Фазы цикла мочевины, характеристики и значение

Цикл мочевины это процедура, посредством которой организм превращает аммоний в мочевину и выводит его из организма через мочу.

Аммоний является сложным продуктом метаболизма азота, который выделяется аминокислотами из-за распада белка. Аммоний довольно токсичен, и у организма есть естественный механизм, чтобы устранить его из системы.

Цикл мочевины также называют циклом Кребса-Хенселейта, в честь немецкого биохимика Ганса Адольфа Кребса, который обнаружил и охарактеризовал фазы и особенности этого цикла вместе с биохимиком Куртом Хенселейтом, который также был его сотрудником. Это открытие было сделано в 1932 году.

Все живые существа должны избавляться от избыточного азота в своих организмах. Однако не все они выделяют это одинаково. Водные существа выбрасывают это соединение в форме аммония; по этой причине их называют амонотелевыми организмами.

Рептилии и большинство птиц выделяют азот из организма в форме мочевой кислоты; учитывая эту характеристику, они классифицируются среди урикотелических организмов.

В случае наземных позвоночных большинство этих отходов расходует избыточный азот в форме мочевины, поэтому их называют уреотеликами..

Если аммоний не удаляется через цикл мочевины, он может накапливаться в крови, что вызывает синдром гипераммонемии, который может привести к фатальным последствиям..

По этой причине очень важно, чтобы был цикл жидкой мочевины, чтобы избежать токсических реакций в организме.

Фазы цикла мочевины

Цикл мочевины осуществляется в печени. Он включает в себя пять различных процессов, и в этих процедурах участвуют разные ферменты, которые выполняют необходимые преобразования.

Посредством этих преобразований достигается выброс аммиака, образующегося в организме, в результате метаболизма азота в организме..

Ниже будут подробно описаны характеристики каждой из пяти стадий цикла мочевины:

Первый этап

Процесс начинается в митохондриях, клеточном органе, функция которого заключается в выработке энергии в процессе клеточного дыхания..

В митохондриях образуется первая аминогруппа, полученная из аммиака. Митохондрии содержат бикарбонат, который образуется в результате клеточного дыхания.

Этот бикарбонат связан с аммиаком и благодаря участию фермента карбамоил-фосфат-синтетазы I, которая генерирует карбамоил-фосфат.

Второй этап

На этом этапе появляется другое соединение: аминокислота под названием орнитин, основная функция которой заключается в детоксикации организма..

Карбамоил-фосфат доставит карбамоил к орнитину, и из этого слияния будет генерироваться цитруллин, еще одна аминокислота, функция которой заключается в том, чтобы способствовать вазодилатации, помимо других задач. В этом конкретном случае цитруллин будет промежуточным звеном в цикле мочевины..

Образование цитруллина осуществляется благодаря участию фермента, называемого орнитин-транскарбамилазой, который, помимо образования цитруллина, также выделяет фосфат..

Цитруллин, высвобождаемый на этой второй фазе, перемещается в цитоплазму клетки.

Третий этап

В дополнение к аммиаку в митохондриях возникает вторая аминогруппа, полученная из аспартата, аминокислоты, которая выполняет несколько функций, среди которых транспорт азота.

Аспартат связывается с цитруллином и образуется аргининосукцинат.

Четвертый этап

На четвертой фазе аргининосукцинат реагирует как следствие действия фермента аргининосукцинато лиазы, в результате которого образуются два соединения: свободный аргинин, который, помимо других функций, отвечает за снижение артериального давления; и фумарат, также называемый фумаровой кислотой.

Пятый этап

На последнем этапе цикла мочевины аргинин реагирует на действие фермента аргиназы, что приводит к появлению мочевины и орнитина..

Возможно, что орнитин переносится обратно в митохондрии, чтобы начать цикл с первой фазы, и мочевина готова к удалению из организма..

Важность цикла мочевины

Как уже было видно, аммоний превращается в мочевину по циклу, описанному выше. Аммоний высокотоксичен для организма, поэтому его необходимо выводить из организма.

Благодаря действию ферментов в цикле мочевины, организм способен избавляться от аммония и избегать трудностей, во многих случаях фатальных, связанных с накоплением этого высокотоксичного элемента для организма..

Нарушения в цикле мочевины

Может случиться, что ферменты, разлагающие аммоний, не будут работать правильно. Если это происходит, организм испытывает трудности с выбросом аммония и в конечном итоге накапливает его в крови, а также в мозге..

Это явление известно как гипераммонемия и связано с высоким уровнем аммония в организме..

Нарушения в синтезе некоторых ферментов являются наследственными, что может вызвать врожденные нарушения в области обмена веществ. Возможно, что ребенок родился с нарушениями в цикле мочевины как следствие ошибочной генетической информации.

Если это произойдет, у ребенка возникнут проблемы с утилизацией аммиака, он будет накапливать его и может опьянеть им..

Симптомы, которые он представляет, могут быть слабыми, такими как рвота или отказ от пищи, но они также могут быть более серьезными, даже вызывая кому.

лечение

Чтобы избежать смертельных сценариев у детей с нарушениями в цикле мочевины, необходимо как можно раньше определить ситуацию и избежать отравления аммонием благодаря тщательному выбору диеты, которая будет более удобной..

В этой диете естественные белки должны быть ограничены, потому что, когда ребенок принимает их, они выделяют свои собственные аминокислоты, которые выделяют аммоний и которые не могут синтезироваться организмом естественным образом, что вызывает гипераммонемию.

Люди, страдающие синдромами в цикле мочевины, могут вести довольно нормальную жизнь, только с ограничениями в области питания.

ссылки

1. Васкес-Контрерас, Э. «Цикл мочевины» (19 сентября 2003 г.) на кафедре биохимии УНАМ. Получено 12 сентября 2017 года из Департамента биохимии УНАМ: bq.facmed.unam.mx
2. «Цикл мочевины» в Каталонской ассоциации наследственных нарушений обмена веществ. Получено 12 сентября 2017 года от Каталонской ассоциации наследственных нарушений обмена веществ: pkuatm.org
3. «Назначение аминогруппы 2. Цикл мочевины: реакции и регуляция» (2006) в Университете Алькалы. Получено 12 сентября 2017 года из Университета Алкалы: uah.es
4. «Что такое нарушение цикла мочевины?» В Национальном фонде нарушений цикла мочевины. Получено 12 сентября 2017 г. от Национального фонда по изучению циклических нарушений мочевины: nucdf.org
5. Зигель Г., Агранофф Б. и Альберс Р. "Базовая нейрохимия: молекулярный, клеточный и медицинский аспекты". 6-е издание »(1999) в Национальном центре биотехнологической информации. Получено 12 сентября 2017 г. из Национального центра биотехнологической информации: ncbi.nlm.nih.gov
6. «Цитруллин: функции и противопоказания» (28 ноября 2016 г.) в магазине IAF. Получено 12 сентября 2017 г. в магазине IAF: blog.iafstore.com
7. «Орнитин» в аминокислотах. Получено 12 сентября 2017 года от аминокислоты: aminacido.eu
8. «Аспартато» (20 апреля 2017 г.) в NaturSanix. Получено 12 сентября 2017 года от NaturSanix: natursanix.com
9. «Аргинин» в аминокислотах. Получено 12 сентября 2017 года от аминокислоты: aminacido.eu.