андрогенов и эстрогенов из половых структур, в частности, у женщин и подростков дефицит дегидроэпиандростерона (ДГЭА) может привести к выпадению волос на лобке, депрессии или потере сексуального интереса. (Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Характеристика болезни Аддисона

Надпочечниковая недостаточность - это эндокринное / гормональное нарушение, которое возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество определенных гормонов (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной или вторичной. Однако термин «болезнь Аддисона» обычно используется для обозначения надпочечниковой недостаточности первичного происхождения (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Болезнь Адиссона или первичная недостаточность надпочечников - это патология, связанная с гипофункцией надпочечников (Cleveland Clinic, 2015). Это изменение может привести к низкой выработке кортизола и альдостерона или даже к инактивации надпочечников (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Тем не менее, мы также можем выделить тип вторичной надпочечниковой недостаточности, которая влияет на функционирование гипофиза (железа, расположенная на уровне мозга). Наблюдается снижение секреции адренокортикотропного гормона, который отвечает за активацию надпочечников для производства гормонов, упомянутых выше (Cleveland Clinic, 2015).

статистика

Вторичная надпочечниковая недостаточность встречается намного чаще, чем болезнь Аддисона или первичная надпочечниковая недостаточность (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Приблизительно 110-144 человека из каждого миллиона людей страдают болезнью Аддисона (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Заболеваемость болезнью Аддисона оценивается в 0,8-1,4 случая на 100 000 жителей в год. Кроме того, в детском возрасте это редкая патология (Royo Gómez et al., 2013)

В Соединенных Штатах болезнь Аддисона поражает 1 на 100 000 человек и встречается у мужчин и женщин одинаково.

Хотя это может происходить во всех возрастных группах, чаще встречается в возрасте от 30 до 50 лет (Cleveland Clinic, 2015).

Симптомы и признаки

Обычно симптомы болезни Аддисона развиваются постепенно, в течение нескольких месяцев (Mayo Clinic, 2015).

Наиболее частыми симптомами надпочечниковой недостаточности являются (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014):

• Хроническая и продолжительная усталость.
• Мышечная слабость.
• Боль в животе.

Другие симптомы, которые также часто наблюдаются у людей, страдающих болезнью Аддисона, (Mayo Clinic, 2015):

• Потеря веса и значительное снижение аппетита.
• Гиперпигментация или потемнение кожи.
• Снижение артериального давления, обмороки.
• Гипогликемия или низкий уровень глюкозы в крови.
• Нужно или желание глотать соль.
• Тошнота, диарея, рвота.
• Боль в животе и дискомфорт
• Мышечные и суставные боли и дискомфорт.
• возбудимость.
• Депрессивная симптоматика.
• Выпадение волос (при дисфункции половых гормонов у женщин.

В общем, симптомы, которые прогрессируют медленно, следует игнорировать до тех пор, пока событие с высоким уровнем стресса, такое как операция, болезнь, серьезная травма или беременность, не ухудшит их клиническое течение (Национальный институт диабета и пищеварительной системы и почек). Болезни, 2014).

В других случаях симптомы этой патологии могут возникать внезапно, вызывая острый кризис болезни Аддисона или кризис Аддисона (Mayo Clinic, 2015):

• Острая почечная недостаточность.
• Боль в животе, пояснице и ногах.
• Рвота и сильная диарея.
• обезвоживание.
• Значительное снижение артериального давления.
• Высокий уровень калия (гиперкалиемия) и низкое содержание натрия (гипонатриемия).

причины

Изменения и аутоиммунные расстройства являются основной причиной большинства случаев болезни Аддисона.

Тем не менее, некоторые инфекции и / или лекарственные препараты также могут способствовать развитию этой патологии (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Аутоиммунные расстройства

Болезнь Аддисона может возникать как следствие аутоиммунного ответа организма (Cleveland Clinic, 2015).

Примерно 80% случаев болезни Аддисона вызваны иммунологическим расстройством (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.), которое возникает, когда иммунная система атакует? к своим собственным органам и тканям (Cleveland Clinic, 2015).

При болезни Аддисона иммунная система атакует внешнюю часть надпочечников, где вырабатываются кортизол и альдостерон (Cleveland Clinic, 2015).

Аутоиммунная причина болезни Аддисона в основном у женщин среднего возраста (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014)

инфекции

Также были описаны некоторые инфекционные причины, которые могут привести к развитию болезни Аддисона (Cleveland Clinic, 2015)..

Туберкулез является одной из этих инфекций, которая может повредить или разрушить надпочечники. Примерно 10-15% случаев болезни Аддисона происходят от туберкулеза (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014).

С другой стороны, недавние клинические исследования показали увеличение случаев болезни Аддисона вследствие цитомегаловируса (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Однако цитомегаловирус обычно не вызывает симптомов у здоровых людей, если он поражает детей во время беременности или людей с ослабленной иммунной системой (ДМС) (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

Одна из причин менингита (Neisseria meningitidis) или грибковых инфекций может также привести к развитию болезни Аддисона (Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек, 2014).

Также были описаны другие (менее распространенные) причины, которые могут привести к развитию болезни Аддисона (Cleveland Clinic, 2015):

• Поражения в надпочечниках.
• Онкологический метастаз.
• Кровотечение из надпочечников.
• Хирургическое удаление надпочечников.
• Амилоидоз (ненормальное накопление определенных белков)
• Генетические дефекты.

лечение

Все терапевтические вмешательства для лечения болезни Аддисона направлены на использование заместительной гормональной терапии для компенсации и коррекции уровня гормонов (Mayo Clinic, 2015):

Некоторые из вариантов лечения (Mayo Clinic, 2015):

• Оральные кортикостероиды или инъекцииГидрокортизон, преднизон или ацетат кортизона часто используются для повторного использования кортизола. В случае дефицита альдостерона некоторые специалисты рекомендуют использовать флудрокостизон.

С другой стороны, также рекомендуется использовать большое количество натрия, особенно во время интенсивных упражнений, в местах с теплым климатом или когда вы страдаете от интенсивной гормональной рвоты и диареи (Mayo Clinic, 2015)..

Кроме того, следует учитывать, что при возникновении кризиса Аддисона выживание человека подвергается серьезной угрозе: низкое кровяное давление, уровень глюкозы в крови или высокий уровень калия в крови (Mayo Clinic, 2015).

Когда кризис Аддисона развивается, важно получить медицинскую помощь. Лечение в острой фазе обычно включает в себя (Mayo Clinic, 2015):

• гидрокортизон.
• Солевые растворы.
• глюкоза.

ссылки

1. АОЧГ. (2002). Что такое болезнь Аддисона?? Получено из группы самопомощи Аддисона: http://www.addisons.org.uk/info/
2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B. & Teixeira, J. (2006). Болезнь Аддисона.
3. Клиника Кливленда (2015). Болезнь Аддисона. Получено из клиники Кливленда: https://my.clevelandclinic.org/health/
4. Клиника Майо (2015). Болезнь Аддисона. Получено из клиники Майо: http://www.mayoclinic.org/
5. ГМС. (2014). Надпочечниковая недостаточность и болезнь Аддисона. Получено из Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек: http://www.niddk.nih.gov/
6. ГМС. (2016). Болезнь Аддисона. Получено от MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
7. Ройо Гомес М., Олмос Хименес М., Родригес Арнао М. и Рольдан Мартин М. (2013). Болезнь Аддисона. Формы презентации в педиатрии. Педиатр, 78(6), 405-408.