Хиломикроны строение, функции, обмен веществ, болезни

хиломикрон они являются типом липопротеинов. Эти молекулы состоят из липидов и специфических белков, называемых аполипопротеинами. Они ответственны за транспортировку липидов в водных средах, таких как кровь.

Хиломикроны являются крупнейшими липопротеинами. Они имеют низкую пропорцию белков и большое количество липидов.

Основная функция хиломикронов состоит в том, чтобы доставлять липиды, которые получают путем кормления, к различным тканям организма. К ним относятся триглицериды, которые являются крупнейшим энергетическим резервом организма.

Изменение метаболизма хиломикронов может вызывать различные нарушения. Одним из них является дислипидемия I типа, которая приводит к увеличению триглицеридов в крови.

Также могут встречаться редкие наследственные заболевания. Например, синдром хиломикронемии (накопление хиломикронов). Другой является болезнь Андерсона, при которой встречается очень мало хиломикронов, влияющих на движение липидов в крови..

индекс

• 1 структура
• 2 функции
  • 2.1 Механизм транспорта и выделения триглицеридов
• 3 Метаболизм
  • 3.1 Синтез и секреция
  • 3.2 Катаболизм
  • 3.3 Отладка
• 4 Болезни
• 5 ссылок

структура

Хиломикроны представляют собой сферические частицы диаметром от 75 до 450 нм. Они состоят из триацилглицеролов (85-90%), фосфолипидов (6-12%), холестерина (1-3%) и белков (1-2%)..

В структуре хиломикронов выделяются ядро ​​и кора. В ядре находятся триглицериды и сложные эфиры холестерина. Это самые гидрофобные липиды (которые отталкивают воду).

В коре находятся фосфолипиды, неэтерифицированный холестерин и аполипопротеины..

функции

Липиды нерастворимы в плазме крови, поэтому они движутся в крови, прикрепленной к различным липопротеинам. Хиломикроны несут ответственность за перенос липидов, которые попадают из кишечника в другие ткани, где они необходимы, такие как мышцы или жировая ткань.

Механизм транспорта и выделения триглицеридов

После того, как эти липопротеины образуются в кишечнике, они пересекают мембрану энтероцитов и оттуда попадают в лимфатическую циркуляцию..

Через кровь хиломикроны попадают в ткани, которые в них нуждаются, главным образом в мышцы и жировую ткань. Триглицериды, содержащиеся в этих частицах, разлагаются ферментом липопротеинлипазой (LLP)..

LLP фермента зависит от инсулина, и когда он активируется, он расщепляет триглицериды на жирные кислоты и глицерин. Эти более простые соединения поглощаются мышцами для получения энергии. В случае жировой ткани жирные кислоты хранятся в качестве резервных веществ..

метаболизм

Жиры, которые получают путем кормления, всасываются и перевариваются в кишечнике. Триглицериды гидролизуются в двенадцатиперстной кишке в виде свободных жирных кислот и 2-моноглицеридов..

Затем триглицериды повторно синтезируются в стенке кишечника и включаются в хиломикроны. Таким образом, они могут мобилизоваться лимфатическим течением.

Синтез и секреция

Хиломикроны образуются в энтероцитах (клетках поглощения тонкой кишки). При этом синтезируется аполипопротеин B48 (Apo B48), который происходит из B100, но представляет только 48% последовательности последнего.

Апо B48 попадает в просвет эндоплазматического ретикулума и связывается с триглицеридами, фосфолипидами и этерифицированным холестерином, образуя сферическую структуру.

Хиломикрон в конечном итоге собирается в мешочках диктиосом, составляющих аппарат Гольджи. Впоследствии они секретируются везикулами, продуцируемыми диктиосомами. Эти везикулы сливаются с клеточной мембраной энтероцитов и оттуда с лимфой брыжейки.

катаболизм

Достигнув лимфатического тока, хиломикроны вступают в контакт с другими частицами, такими как ЛПВП (липопротеины высокой плотности). Кроме того, они связаны с другими аполипопротеинами (E, CII и CII), которые имеют отношение к их метаболическому процессу..

Апо CII отвечает за активацию фермента LLP, который присутствует в эндотелиальных клетках. LLP расщепляет триглицериды и жирные кислоты попадают в ткани, необходимые.

Когда хиломикроны теряют липиды, они взаимодействуют с ЛПВП. Хиломикроны дают фосфолипиды, триглицериды и аполипопротеины. Со своей стороны, ЛПВП дают им сложные эфиры холестерина.

После этого процесса хиломикроны становятся меньше. Их химический состав изменяется, и они представляют остатки LLP, большое количество сложных эфиров холестерина и потеряли триглицериды, фосфолипиды и аполипопротеины. Таким образом, они достигают печени, которая является их конечным пунктом назначения.

очищение

Когда хиломикроны достигают печени, они очищаются. Для этого частицы подвергаются действию ApoE. Таким образом, фосфолипиды, присутствующие в коре хиломикрона, подвергаются действию печеночного фермента липазы.

Когда размер липопротеина достаточно мал, он проходит в пространство Диссе. Это сайт обмена веществ между кровью и гепатоцитами в печени..

ApoE взаимодействует с протеогликанами (гликопротеинами с большим количеством углеводов), присутствующими в Disse. Хиломикрон оказывается в ловушке и происходят процессы переноса и разложения липидов. Некоторые из них могут быть перенесены на плазматическую мембрану клеток.

Наконец, остатки хиломикронов захватываются гепатоцитами эндоцитозом и полностью разлагаются.

болезни

Дислипидемии - это дисбалансы, возникающие в липидах крови, для которых характерно повышение уровня холестерина (гиперхолестеринемия) или триглицеридов (гипертриглицеридемия).

Дислипидемия I типа обусловлена ​​увеличением выработки хиломикрона, что приводит к увеличению количества триглицеридов в крови.

Наблюдалось, что некоторые дислипидемии вызваны генетическими мутациями, которые влияют на синтез или метаболизм липопротеинов. Один из них известен как синдром хиломикронемии.

Синдром хиломикронемии встречается редко и возникает из-за отсутствия продуцирования фермента LLP. Этот синдром является наследственным и может способствовать развитию диабета и ожирения, среди прочего.

Другим генетическим заболеванием, связанным с хиломикронами, является болезнь Андерсона. Это редко и наследуется по аутосомной передаче (в несексуальных генах) рецессивный.

Болезнь Андерсона - это изменение в синтезе и секреции хиломикронов, поэтому выработка холестерина очень низкая.

Симптомами этого заболевания являются стеаторея (диарея с наличием липидов в кале) и задержка роста. Эти симптомы появляются с первых месяцев жизни пациента.

ссылки

1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñal и A Posee (2011) Экзогенные липиды и хиломикроны. Галиция Клиник. 72: 819-822.
2. Errico T, X Chen, J Martín, J Julve, J Escolá-Gil и F Blanco-Vaca (2013) Основные механизмы: структура, функция и метаболизм липопротеинов плазмы. Clin. Invest. Arterioscl. 25: 98-103.
3. Hussain M, R Kancha, Z Zhou, J Luchoomun, H Zu и A Bakillah (1996) Сборка и катаболизм хиломикрона: роль аполипопротеинов и рецепторов. Biochimica et Biophysica Acta 1300: 151-170.
4. Олтра М., М. Чиривелла, А. Переда, С. Рибес и Дж. Феррер, 1997 г.) Болезнь Андерсона (стеаторея вследствие удержания хиломикронов): критерии и диагностика. An. Esp. Pediatr. 47: 195-198.
5. Soca P (2009) Дислипидемии. ACIMED 20: 265-273.